Лечение фиброза легких при склеродермии. Симптомы системной склеродермии. Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка

Системная склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Классификация .

По характеру течения

I. Острое (быстро прогрессирующее).

II. Подострое.

III. Хроническое.

По стадии развития

I. Начальная.

II. Генерализованная.

III. Терминальная.

По степени активности

I. Минимальная.

II. Умеренная.

III. Высокая.

Клинико-морфологическая характеристика поражений :

Кожи и сосудов: “плотный отек”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговые поражения;

Опорно-двигательного аппарата: артралгии, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, остеолиз, контрактура;

Сердца: кардиосклероз, порок сердца (какой), перикардит, интерстициальный миокардит;

Легких: интерстициальная пневмония, пневмосклероз, адгезивный плеврит, фиброзирующий альвеолит;

Пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, колит, спру-подобный синдром;

Почек: истинная склеродермическая почка, хроническая нефропатия;

Нервной системы: вегетативные сдвиги, полинейропатия, тригеминит.

Этиология .
Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Определенная роль придается генетически обусловленной предрасположенности, которая реализуется при воздействии дополнительных факторов. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако вирусная концепция системной склеродермии, как и других диффузных заболеваний соединительной ткани, остается недостаточно обоснованной. Возможно, что вирусы долгое время остаются в латентном состоянии и активизируются различными провоцирующими механизмами.

Начальными факторами в развитии заболевания могут быть РНК-содержащий вирус или генетический фактор, реализующий свое действие при наличии дополнительных влияний. Первоначально процесс характеризуется повреждением РНК и ДНК в клетках, главным образом в фибробластах. Последние в связи с изменением функции и метаболизма усиливают синтез коллагена с последующим повышением образования фибрилл. В связи с изменением антигенных свойств поврежденных клеток развертывается цепь аутоиммунных реакций.

Патогенез .
В патогенезе общих и местных проявлений системной склеродермии важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия иммунными комплексами с последующим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, пролиферацией гладких миоцитов. Последние усиливают контрактильную активность микрососудов, вызывают сужение их просвета за счет утолщения интимы, а также гиперпродукцию коллагена, способствующего развитию периваскулярного склероза, прогрессирования гемореологических и иммунных нарушений. В результате сосудистых и фиброзно-склеротических изменений развивается функциональная недостаточность пораженных органов и систем, что проявляется соответствующими клиническими синдромами.

Клиническая картина . Системная склеродермия встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Нередко заболеванию предшествуют инфекции охлаждения, травмы, роды, климакс. Наиболее частыми и ранними проявлениями заболевания являются периферические сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно.
При этом больные отмечают колющие боли и онемение пальцев рук, реже - ног, сопровождающиеся их побледнением и цианозом.

В дальнейшем в связи с микроциркуляторными расстройствами возникают трофические нарушения в виде изъязвлений на кончиках пальцев с последующим развитием более глубоких язвенных поражений. Трофические нарушения могут наблюдаться также в ушной раковине, на кончике носа, щеках. Нередко на коже выявляются телеангиэктазии.

Почти у всех больных системной склеродермией наблюдаются изменения кожи, проявляющиеся последовательно стадиями плотного отека, индурации и атрофии. Кожа пораженных участков приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей, не собирается в складку и не сдвигается относительно подлежащих тканей. Надавливание на кожу обычно не оставляет ямки, отмечается ее плотность, достигающая степени одеревенелости. В дальнейшем наблюдается атрофия кожи, которая истончается и обтягивает костный скелет.

Кожные изменения преимущественно наблюдаются на лице и руках.
Лицо становится маскообразным и амимичным с узкой ротовой щелью, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета. Больные не могут улыбаться, открыть рот, полностью закрыть глаза, высунуть язык. Пальцы рук покрыты плотной блестящей кожей, что в сочетании с выраженной деформацией и тугоподвижностью создает картину склеродермии.

Характерной чертой склеродермии является отложение кальция в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях по ходу сухожилий и фасций.

Суставно-мышечный синдром проявляется артралгиями в крупных суставах или полиартритом. Склеродермический полиартрит, в отличие от ревматоидного, характеризуется менее выраженными экссудативными и деструктивными процессами, преобладанием фиброзных изменений, стойкими сгибательными контрактурами, редким анкилозированием.

Поражение мышц проявляется картиной фиброзирующего миозита или мышечной слабостью.

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии на первом месте стоит поражение сердца. Наиболее характерно поражение миокарда - в виде первичного некоронарогенного кардиосклероза.

Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Объективно выявляется увеличение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке, нарушение ритма. Прогрессирование процесса в миокарде приводит к развитию сердечной недостаточности. При этом отсутствуют периферические отеки вследствие уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Возможно склеродермическое поражение эндокарда с образованием порока сердца (чаще митрального).

Поражение легких характеризуется развитием пневмосклероза, преимущественно в нижних отделах и субплевральных областях. Клинически пневмосклероз проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, постепенным развитием дыхательной недостаточности.

Объективно определяется жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Рентгенологически в базальных участках отмечается усиление легочного рисунка с деформацией его. В поздних стадиях заболевания наступают симптомы легочно-сердечной недостаточности.

Развитие легочного сердца при склеродермии наблюдается редко, что обусловлено преобладанием рестриктивного, а не обструктивного типа поражения легочной ткани.

Характерное висцеральное проявление системной склеродермии - поражение пищеварительного тракта. Чаще в процесс вовлекаются пищевод и кишечник. Клинически поражение пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием, иногда рвотой. В результате потери сократительной способности пищевода происходит забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод (рефлюкс-эзофагит), что сопровождается чувством жжения за грудиной или в эпигастрии. Следствием эзофагита является развитие у некоторых больных изъязвлений в нижнем отделе пищевода. Рентгенологическим признаком поражения пищевода при склеродермии является замедление прохождения бария по пищеводу, ослабление или отсутствие перистальтики, расширение его верхних двух третей с сужением в нижних отделах.

Симптоматика со стороны желудка характеризуется чувством тяжести и болями в эпигастрии после еды, рвотой, приносящей облегчение, отсутствием аппетита. Поражение тонкого кишечника проявляется болями вокруг пупка, метеоризмом, поносами.

При рентгенологическом исследовании кишечника отмечается резкое расширение горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, изменение или отсутствие рельефа слизистой оболочки, асимметричное расположение петель, замедленный пассаж бария. Печень умеренно увеличена, иногда отмечается увеличение селезенки.

Почечный синдром проявляется хронически протекающим нефритом и реже - острой склеродермической нефропатией (“истинная склеродермическая почка”). Острая склеродермическая нефропатия характеризуется быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием злокачественной гипертонии, отсутствием эффекта от лечения. Поражение почек по типу хронического нефрита протекает более доброкачественно, от латентной формы до выраженной в виде стойкого мочевого синдрома, функциональных нарушений, отеков, артериальной гипертонии.

Поражение нервной системы проявляется симптомами полирадикулоневрита, менингоэнцефалита.

Наблюдаются общие симптомы заболевания в виде умеренной нестойкой лихорадки, похудания, слабости, повышенной утомляемости.

По течению выделяют острую, подострую и хроническую формы склеродермии, отличающиеся друг от друга выраженностью периферических и висцеральных проявлений, активностью процесса, прогнозом.

Для острого процесса характерны ранняя генерализация и быстрое прогрессирование процесса с летальным исходом через 1-2 года. Склеродермия подострого течения проявляется вначале суставным синдромом и вазомоторными нарушениями, к которым быстро присоединяются типичные кожные и тяжелые висцеральные проявления. Средняя длительность заболевания составляет 7 лет. Для хронического варианта склеродермии характерно доброкачественное течение с наличием синдрома Рейно, кальциноза, склеродактилии, телеангиэктазий, поражения пищевода. Фиброзно-склеротические изменения прогрессируют медленно. Лабораторные показатели изменены мало. Длительность болезни достигает 20 лет.

К основным диагностическим критериям системной склеродермии относят:

Типичные кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии;

Синдром Рейно;

Остеолиз;

Кальциноз мягких тканей;

Суставно-мышечный синдром с развитием контрактур;

Базальный пневмосклероз;

Кардиосклероз;

Поражение пищеварительного тракта;

Истинную склеродермическую почку.

Дополнительные критерии включают гиперпигментацию кожи, трофические нарушения, сухость кожи и слизистых оболочек, артралгии, миалгии, лимфаденопатии, диффузный нефрит, лихорадку, похудание, повышение СОЭ. Дополнительные критерии не являются патогномоничными для системной склеродермии и играют вспомогательную роль в диагностике.

Достоверный диагноз системной склеродермии ставят при наличии трех основных критериев или одного из основных в сочетании с тремя и более дополнительными критериями. При меньшем количестве признаков диагноз заболевания является вероятным.

Лабораторная диагностика . Характерных изменений периферической крови не наблюдается.

Могут встречаться различные цитопении аутоиммунного генеза. Число лейкоцитов нормальное, может быть умеренная нормохромная анемия, увеличена СОЭ. Нарушения белкового состава крови характеризуются гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией. Характерным лабораторным тестом при системной склеродермии является увеличение содержания в крови и моче гликозаминогликанов и серомукоидов, уровень которых отражает активность и стадию заболевания.

Дифференциальная диагностика . Системную склеродермию прежде всего следует дифференцировать с другими диффузными болезнями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит). Для системной красной волчанки характерна “бабочка” на лице, LE-клетки в периферической крови, плеврит, пневмонит, нефротический синдром, очаговый гломерулонефрит. При склеродермии отмечаются дисфагии вследствие поражения пищевода, мезаденит, атония кишечника. Дерматомиозит часто возникает при опухолях, характерна мышечная слабость, эритема лица, может быть пневмония, миокардиодистрофия, дисфагия вследствие поражения мышц глотки, поражение почек не характерно.

Для узелкового периартериита характерны кожные и подкожные узелки, бронхоастматический синдром, коронарная недостаточность, симптомы острого живота, в анализе - крови - лейкоцитоз, эозинофилия.

В отличие от ревматоидного артрита для склеродермии характерны мышечные контрактуры, фиброзные анкилозы, отсутствие деструктивных изменений в суставах, преобладание поражения периартикулярных тканей. Склеродермическая кардиопатия дифференцируется с ревматическим кардитом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом. Здесь учитываются общая клиническая картина, динамика заболевания, наличие или отсутствие поражений других органов и систем.

При легочном синдроме дифференциальную диагностику проводят с пневмокониозами, туберкулезом, саркоидозом, хроническими неспецифическими пневмониями. При этом учитываются анамнез, рентгенологические исследования легких, туберкулиновые пробы, анализ мокроты.

В случае дисфагии следует исключить рак пищевода.

Формулировка диагноза .

Системная склеродермия, подострое течение, II стадия, активность III степени, рецидивирующая пневмония, базальный пневмосклероз, ДН II ст., компенсированное легочное сердце, эзофагит, полиартралгии;

Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгии, диффузный пневмосклероз, ДН II ст., кардиосклероз, НIIА.

Лечение . Используют три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые.

Ведущим препаратом базисной терапии склеродермии является Д-пеницилламин (купренил). Он препятствует созреванию коллагена и предотвращает развитие фиброза. Назначают в дозе 450-750 мг в сутки до появления клинического эффекта. Затем переходят на поддерживающие дозы по 150-300 мг в сутки, которые больные принимают неопределенно долгое время.

При непереносимости Д-пеницилламина назначают аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении системной склеродермии предпочтение отдают цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату). Важное место в комплексной терапии склеродермии отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно назначаются антагонист кальция - нифедипин. Нифедипин назначают по 30 мг в сутки, при хорошей переносимости дозу препарата увеличивают до 60-80 мг в сутки. Широко используется трентал - 600-1200 мг в сутки (внутрь и внутривенно), курантил по 150-225 мг в сутки, реополиглюкин по 400 мг внутривенно, ксантинол внутримышечно, никомпон внутрь.

В качестве средств противовоспалительного действия назначают кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Глюкокортикоиды показаны при высокой активности процесса в умеренных дозах, длительно, не менее одного года. Применяют умеренные и небольшие дозы преднизолона (10-30 мг в сутки) и его аналогов. При хроническом течении кортикостероиды применяются в период обострения на 1-2 месяца.

Помимо основных методов, в комплекс терапевтических мероприятий входит лечение анаболическими гормонами при кахексии, местная терапия - электрофорез с лидазой, ультразвук, массаж, парафиновые аппликации, ЛФК.

Санаторно-курортное лечение показано больным с хроническим течением заболевания на курортах с радоновыми и сероводородными ваннами, грязелечение.

Прогноз при системной склеродермии острого и подострого течения неблагоприятен ввиду быстрого прогрессирования заболевания. При хронических формах возможна стабилизация процесса с длительным течением.

Трудоспособность почти у всех больных рано снижается и утрачивается в связи с тяжелыми поражениями опорно-двигательного аппарата.

З атруднение акта глотания; пища задерживается на уровне яремной вырезки; имеется носоглоточная регургитация, аспирация. Не смешивать с «истерическим» комком в горле.

Дисфагия только при прохождении твердой пищи обусловлена карциномой, патологией сосудов, врожденной патологией (синдром Пламмера - Винсона), остеофитом шейного позвонка.

Дисфагия при твердой пище и жидкости обусловлена препятствием на уровне перстневидно-щитовидного хряща (например, гипер- или гипотензия верхнего сфинктера пищевода), ценкеровским дивертикулом, myasthenia gravis, стероидной мио-патией, тиреотоксикозом, гипотиреозом, миотонической дистрофией, амиотрофи-ческим боковым склерозом, множественным склерозом, паркинсонизмом, инсультом и бульбарным, и псевдрбульбарным параличами.

Пищеводная дисфагия

Пища задерживается на уровне середины или нижнего отдела грудины (боль часто иррадиирует в яремную ямку); характерны боль при глотании, регургитация, аспирация.

Дисфагия первоначально только при твердой пище. Интермиттирующая дисфагия вызвана патологией нижнего пищеводного кольца. Прогрессирующая дисфагия обусловлена пептической стриктурой пищевода (с изжогой), карциномой (без изжоги), стриктурой после ожога щелочью.

Дисфагия при прохождении твердой пищи и жидкости. Интермиттирующая дис-фагия вызвана диффузным спазмом пищевода (боль в области грудной клетки). Прогрессирующая дисфагия - склеродермой (с изжогой), ахалазией (без изжоги).

Боль в грудной клетке несердечного происхождения

Более чем у 30 % больных, предъявляющих жалобы на приступы стенокардии (грудной жабы), при ангиографическом исследовании коронарные артерии нормальны. Анамнез и физикальное обследование часто не могут отдифференцировать кардиальные боли от некардиальных.

Этиология : Желудочно-пищеводный рефлюкс (ЖПР), нарушение моторики пищевода, пеп^ тическая язва, желчнокаменная болезнь, психическое заболевание (тревога, панические атаки, депрессия). К причинам относят также стенокардию, вызванную мик-роваскулярным поражением, пролапс митрального клапана. Встречаются при синдроме раздраженного кишечника.

Диагностика : Назначают пробную антирефлюксную терапию (омепразол); при отсутствии эффекта суточная амбулаторная люминальная рН-метрия; при отрицательном результате можно провести пищеводную манометрию (см. ниже). В отдельных случаях показано психиатрическое обследование.

Нарушения моторной функции пищевода

Больные с нарушением двигательной функции пищевода отмечают ряд проявлений от неспецифических изменений до определенных нозологических форм.

Ахалазия

1) Гипертония нижнего сфинктера пищевода (НСП); 2) неполная релаксация НСП; 3) утрата перистальтики гладкой мускулатуры пищевода.

Этиология: первичная (идиопатическая) или вторичная: болезнь Шагаса, лим-фома, карцинома, хроническая идиопатическая кишечная псевдообструкция, ишемия, нейротропные вирусы, медикаменты, токсины, радиация, после ваготомии.

Диагностика. Рентгенограмма: отсутствие воздушного пузыря желудка. Контра-стирование бария сульфатом выявляет расширение пищевода с дистальным клюво-подобным сужением и уровнем жидкости. Эндоскопия: исключить опухоль, особенно в начале заболевания у больных старше 50 лет. Манометрия: нормальный или увеличенный уровни давления НСП, снижение релаксации НСП, отсутствие перистальтики.

Лечение. Пробная терапия антагонистами кальция (нифедипин 10-20 мг или изосорбида динитрат 5-10 мг сублингвально) больных с высоким риском дилата-ции или хирургического вмешательства; пневматическая баллонная дилатация эффективна у 85 %, есть риск перфорации (3-5 %) или кровотечения; миотомия НСП (процедура Геллера) имеет такую же эффективность, риск рефлюкс-эзофагита составляет 10-30 %.

Спастические нарушения

Диффузный спазм пищевода. Многократные самопроизвольные или вызванные глотанием сокращения пищевода, для которых характерны одновременное начало, большая длительность и повторное появление.

Этиология первичная (идиопатическая) или вторичная: рефлкжс-эзофагит, эмоциональный стресс, диабет, алкоголизм, невропатия, радиация, ишемия, ДБСТ.

Варианты. «Пищевод щелкунчика» характеризуется перистальтикой высокой амплитуды (180 мм рт. ст.), сочетающейся с болью в грудной клетке или дисфаги-ей, однако корреляция между симптомами и данными манометрии не постоянна. Спустя некоторое время это состояние разрешается или переходит в диффузный спазм. Часто сопровождается приступами депрессии, тревоги и соматизацией.

Диагностика. На рентгенограмме после контрастирования сульфатом бария пищевод в форме сосуда с завинченной пробкой, псевдодивертикулы, в состоянии диффузного спазма. Манометрия: спазм - сокращения пищевода, характеризующиеся одновременным началом, длительностью и повторным появлением; при пищеводе, сжатом «щипцами для орехов», перистальтические высокоамплитудные сокращения; спазм можно спровоцировать эдрофониумом, эргоновином, бетанеколом и т. д. (первый исключает ИБС).

Лечение. Назначают антихолинергические средства (в ограниченном объеме), нитраты (изосорбита динитрат 5-10 мг под язык или 10-30 мг внутрь), антагонисты кальция (дилтиазем 60-90 мг, внутрь 3 раза в день); при рефрактерности к медикаментозной терапии применяют баллонную дилатацию; в тяжелых резистентных случаях проводят продольную миотомию круговой мышцы пищевода. Больным с депрессией и психологическими нарушениями назначают лекарственное лечение.

Склеродермия

1) Отсутствие перистальтики, вызванное атрофией гладкой мускулатуры пищевода, а также фиброзом; 2) атония НСП, ведущая к рефлюкс-эзофагиту, стрикту-ре. Лечение как при рефлюксе (см. ниже).

Желудочно-пищеводный рефлюкс

Патофизиология

Факторы, вызывающие желудочно-пищеводный рефлюкс (ЖПР): 1) увеличе- ие °°ъема желудка (прием пищи, стаз содержимого желудка, гиперсекреция кислоты); 2) состояние тканей вокруг кардиального отдела (наклон тела, положение лежа); 3) повышение давления в желудке (ожирение, тесная одежда, беременность, асцит); 4) потеря градиента давления НСП-желудок: тонус НСП снижается при курении, приема антихолинергических средств, антагонистов Са, а также при беременности и склеродермии. Роль грыжи пищеводного отверстия диафрагмы не ясна. Возможно, она способствует рефлюксу и нарушает удаление кислоты из пищевода. В некоторых случаях базальный тонус НСП снижен, но в большинстве случаев первичный механизм связывают с частыми расслаблениями НСП.

Изжога. Зависит от количества и частоты регургитации; снижен пищеводный клиренс, обусловленный тяжестью и перистальтикой; снижена нейтрализация слюной.

Эзофагит появляется в результате подавления защитных свойств слизистой оболочки пищевода кислым содержимым желудка или желчью в процессе регургитации. Аспирин и НПВС способствуют эзофагиту.

Клинические проявления : Изжога, дисфагия, обусловленная стриктурой, аспирация. Осложнения: язва пищевода, кровотечение, синдром Барретта (замещение плоского эпителия цилиндрическим, премалигнизация), аденокарцинома.

Диагностика : Данные анамнеза часто достаточны; в атипичных или рефрактерных случаях проводят дальнейшее обследование.

На рентгенограммах после контрастирования бария сульфатом возможны псевдонегативные результаты при рефлюксе или эзофагите; определяются стриктуры, язвы.
Эндоскопия и биопсия слизистой оболочки: могут быть нормальными при желудочно-пищеводном рефлюксе; позволяют распознать эзофагит и синдром Барретта.
Проба Бернштейна: воспроизведение симптомов с помощью 0,1N раствор НС1, инфузируемой через зонд в пищевод; проба менее чувствительна, чем суточная регистрация внутрипищеводного рН.
Коллоидная сцинтисканограмма с технеция сульфатом доказывает и количественно оценивает рефлюкс; ненадежный метод.
Суточная амбулаторная регистрация пищеводного люминального рН: более чувствительна для рефлюкса.

Лечение : Общие принципы: снижение массы тела; сон с приподнятым изголовьем или с валиком; ограничение курения, обильной еды, кофеина, алкоголя, шоколада, жирной пищи, цитрусовых соков; избегать приема НПВС.

Медикаментозная терапия. Антациды, блокаторы Н 2 -рецепторов, сукралфат ИЛИ омепразол (начальные дозы как при лечении пептической язвы; гл. 110); в рефрактерных случаях для достижения эффекта назначают блокаторы Н 2 -рецепторов в дозах выше стандартных (ранитидин 300 мг внутрь 2 раза в день; фамотидин 40 мг или более внутрь 2 раза в день) или применяют препараты, повышающие тонус НСП и способствующие опорожнению желудка, - метоклопрамид 10-20 мг внутрь (“побочное действие: тремор, спазмы, паркинсонизм, пролактинемия) или цизаприд 10-20 мг внутрь. Лечение обычно длительное. Омепразол 20-40 мг внутрь каждое утро или 20 мг внутрь 2 раза в день, производное бензимидазола и ингибитор Н + , К + -АТФ-азы, очень эффективен даже при тяжелом эзофагите, и в случаях, резис-тентных к блокаторам Н 2 -рецепторов. Лечение проводится длительно. Возможно расширение стриктур. Хирургическое лечение показано в тяжелых и рефрактерных случаях (восстановление по Белей, по Хиллу, фундопликация Ниссена); лапаро-скопическая фундопликация представляется перспективной.

Другие формы эзофагита

Герпес-эзофагит

Вызывают вирусы герпеса I или II типа, varicella zoster или цитомегаловирус. Для лиц с нарушением иммунитета (больных СПИДом) характерны болезненное глотание, дисфагия, лихорадка, кровотечение; диагноз устанавливают с помощью эндоскопии с биопсией, цитологического анализа соскоба, выделения культуры. Лечение: процесс может излечиваться самопроизвольно при нормальной иммуноком-петентной системе; при боли назначают вязкий лидокаин; в затянувшихся случаях и у лиц с нарушением иммунной системы при эзофагите, вызванном вирусами герпеса и ветряной оспы, применяют ацикловир 250 мг/м 2 внутривенно каждые 8 ч, затем 200-400 мг внутрь 5 раз в день; процесс, вызванный цитомегаловирусом, лечат с помощью ганцикловира 5 мг/кг внутривенно каждые 12 ч до излечения, которое может наступить через недели и месяцы.

Candida-эзофагит

У лиц с поражением иммунной системы (СПИД), при новообразованиях, у больных с диабетом, гипопаратиреозом, гемоглобинопатией, СКВ, эрозиями пищевода отмечают дисфагию, боли при глотании, кандидозный стоматит (в 50 %).

Диагностика. После приема бария сульфата на рентгенограмме выявляются большие дефекты наполнения; при эндоскопии отмечают желто-белые бляшки или узелки на рыхлой красной слизистой оболочке, берут соскобы, биоптаты и выделяют культуры.

Лечение: нистатин внутрь (100 000 ЕД/мл) 5 мл каждые 6 ч или клотримазол (таблетки 10 мг, сосать каждые 6 ч); при нарушении иммунитета назначают флюконазол 100-200 мг внутрь или кетоконазол 200-400 мг внутрь 1 раз в день 1-3 нед, тем следует длительная поддерживающая терапия; рефрактерным больным вводят амфотерицин 10-15 мг внутривенно каждые 6 ч до общей дозы 300-500 мг.

Ззофагит, связанный с приемом таблеток

Его вызывают: доксициклин, тетрациклин, аспирин, НПВС, КС1, хинидин, железа сульфат, клиндамицин, алпренолол. Способствующие факторы: положение лежа, запинание таблеток малым количеством воды, анатомические факторы (расширение левого предсердия или эктазированная аорта, соприкасающаяся с пищеводом).

Лечение: отмена препарата, антациды; расширение стриктуры.

Другие причины эзофагита при СПИДе

Микобактериальные инфекции, Crystosporidium, Pneumocystic carinii; бактериальные инфекции, неспецифические или гигантские язвы (возможно цитопатиче-ское действие ВИЧ-инфекции, положительно реагирует на системные кортикосте-роиды).

Э.Р. Валитова, Л.Д. Фирсова, О.С. Васнев, Л.И. Ефремов, Ю.В. Вяжевич

Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии ДЗ г. Москвы

В соответствии с современными представлениями, термин "склеродермия" объединяет широкий круг заболеваний от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии . Во второй половине минувшего века, когда узко локалистический ("дерматологический") этап, длившийся свыше трёхсот лет, сменился "терапевтическим" этапом, была выделена системная склеродермия, или системный прогрессирующий склероз, а также сформулировано понятие о склеродермической группе болезней, характеризующихся развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов, например, пищевода.

Клиническое наблюдение

Больная В., 1951 года рождения, наблюдается в ЦНИИ гастроэнтерологии с февраля 2008 г. Поступила с жалобами на постоянную изжогу, усиливающуюся после еды, в положении лёжа и наклонах туловища вперёд; затруднение проглатывания твердой пищи, возникающее на уровне шеи и ощущение застревания пищевого комка в области нижней трети грудины, что сопровождается жгучей болью той же локализации (без иррадиации), возникающей также при изжоге; отрыжку незначительным количеством содержимого желудка (после еды и в положении больной лёжа, особенно с низким изголовьем). Направлена из Института ревматологии, где наблюдается с 1998 г., когда впервые появились зябкость пальцев рук, онемение конечностей, повышенная чувствительность к холоду, появление мелких язв на коже пальцев рук, что явилось поводом для обращения к врачу. Проведенные в Институте ревматологии обследования (капилляроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия, иммунологическое исследование крови и др.) позволили поставить диагноз: Склеродермия, локализованная форма (склеродактилия, синдром Рейно, пневмофиброз), поражение пищевода, что послужило поводом для направления больной на обследование в ЦНИИГ.

При целенаправленном опросе выяснено: впервые изжога появилась в 2000 г., вначале она беспокоила больную изредка, затем стала чаще, и последние 2 года стала постоянной и мучительной настолько, что больная отказывалась от еды, плохо спала по ночам. При эзофагогастродуоденоскопии в первые годы болезни выявлялся катаральный эзофагит, гастродуоденит, с 2006 г. - эрозивный эзофагит. Изжога в течение последних 2 лет стала сопровождаться болями за грудиной, особенно при проглатывании пищи. В 2004 г. у больной появилась дисфагия, которая прогрессировала медленно и не доставляла больной особого беспокойства. С 2000 г. появились сухость во рту, ощущение песка в глазах, затруднение при проглатывании пищи в области шеи, симптомы прогрессировали несмотря на лечение, в итоге, у больной выпали все зубы (в возрасте 50 лет). Это привело к лишению возможности тщательного пережёвывания пищи и затруднению прохождения больших комочков пищи по пищеводу. Больная стала воздерживаться от приема пищи, которую надо было хорошо пережевывать (а именно, мясо, хлеб), что, вероятно, явилось одной из причин, способствовавших развитию у больной гипохромной анемии. На протяжении 10 лет проводилось лечение антагонистами кальция, пульс-терапия преднизолоном, циклофосфаном, D-пеницилламином. По данным эзофагогастродуоденоскопии с 2006 г. постоянно диагностировался эрозивный эзофагит, неоднократно возникал вопрос о наличии у больной признаков пищевода Барретта. Больная постоянно принимала ингибиторы протонной помпы (вначале омепразол , затем эзомепразол , рабепразол). На момент поступления в ЦНИИГ больная получала пентоксифиллин.

При осмотре: состояние больной удовлетворительное, телосложение правильное. Отмечается амимичность лица, складки вокруг рта в виде кисета, сглаженность носогубных складок. Цвет кожных покровов со смуглым оттенком. Признаков индурации кожи не отмечено. Кожа пальцев истончена. Признаков атрофии мышц не выявлено. Дыхание через нос свободное, грудная клетка цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. Перкуторно легочный звук. Аускультативно над всеми полями легких везикулярное дыхание, побочных дыхательных шумов нет, число дыханий 18 в 1 мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Ритм сердца правильный, ЧСС 78 в 1 мин, дефицита пульса нет. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст.

Опорно-двигательный аппарат: Позвоночник искривлен (сколиоз 2 ст.). Остистые отростки позвонков безболезненные. Суставы внешне не изменены, ограничение подвижности левого локтевого сустава (нарушены функции разгибания и ротации).

Пищеварительная система: Слизистая оболочка полости рта чистая. Зев не гиперемирован, тотальная адентия. Язык суховат, у корня обложен белым налетом. Живот участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Толстая кишка при пальпации эластичная, безболезненная. Печень по краю реберной дуги. Размеры печени по Курлову 9x8x7 см. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система: Область почек не изменена, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Нервная система: сознание сохранено, поведение больной адекватно, координация движений не нарушена.

Эндокринная система: Щитовидная железа визуально и пальпаторно не увеличена. Признаков сахарного диабета, аддисонических признаков и акромегалии не выявлено.

С учётом полученных данных высказано предположение о том, что у больной имеет место поражение пищевода как одно из проявлений склеродермии.

При обследовании выявлено: в анализах крови некоторое снижение гемоглобина (115 г/л).

Рентгенография кистей - локальный остеопороз вокруг фаланговых суставов, подвывих межфалангового сустава I пальца правой кисти с небольшой вальгусной деформацией. Кальцинат в мягких тканях I пальца правой кисти (рис. 2.1).

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка: выявлены характерные для склеродермии изменения пищевода: Сохранение перистальтики в его верхней части (до дуги аорты), гипотония пищевода в нижней и средней трети, картина "стеклянного" пищевода (после приема густой контрастной взвеси и опорожнения пищевода часть контраста остается на стенках, создавая картину пустого стеклянного флакона) (рис. 2.2).

Рис. 2.2. Рентгенологическое исследование пищевода. Картина "стеклянного пищевода" (густая контрастная взвесь плохо проходит по пищеводу и задерживается на его стенках, создавая вид стеклянного сосуда). Стрелками обозначены стенки пищевода. Терминальный отдел пищевода сужен за счет стеноза

Капилляроскопия: плотность капилляров на отдельных участках снижена, отмечается умеренная дилятация части капилляров, особенно ангулярных; геморрагии нет. Заключение: склеродермический тип изменения капилляров.

ЭГДС: Слизистая оболочка пищевода бледно-розовая в верхних отделах, кардия зияет. Видна небольшая фиксированная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Слизистая оболочка пищевода в нижней трети отечна, рельеф неровный за счет очаговых возвышений белесоватого эпителия округлой формы (до 1 см), окруженных полосами эпителия ярко-розового цвета.

В полости желудка небольшое количество прозрачного содержимого. Слизистая оболочка желудка розовая, отечна, местами гиперемирована, складки средних размеров, эластичные, перистальтика прослеживается во всех отделах, усилена, угол Гиса не изменен. Луковица двенадцатиперстной кишки средних размеров, стенки ее эластичные, слизистая оболочка бледно-розовая, складки эластичные.

Заключение: Эрозивный рефлюкс-эзофагит, фиксированная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, Хронический гастрит.

Биопсия на Нр - уреазный тест - результат отрицательный. Биопсия слизистой оболочки нижней трети пищевода от 22.02.08: 4 фрагмента слизистой оболочки пищевода с высокими сосочками, умеренно инфильтрированными лимфоцитами. В поверхностных слоях многослойного плоского неороговевающего эпителия вакуолизация цитоплазмы с положительной ШИК-реакцией. Отдельно участок некротизированной ткани, обильно инфильтрированный распадающимися лейкоцитами.

Заключение: Хронический умеренно выраженный эзофагит. Некротические массы взяты с поверхности дна эрозии или язвы.

Манометрия пищевода : в теле пищевода отсутствуют сокращения на уровне средней и нижней трети (рис. 2.3).

Суточный рН-мониторинг : на кривой зарегистрировано около 300 эпизодов желудочно-пищеводных рефлюксов, многие из которых длительные, интегральный показатель DeMeester 175,4 (в норме до 14,72) (рис. 2.4).

С учётом жалоб больной (дисфагия, потеря веса), данных анамнеза (наблюдение больной в Институте ревматологии по поводу склеродермии - вначале протекавшей как ограниченная форма, а в настоящее время - как системный процесс), а также с учётом данных дополнительных методов исследования, был поставлен следующий клинический диагноз: Системная склеродермия (поражение пищевода, склеродактилия, кальциноз, синдром Рейно), стадия генерализации процесса, минимальная степень активности.

Проводился подбор антисекреторной терапии (омепразол 20 мг 3 раза в день, лансопразол 30 мг 3 раза в день, рабепразол 20 мг 2 раза в день), эффективность которой оценивалась с помощью рН-метрии. Наибольшая эффективность в плане снижения внутрижелудочного рН была отмечена на фоне приема рабепразола 20 мг 2 раза в день и фамотидин на ночь (индекс DeMeester 69,64). Однако даже после такого лечения у больной сохранялась изжога до 2 раз в день, эрозии в пищеводе заживали медленно. В связи с этим было принято решение о проведении больной оперативного лечения ГЭРБ. Показания к фундопликации - неэффективность консервативной терапии. Больная через 3 месяца поступила в хирургическое отделение ЦНИИГ для оперативного лечения.

Протокол операции: Видеолапароскопическая задняя крурорафия, фундопликация по Toupet. Доступ: через верхнюю часть параумбиликальной области. Ревизия: выпота в брюшной полости нет. Пищеводное отверстие диафрагмы 4 см в диаметре. Абдоминальный отдел пищевода и субкардиальный отдел желудка фиксированы спаечным процессом в заднем средостении.

Ход операции: Пищевод мобилизован на протяжении 4 см, в желудок проведен зонд 18 мм, на котором в виде полуманжет подшиты задняя стенка желудка с фиксацией к пищеводу и правой ножке диафрагмы и передняя стенка желудка с фиксацией к передней стенке пищевода с формированием манжеты 270.

Через 1,5 года после операции у больной сохраняется дисфагия, эпизоды изжоги отмечаются реже - до 2 раз в неделю. Манометрия пищевода - без изменений, ЭГДС - незначительный рефлюкс-эзофагит, суточный рН -мониторинг - 38 ГЭР за сутки, индекс DeMeester 39,64.

Таким образом, проведенная операция позволила добиться полной и стойкой эндоскопической ремиссии рефлюкс-эзофагита при полном отказе больной от приёма антисекреторных препаратов, что доказывает возможность и целесообразность подобных операций у больных со специфическим поражением пищевода, например, при склеродермии.

Что касается системной склеродермии (ССД), то она, как известно, представляет собой диффузное заболевание соединительной ткани, неизвестной этиологии, характеризующееся неуклонным развитием фиброза кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Выделяют два варианта клинического течения заболевания. ССД с диффузным поражением кожи (туловище, лицо, дистальные и проксимальные отделы конечностей) протекает тяжело, высока вероятность развития так называемого почечного склеродермического криза. Для ССД с очаговым (локальным) поражением кожи (лицо, дистальные отделы конечностей) свойственно более мягкое течение, однако через несколько десятков лет у ряда больных развивается первичная лёгочная гипертония или первичный билиарный цирроз. К этому же варианту ССД относят и синдром CREST (calcinosis, Raynauld phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia - телеангиэктазия).

Течение болезни отражено в классификации ССД, предложенной Н.Г. Гусевой . Наиболее часто встречается хроническое течение, реже - подострое, при котором относительно быстро развивается поражение внутренних органов, и наконец, острое, наиболее неблагоприятное течение, сопровождающееся развитием склеродермической почки и других висцеральных поражений уже в первый год болезни.

Стадии ССД: 1) начальные проявления, преимущественно суставные при подостром течении и вазоспастические - при хроническом; 2) стадия генерализации процесса, когда в полной мере развивается полисиндромность и полисистемность; 3) терминальная стадия, или стадия далеко зашедших изменений, когда наблюдаются тяжёлые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические поражения с нарушением функций многих органов.

Степень активности склеродермического процесса: I степень (минимальная) обычно имеет место при хроническом течении ССД или как результат лечения подострой формы заболевания; II степень (умеренная) - при подостром течении или при обострении хронического течения ССД; III степень (максимальная) - характерна для острого и подострого течения ССД.

Диагностика ССД в начальной стадии процесса нередко представляет собой довольно трудную задачу, особенно в отсутствие клинической триады признаков: синдром Рейно, поражение суставов (полиартралгия), плотный отёк кожи. Для более поздних стадий ССД характерно присоединение к названной триаде синдрома Тибьержа - Вейссенбаха (кальциноз), остеолиза, пневмосклероза, первичного кардиосклероза, истинной склеродермической почки, поражения пищеварительного тракта (часто в виде эзофагита).

Лабораторные тесты мало специфичны и имеют дополнительное значение. Отмечается увеличение СОЭ, в крови определяется С-реактивный белок, нарастает фракция гамма-глобулинов, что позволяет судить об активности процесса. Наиболее доказательным считается увеличение экскреции с мочой оксипролина (продукт дефектного формирования коллагена). В сомнительных случаях проводят морфологическое исследование биоптата кожи. В иммунологическом плане для больных ССД специфично наличие антител к топоизомеразе 1 (SCL-70), но их выявляют менее чем в трети случаев.

Американской Ревматологической Ассоциацией (ARA) предложены следующие диагностические критерии склеродермии:

1. Большие критерии: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев рук, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку и живот.
2. Малые критерии:

• склеродактилия (перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением пальцев), рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев;
• двусторонний базальный лёгочный фиброз - двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных отделах лёгких, возможны проявления по типу "сотового лёгкого". Эти изменения не должны быть связаны с каким-нибудь первичным заболеванием лёгких.

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие либо одного большого критерия, либо, по крайней мере, двух малых. Чувствительность критериев ARA - 97%, специфичность - 98%.

С учётом особенностей приведённого клинического наблюдения, считаем необходимым привести перечень органов пищеварения, которые могут поражаться при склеродермии.

• Губы и ротовая полость: симптом "кисета", ксеростомия, ксерофтальмия ("сухой синдром", синдром Шегрена), пародонтопатия, адентия, кандидоз.
• Пищевод: эзофагит (диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метаплазия слизистой оболочки дистальной части пищевода ("пищевод Барретта"). Нарушение моторики пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения гладко-мышечных клеток нижней трети пищевода коллагеном; поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается.
• Желудок: гастрит, пилоростеноз.
• Тонкая кишка: гипотония, мальабсорбция.
• Толстая кишка: гипо- и атония, запоры, метеоризм, кишечная непроходимость, дивертикулы с "открытым ртом".
• Поджелудочная железа: фиброз с экзокринной недостаточностью.
• Печень: гепатомегалия, гепатит, редко - сочетание с первичным билиарным циррозом и другие перекрестные синдромы: наряду с симптомами системной склеродермии наличествуют признаки, характерные для других системных заболеваний соединительной ткани.

Тактика ведения больных склеродермией с вовлечением в процесс пищевода заключается в следующем:

1. Частое дробное питание, исключение приёма пищи позднее 18 часов.
2. Кровать с приподнятым изголовьем.
3. Антациды на ночь.
4. Прокинетики (например, домперидон 10 мг 3 раза в сутки).
5. При синдроме мальабсорбции, синдроме бактериального обсеменения тонкой кишки - тетрациклин 2 г/сут в течение 10-14 дней с последующим приёмом сульфасалазина по 2 г/сут.
6. При синдроме, перекрестном с первичным билиарным циррозом, назначают пеницилламин (250-1000 мг/сут).
7. При рефлюкс-эзофагите, пилоростенозе показана консультация хирурга.

В заключение следует отметить, что в мировой литературе имеются лишь единичные сообщения об опыте выполнения фундопликаций у больных склеродермией с поражением пищевода. И это неслучайно, поскольку у подобных больных перистальтика пищевода практически отсутствует изначально, что демонстративно доказывается тестом с проведением болюса воды. Выполнение фундопликаций при данной патологии сопряжено с определённым риском возникновения полного нарушения эвакуации из пищевода, поэтому решение о необходимости проведения данного хирургического пособия должно приниматься лишь после скрупулёзного анализа всех "pro et contra".

Литература

1. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 4-е изд. - СПб.: "ЭЛБИ - СПб", 2007. - 704 с.
2. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей. - М.: Медицина. 1989. - 592 с.

2940 0

Клиническая симптоматика склеродермического перикардита скудная и чаще отсутствует в связи с особенностями поражения, небольшим количеством жидкости и постепенным развитием пе­рикардита — обычно в течение ряда месяцев. Гемодинамические сдвиги вследствие этого также редки.

Рентгенологически лишь при значительном скоплении жидко­сти обнаруживают увеличение размеров сердца и снижение пульса­ции, что следует дифференцировать с поражением миокарда, столь частым при ССД. Важным и наиболее частым рентгенологическим признаком поражения перикарда служит обнаружение плевроперикардиальных спаек, свидетельствующих о наличии или оста­точных явлениях перенесенного полисерозита.

Электрокардиографические признаки поражения перикарда также нередко отсутствуют, при снижении вольтажа, нарушениях реполяризации и др. их следует дифференцировать от аналогичных изменений ЭКГ при склеродермическом кардиосклерозе. Более характерны данные фонокардиографии, однако шум трения пери­карда встречается далеко не во всех случаях склеродермического перикардита.

Наиболее информативно для прижизненной диагностики пора­жения перикарда эхокардиографическое исследование, обнаружи­вающее утолщение перикарда, сепарацию эпикарда и перикарда вследствие накопления жидкости. Отмечено, что изменения пери­карда встречаются чаще у больных склеродермической нефропатией. Анализ наших наблюдений показал, что у больных ССД с перикардитом отмечают чаще не только нефропатию, но и другие висцеральные и системные проявления болезни (поражение лег­ких, желудочно-кишечного тракта, синдром Шегрена и др.). Оче­видно, наличие перикардита у больных ССД отражает систем­ность и выраженность патологического процесса.

Типичное легочное сердце при ССД, несмотря на большую частоту поражения легких, наблюдается относительно редко, хотя отдельные элементы его встречаются приблизительно у \ /^ боль­ных и усугубляют картину поражения сердца.

Сердечная недостаточность при склеродермическом поражении сердца имеет также ряд особенностей. Так, при развитии харак­терного для склеродермии уплотнения (индурации) кожи и подле­жащих тканей даже при далеко зашедшей сердечной недостаточ­ности могут отсутствовать значительные периферические отеки и, напротив, за «сердечный» иногда принимают своеобразный плот­ный отек кожи, наблюдаемый в ранних стадиях ССД. Кроме того, симптомы I стадии сердечной недостаточности при ССД далеко не всегда могут быть обусловлены состоянием сердца. Например, одышка при физической нагрузке нередко связана со склеродермическим пневмосклерозом, слабость и быстрая утомляемость являются одним из характерных ранних общих признаков забо­левания и т. д.

Генез развития сердечной недостаточности при ССД сложен в связи с сочетанным поражением миокарда и других оболочек сердца, легочной и почечной патологией.

При сердечной недостаточности вследствие интерстициального склеродермического миокарда необходимо лечение, рассчитанное на подавление активности патологического процесса (адекватные дозы кортикостероидов и др.) в сочетании с сосудистой терапией (реополиглюкин, трентал, продектин и др.) и препаратами, повы­шающими энергетический обмен миокарда. Этот тип сердечной недостаточности имеет относительно благоприятный прогноз, так как связан с обратимыми нарушениями сократительной функции миокарда.

Сердечная недостаточность как признак склеродермического кардиосклероза имеет значительно худший прогноз, так как по существу является признаком полного или почти полного истоще­ния резервных функций миокарда. В этих условиях при примене­нии сердечных гликозидов и особенно строфантина нередко очень рано развивается кардиотоксическое действие, кардиотонический эффект практически отсутствует, что диктует необходи­мость большой осторожности в выборе методов лечения, поддер­жания метаболизма миокарда.

В отдельных наших наблюдениях отмечена положительная динамика со стороны сердца наряду с общим клиническим улучше­нием при лечении D-пеницилламином. Поражение органов пищеварения — наиболее характерное вис­церальное проявление ССД ввиду своеобразия и отсутствия близ­ких аналогий (особенно при генерализованном характере измене­ний) при других системных заболеваниях. В патологический про­цесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки, но наиболее часто поражаются пищевод и кишечник (до 50—80%). Варьируя по степени выра­женности и локализации процесса, склеродермические изменения пищеварительного тракта имеют диагностическую и прогностиче­скую значимость.

Нарушения пищеварения у больных ССД начинаются с полости рта. Отмечают ограничение открывания рта в связи с уплотнением и натяжением кожи лица, а также поражением нижнечелюстных суставов; поражение слизистой оболочки полости рта и языка с преобладанием процессов атрофии и склероза, в связи с чем не­редко наблюдаются сухость и сглаженность слизистых оболочек, парадонтопатия, укорочение уздечки языка с ограничением под­вижности его. Характерное для ССД расширение периодонтальных пространств с резорбцией альвеолярных отростков и выпадением зубов выявляют у 7—30% больных. У отдельных больных наблю­дают уменьшение венечного отростка нижней челюсти (в виде «коготка») и даже рассасывание дистальной части его (остеолиз), иногда — атрофию челюсти в целом, которая напоминает детскую, и явления кальциноза.

Сухость в полости рта может быть обусловлена и синдромом Шегрена, нередко наблюдающимся при ССД [Гусева Н. Г. и др., 1988; Drosos A. A., 1988].

Из других осложнений следует упомянуть об ограничении подвижности голосовых связок, которые не смыкаются и иногда утолщены, что может быть обусловлено как характерными для заболевания соединительнотканными изменениями, так и пораже­нием нервно-мышечного аппарата.

Поражение пищевода при ССД наблюдается у 60—80% боль­ных. Характерны дисфагия, в наиболее выраженных случаях сопровождающаяся срыгиванием или рвотой, обусловленная ос­лаблением моторной функции пищевода, чувство кома или жжения за грудиной и (или) эпигастральной области, что, по-видимому, связано с явлениями пептического эзофагита.

Рентгенологическое исследование, как правило, подтверждает наличие пищеводных нарушений, однако иногда имеется лишь клиническая симптоматика (небольшие затруднения при глота­нии). Возможны лишь рентгенологические признаки поражения. Подобная диссоциация отмечена как в наших наблюдениях, так и другими авторами .

При отчетливой картине поражения дисфагия сочетается с характерной рентгенологической картиной в виде замедления про­хождения бария по пищеводу и ослабления или исчезновения пе­ристальтических волн, расширения верхних 2/3 пищевода с суже­нием в нижнем отделе его (рис. 5.9). Барий проходит по гипо- и атоническому пищеводу преимущественно вследствие тяжести, а при исследовании больного в положении лежа длительно задер­живается в пищеводе. При использовании кинематографии замед­ление прохождения контрастной массы по пищеводу и сниже­ние перистальтики удается выявить уже в ранней стадии пора­жения.

Рис. 5.9. Замедление прохождения контраста и выраженная дилатация пищевода.

При манометрическом исследовании пищевода выявляют за­метное уменьшение тонуса и фазной активности пищевода при системной склеродермии. Эти изменения выявляют раньше, чем клинические и рентгенологические симптомы поражения. Таким образом, для ССД патогномонично снижение или отсутствие перистальтики в дистальных отделах пищевода, содержащих глад­кие мышцы, в сочетании с уменьшением давления в области ниж­него эзофагеального сфинктера.

При эндоскопическом исследовании, которое используют для уточнения характера поражения пищевода и исключения опухоле­вого процесса, обычно выявляют картину тяжелого эзофагита, а при биопсии — неспецифические воспалительные изменения. Морфологической основой поражения является распространенный фиброз и атрофия гладких мышц пищевода.

У ряда больных наблюдаются также явления пептического эзофагита с довольно мучительным чувством жжения за грудиной вследствие заброса кислого содержимого желудка в пищевод (рефлюкс-эзофагит), что также в значительной мере обусловлено потерей контрактильной способности пищевода, которая отмеча­ется преимущественно в средней и нижней трети его и распростра­няется на гастроэзофагеальный сфинктер. Вследствие эзофагита у некоторых больных появляются изъязвления в нижнем отделе пищевода, которые могут быть причиной небольших повторных кровотечений. У отдельных больных развивается грыжа пищевод­ного отверстия диафрагмы, что связано с укорочением ригидного пищевода.

Описанная клиническая и рентгенологическая картина склеродермического эзофагита достаточно характерна, чтобы служить одним из диагностических критериев склеродермии. При этом сле­дует иметь в виду, что злокачественные опухоли пищевода у боль­ных ССД, несмотря на большую частоту поражения его, наблюда­ются редко. При дифференциальной диагностике с кардиоспазмом следует учитывать, что склеродермическое сужение локали­зуется на 4—5 см выше диафрагмы, а при кардиоспазме — на уровне ее, и внутримышечное введение мехолила не вызывает сокращений пищевода (отрицательный мехолил-тест).

Выделяют три степени склеродермического поражения пище­вода:

I — умеренная степень характеризуется незначительным замед­лением продвижения контрастного вещества от краниального до каудального отдела пищевода в сочетании с симптомом отсутствия эпифренальной ампулы.

II — выраженная степень характеризуется отчетливым замед­лением продвижения бариевой массы по пищеводу, отсутствием формирования эпифренальной ампулы, длительной задержкой бариевой взвеси в пищеводе, зиянием, расширением просвета пищевода, изменением рельефа слизистой оболочки.

III — максимальная степень характеризуется значительным за­медлением вплоть до прекращения продвижения бария, длитель­ной задержкой контрастного вещества в пищеводе, выраженным расширением просвета пищевода, изменением рельефа слизистой оболочки, явлениями рефлюксэзофагита и его вторичных ослож­нений.

Замедление продвижения контраста по пищеводу можно объек­тивизировать при использовании хронометража, т. е. времени про­хождения пищи (контрастной массы) от краниального до каудаль­ного отдела пищевода, которое в норме при исследовании в гори­зонтальном положении составляет 4—10 с.

Диагностическое значение выделенных степеней склеродерми­ческого поражения пищевода различно.

Биопсия тонкого кишечника позволяет выявить поражение его, если биопсированный участок содержит дуоденальные (бруннеровы) железы. Сдавление их разросшейся соединительной тканью — «коллагеновая инкапсуляция» или «перигландулярный склероз» — характерно для склеродермии, что позволяет уточнить диагноз в случаях с неясным синдромом нарушения всасывания или другими кишечными нарушениями.

Наибольшее диагностическое значение для выявления пораже­ния кишечника при ССД имеет рентгенологическое исследование.

Обращает на себя внимание отсутствие характерного перистого рисунка слизистой оболочки, чередование участков сегментарного расширения с участками сужения, резкое замедление продвижения контраста, скопление газа и жидкости в отдельных петлях, наличие дивертикулообразных выпячиваний стенки, очевидно, в местах максимального истончения ее, низкое расположение петель кишеч­ника.