Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение. Аномалии в развитии мочеполовой системы Аномалии почек мочеполовых путей у мужчин

Среди аномалий мочеполовых органов выделяют пороки развития почечных сосудов, почек, почечных лоханок и мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, полового члена и органов мошонки. Пороки развития мочеполовых органов составляют более 30 % всех врожденных аномалий человека. Существует множество классификаций пороков мочеполовых органов.

Из классификаций пороков развития почек чаще всего используют разработанную Н. А. Лопаткиным (1987), согласно которой выделяют следующие группы:

1) аномалии почечных сосудов;

2) аномалии количества почек;

3) аномалии расположения, величины и формы почек;

4) аномалии структуры почки;

5) сочетанные аномалии почек.

4.1. Аномалии почечных сосудов

Аномалии артерий и вен почки могут сопутствовать тем или иным аномалиям почки (например, подковообразной почке, поликистозу и др.) или проявляться самостоятельно.

Аномалии почечных артерий. По предложению Н. А. Лопаткина они объединены в четыре группы: аномалии количества, расположения, формы и структуры.

Из аномалий количества наиболее часто встречается добавочная почечная артерия, которая имеет меньший калибр и соединяет с аортой верхний или нижний полюс почки, реже - двойная почечная артерия (обе одинакового размера) и множественные артерии (при дистопии почки).

В зависимости от уровня отхождения от аорты различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии почечной артерии.

К аномалиям формы относят коленообразную почечную артерию, аневризму почечной артерии (иногда обеих артерий).

Клиническое значение эти варианты аномалии почечных артерий приобретают, если они нарушают отток мочи из почечной лоханки, осложняют оперативный доступ к почечной лоханке либо оказываются причиной вазоренальной артериальной гипертензии или кровотечения.

Аномалии почечных вен. Исключительно редко наблюдаются аномалии правой почечной вены. Но при выявлении симптоматического варикоцеле справа следует предположить, что оно может быть следствием нарушенного оттока по правой почечной вене при впадении в нее правой яичковой.

Среди аномалий левой почечной вены практическое значение имеют аномалии количества, формы и расположения.

Из аномалий количества выделяют добавочную почечную и множественные почечные вены. Отличительная черта этого вида аномалий - трудность их выявления при венографии, особенно при тромбозе, так как получаемое изображение создает иллюзию полного заполнения всех почечных вен.

К аномалиям формы и расположения почечных вен относят кольцевидную почечную вену. Поскольку ее задняя ветвь имеет не горизонтальное (как передняя), а косое (вниз) направление и проходит позади аорты, затрудненный отток по ней обусловливает застойную венозную гипертензию в почке. В результате повышается давление и в передней ветви. Именно таким может быть патогенез почечного кровотечения и варикозного расширения вен семенного канатика в некоторых случаях.

Для диагностики аномалии почечных вен необходимо тщательное рентгенологическое исследование бассейна левой подвздошной, нижней полой и почечной вен. Лишь при этом условии можно надеяться, что без внимания не останется ни одна ветвь неправильно развитой почечной вены.

ПРЕ – И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

ПАТОЛОГИЯ ПЛАЦЕНТЫ.

В пренатальную патологию включаются все патологические процессы и состояния плода от момента оплодотворения до родов. Основоположником учения о пренатальной патологии является нем. ученый Швальбе, работы которого относятся к началу ХХ века. Преиод со 196 дня в\у развития и первые 7 дней после родов называется пернатальным («вокруг родов») и в свою очередь делится на антенатальный, интра- и постнатальный или дородовый (пренатальный период более широкий, включает все происходящее до 196 дня), во время родов и послеродовый, неонатальный. Все развитие плода можно разделить на 2 периода: прогенез (время созревания гамет, половых клеток) и киматогенез (период развития плода от момента оплодотворения до родов) Киматогенез делится на:

Бластогенез – до 15 дня

Эмбриогенез – до 75 дня

Фетогенез – ранний – до 180 дня и поздний – по 280 день

В период прогенеза, созревания половых клеток – яйцеклеток и сперматозоидов – могут происходить их повреждения, связанные как с экзогенными воздействиями (радиация, хим. в-ва), так и с наследственными изменениями хромосом или геномов. Это сопровождается мутациями и наследственными болезнями, в том числе врожденными пороками, энзимопатиями. Врожденные пороки наблюдаются чаще у детей, родители которых старше 40-45 лет

Киматопатии - патологические процессы, происходящие во время киматогенеза. Основной патологией этого периода являются пороки развития, составляющие 20% и более.

Врожденные пороки развития – стойкие изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и, как правило, сопровождающиеся нарушением функции. Причины возникновения врожденных пороков развития можно разделить на: эндогенные и экзогенные.

К эндогенным причинам относят мутации (полагают, что 40%)

Мутации м.б.: генными – стойкое изменение молекулярного

строения гена

хромосомными – изменение структуры хромосом

геномными – изменение кол-ва хромосом, чаще

трисомия.

С геномными мутациями плод чаще всего погибает. Роль естественного мутагенеза невелика. Индуцированные мутации играют важную роль.

Мутагенные факторы: ионизирующая радиация

хим. в-ва (цитостатики)

вирусы (краснуха)

перезревание половых клеток (удлинение времени от момента полного созревания половых клеток до образования зиготы вызывает в них комплекс патологических изменений.)

К экзогенным причинам относится:

Радиация при действии ее в критические периоды развития зародыша. Облучение в первые 3 месяца беременности приводят к врожденным порокам развития преимущественно нервной системы.

Механические воздействия – есть результат амниотических сращений, что является механизмом образования порока, а не его причиной;

Химические факторы, лекарственные в-ва (противосудорожные талидомид);

Алкоголь – приводит к алкогольной эмбриофетопатии, в дальнейшем происходит отставание в весе, росте, умственном развитии, имеется микроцефалия, косоглазие, тонкая верхняя губа, часты пороки сердца в виде дефекта перегородок

Диабет матери – диабетическая эмбриопатия с формированием врожденных пороков развития, пороков развития скелета, пороков сердца, нервной с-мы, большой вес плода, кушингоидный синдром, гиперплазия островков Лангерганаса. Имеются признаки незрелости, кардио- гепато- спленомегалии, микроангиопатии, пневмония;.

Вирусы (цитомегалия)

Закономерностью в\у периода является дизонтогенез при любом воздействии на плод. Имеет значение время воздействия тератогенного агента: разные агенты в один и тот же срок развития плода дают одинаковые врожденные пороки развития, и один и тот же агент в разные сроки дает разные пороки развития

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ.

Врожденные пороки развития цнс.

Занимают 1 место. Этиология разнообразна. Из экзо – точно установлено влияние вируса краснухи, цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и др. Лекарственных препаратов (хинин, цитостатики), лучевой энергии, гипоксии, генные мутации, хромосомные б-ни.

Анэнцефалия – агенезия головного мозга, отсутствуют передние, средние и задние отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга соед. ткань, богатая сосудами.

Акрания – отсутствие костей свода черепа.

Микроцефалия – гипоплазия г.м. сочетается с уменьшением объема костей свода черепа и утолщением.

Микрогирия – увеличение кол-ва мозговых извилин с уменьшением их величины.

Порэнцефалия – появление кист, сообщающихся с боковыми желудочками.

Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора желудочках (внутренняя) или в субарахноидальных простанствах (наружная) – атрофия в-ва мозга вследствие нарушения оттока ликвора.

Циклопия – одно или два глазных яблока в одной глазнице

Грыжи головного и спинного мозга – менингоцеле – наличие в грыжевом мешке только оболочек, мениногоэнцефале – и в-ва мозга, миелоцеле – грыжи спинного мозга.

Разисхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых оболочек, спинного мозга.

Врожденные пороки органов пищеварения.

Встречаются в 3-4 % вскрытий умерших и составляют 21% всех ВПР.

Атрезии и стенозы – наблюдаются в пищеводе, 12-перстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отделе подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В пищеводе могут быть трахеопищеводные свищи, приводящие к тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии могут быть одиночными и множественными. В области атрезии киша имеет вид плотного соед.тканного шнура, который под влиянием перистаольтики может растягиваться и разрываться.

Удвоение отдельных участков кишечника – касается чаще только сдизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Б-нь Гиршпрунга – сегментарный аганглиоз мегаоклон – отсутствие нейронов межмышечного сплетения нижнего отдела сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (мейснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с последующей компенсаторной гипертрофией мышечной оболочки. Больные страдают запорами, развивается копростаз, непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз – врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела с сужением его просвета. Наблюдается упорная рвота, с 3-4 неделм вплоть до развития комы от потери хлоридов.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относят грыжа пупка – дефект передней брюшной стенки с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки.

Эвентарация органов брюшной полости с ее гипоплазией – брюшная стенка открыта, грыжевой мешок отсутствует.

Кисты и свищи в области пупочного кольца – вследствие персистирования желточного протока.

Меккелев дивертикул – пальцевидное выпячивание стенки подвздошной кишки.

Врожденные пороки печени и желчевыводящих путей – поликистоз печени, атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков, агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков в портальном тракте в области триад, приводящее к развитию врожденного билиарного цирроза печени, врожденная гиперплазия внутрипеченочных протоков.

Врожденные пороки мочеполовой системы.

Этиология не связана с определенными экзогенными факторами, а с наследственностью и семейностью, и встречается при хромосомных аберрациях

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек, гипоплазия – врожденное уменьшение массы и объема почек, м.б одно- и двусторонним, дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей, крупнокистозные почки – увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист, сращение почек (подковообразаня почка), и дистопия. – клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыврдящих путей:

Удвоение лоханок и мочеточников

Агенезия, атрезия, стеноз мочеточников

Мегалоуретер – резкое расширение мочеточников

Экстрофия – в результате его аплазии его пер. стенки, брюшины и кожи в области лобка.

Агенезия мочевого пузыря

Атрезия, стеноз уретры, гипоспадия – дефект нижней стенки, эписпадия – верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки развития ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения приводят к почечной недостаточности.

Врожденные пороки развития органов дыхания:

Аплазия и гипоплазия бронхов и легких

Кисты легких множественные и единичные, вдальнейшем приводят к развитию бронхоэктазов

Трахеобронхомалация – гипоплазия эластической и мышечной ткани трахеи и главных бронхов, ведет к образованию дивертикулов или диффузному расширению трахеи и бронхов

Врожденная эмфизема в связи с гипоплазией хрящей. Эластической и мышечной ткани бронхов.

Все врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, легко осложняются вторичной инфекцией с развитием хр. бронхита и пневмонии с развитием легочного сердца.

Врожденные пороки костно-суставной системы:

Системные пороки:

Хондродистрофия плода и ахондроплазия (нарушение развития костей хрящевого генеза, кости соединительнотканного генеза развиваются нормально– укорочение и утолщение конечностей

Несовершенный остегенез – врожденная ломкость костей

Врожденная мраморная б-нь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани

Врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденная ампутация или амелия конечностей

Фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей

Полидактилия – увеличение кол-ва пальцев

Синдактилия – сращение пальцев.

CОДЕРЖАНИЕ:

ВВЕДЕНИЕ
Аномалии почечных сосудов
Аномалии почек
Аномалии мочеточников
Аномалии мочевого пузыря
Аномалии мужских половых органов

Анатомия почек

Почки:
парный орган
расположены по
обе стороны от
позвоночника в
поясничной
области

Эмбриогенез:

Основой развития почки служат три
структуры:
Пронефрос – онтогенетический остаток экскреторной системы
низших позвоночных, образуется 6-10 парами канальцев,
соединяемых мезонефральным протоком – вольфов проток или
первичный канал.
Мезонефрос – развивается из мезобластической клеточной массы
и имеет функционирующие клубочки и канальцы. На 12-14 нед.
наступает его атрофия.
Метанефрос – состоит из секреторной и собирательной систем.
Секреторная система почки состоит из мезонефрогенной бластемы,
а экскреторная – из остатка вольфова протока.
Кора почки – из метанефрогенной бластемы.

Главные особенности эмбриогенеза почек и мочеточников

нефротомы
мезонефритический проток
урогенитальный гребень
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Развиваются из мезодермы;
Предпочка и первичная почка – рудиментарны;
Протоки предпочки дают начало Вольфовым протокам и, следовательно,
мочеточникам;
Вольфов проток не исчезает и участвует в развитии половой системы у
зародыша мужского пола;
К канальцам первичной почки от аорты подходят сосуды, образующие
капиллярный клубок. В результате, образуется почечное тельце, состоящее
из капиллярного клубочка и капсулы из канальца первичной почки;
Окончательная почка функционирует со второй половины эмбриогенеза;
Из выпячивания Вольфова протока образуются мочеточник, почечная
лоханка, почечные чашечки, собирательные трубочки;
Из метанефрогенной ткани образуется капсула клубочка, извитые и прямые
канальцы нефрона.

Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)

К 7 нед. эмбриогенеза Вольфовы
протоки и мочеточники открываются в
мочепоовой
синус
отдельными
отверстиями. Между ними появляется
скопление мезодермы (треугольник
мочевого пузыря).
Вольфовы (семявыносящие) протоки
смещаются вниз, а мочеточники
наверх.
Слившиеся Мюллеровы протоки (9 нед)
Мочеполовой синус делится на 2
сегмента:
В первый впадают мочеточники,
из него образуются: мочевой
пузырь, женский и часть мужского
мочеиспускательного канала;
Во второй – Вольфовы и
слившиеся Мюллеровы протоки,
из
него
образуется:
часть
мужского
мочеиспускательного
канала, дистальная часть и
преддверие влагалища
Мюллеров бугорок (9 нед)

Из окружающей мезенхимы формируется мышечная оболочка.
Простата формируется из эпителиальных выростов. На 3м мес.
эмбриогенеза вентральный отдел мочеполового синуса
расширяется, образуя мочевой пузырь.
Мочевой пузырь двигается к пупку, соединяется с аллантоисом,
который на 15 нед. облитерируется. С 18 нед. мочевой пузырь
смещается вниз и тянет за собой аллантоис (мочевой проток). С
20 нед. мочевой проток – срединная пупочная связка.
Из узкого тазового отдела мочеполового синуса формируется
часть мужского мочеиспускательного канала

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в развитии мужской половой системы принимает участие Вольфов канал, а женской - Мюллеров канал

МЮЛЛЕРОВ (ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНЫЙ) КАНАЛ
на 3 неделе эмбриогенеза вдоль Вольфова
канала образуется клеточный тяж, постепенно
он обособляется и в нем появляется просвет;
это образование получает название
Мюллерова канала или протока
в верхней своей части он заканчивается слепо, а
каудальные концы противоположных
Мюллеровых каналов срастаются и одним
общим протоком они впадают в мочеполовой
синус

развитие половых желез у обоих полов на
ранних стадиях протекает одинаково
(индифферентная стадия)
поверхность первичной почки покрыта
целомическим эпителием (спланхнотом)
на медиальных поверхностях первичных
почек
происходит
утолщение
целомического
эпителия,
которое
получает название половых валиков
в область половых валиков их энтодермы
желточного мешка мигрируют первичные
половые клетки - гоноблапсты
в дальнейшем половые валики значительно
развиваются, начинают выступать в полость
тела, обособляются от первичной почки,
приобретают овальную форму и превращаются
в половую железу
в
процессе
развития
половых
желез
целомические клетки и гонобласты половых
валиков врастает в подлежащую мезенхиму и
образует в ней половые тяжи (шнуры)
затем, в зависимости от пола, половые шнуры
превращаются либо в замкнутые фолликулы (у
женского пола), либо в трубки (у мужского
пола), где и находятся первичные половые
клетки, их которых в дальнейшем будут
образовываться
гаметы,
и
клетки
целомического эпителия, из которых будут
формироваться
фолликулярные
и
интерстициальные клетки яичника, клетки
Лейдига и клетки Сертоли яичка

Аномалии развития

1. При нарушенном краниальном смещении возникает ДИСТОПИЯ ПОЧКИ;
2. Слияние метанефрогенной ткани приводит к СРАЩЕНИЮ ПОЧКИ
(образование подковообразной почки);
3. Расщепление мочеточникового выроста приводит к НЕПОЛНОМУ УДВОЕНИЮ
МОЧЕТОЧНИКА, а при добавочном мочеточниковом выросте – ПОЛНОЕ
УДВОЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКОВ;
4. ДОБАВОЧНАЯ ПОЧКА формируется в результате наличия дополнительного
участка метанефрогенной ткани;
5. Если добавочный мочеточниковый вырост закладывается далеко от основного,
то, соответственно, устье мочеточника будет открываться либо в шейке
мочевого пузыря, либо в мочеиспускательном канале (ЭКТОПИЯ
МОЧЕТОЧНИКА);
6. При отсутствии мочеточникового выроста на одной из сторон – развивается
односторонняя АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ и формируется только половина
треугольника;

7. Если мочепрямокишечная перегородка на 5 нед.
не разделяет клоаку – ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА;
8. Из-за неполного разделения – ВРОЖДЕННЫЕ
СВИЩИ в сочетании с атрезией заднего похода;
9.
Незаращение мочевого протока приводит к
образованию ПУЗЫРНО-ПУПОЧНОГО СВИЩА
(киста);
10. Нарушение смещения мочевого пузыря вниз приводит к образованию
ДИВЕРТИКУЛА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ;
11. Нарушение закладки полового бугорка приводит к тому, что мочеполовая
бороздка частично или полностью открыта (на дорсальной поверхности
пещеритсых тел) – ЭПИСПАДИЯ;
12. Нарушение срастания мочеполовых складок вызывает – ГИПОСПАДИЮ;

13. Отсутствие половых желез –
АГЕНЕЗИЯ,
неполное
–
ГИПОПЛАЗИЯ;
14. Нарушение опускания яичек в
мошонку
–
ОДНОили
ДВУСТОРОННИЙ КИПТОРХИЗМ;
15.
Опускание
яичка
вдоль
направляющих
волокон
направляющей связки вызывает
ЭКТОПИЮ ЯИЧКА;
16.
АЗООСПЕРМИЯ
(бесплодие)
возникает
в
результате
несращения
сети
яичка
с
выносящими канальцами;
17.
МИКРОПЕНИС
при
псевдогермафродитизме
18. Отсутствие передней стенки
мочевого пузыря – ЭКСТРОФИЯ
МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

Анатомия почек

Каждая из почек
имеет переднюю и
заднюю
поверхности,
латеральный
и
медиальный края,
верхний и нижний
концы (полюсы).

Анатомия почек

В синусе почки вены
залегают впереди,
артерии и нервы
позади вен, а
почечная лоханка и
мочеточник кзади от
артерий.

Анатомия почек

Почки состоят
из мозгового и
коркового
вещества

Анатомия почек

Аномалии почечных сосудов

1.
Аномалии количества и положения почечных сосудов:
а) Добавочная почечная артерия
б) Двойная почечная артерия
в) Множественные артерии
2.
Аномалии формы и структуры артериальных стволов
а) Аневризмы почечных артерий
б) фибромускулярный стеноз почечных артерий
3.
4.
Артериовенозные фистулы
Аномалии почечных вен
а) Аномалии правой вены: множественные вены, впадение вен
яичка в почечную вену справа
б) Аномалии левой вены: кольцевидная, ретроаортальная
левая почечная вена, экстракавальное впадение левой
почечной вены

84,6%

Добавочная
артерия

Добавочные и множественные вены почек:

встречаются в 17-20 % случаев, которые
идут
к
нижнему
полюсу
почки,
сопровождая соответствующую артерию,
перекрещиваются с мочеточником, тем
самым вызывая нарушение оттока мочи из
почки и развитие гидронефроза.

Двойная почечная артерия

Множественные артерии

О,11%

Аневризма почечной артерии
О,11%

Фибромускулярный стеноз:

Фибромускулярный стеноз:
Чаще встречается у женщин.
Заболевание приводит к сужению
просвета почечной артерии
Является высокое диастолическое и
низкое пульсовое давление, а также
рефрактерность к гипотензивной
терапии.
На
основании
почечной
ангиографии.
Лечение оперативное баллонная
дилатация
установка артериального стента
выполняют реконструктивную
операцию

Фибромускулярный стеноз
артерии

Артериовенозная фистула и аплазия почки

Аномалии почек

Встречаются у 3-5,5% больных
Составляют 10% от всех аномалий
МПС
За последние годы не имеют
тенденции к уменьшению

Аномалии почек делят на 5 групп:

аномалии количества
аномалии величины
аномалии расположения
аномалии взаимоотношения
аномалии структуры

Классификация (Н.А.Лопаткина)

1 Аномалии количества почек:
а) Аплазия
б) Удвоение почки
в) Добавочная почка
2 Аномалии величины почек: гипоплазия

Аплазия:

встречается относительно часто - у
4-8 % больных с аномалиями
почек.
отсутствие не только почек, но и ее
сосудов
отсутствием
соответствующей
половины
межмочеточниковой
складки и устья мочеточника
Экскреторная урография и УЗИ
позволяют
обнаружить
единственную, увеличенную в
размерах почку

0,083% 1:1200

Аплазия почки
0,083%
1:1200

Аномалии количества почек

Удвоение почки
часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине
значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее
эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками
существует борозда различной степени выраженности. Верхняя
половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней.
Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными
артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки
также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин
имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней
она развита нормально, а в верхней - недоразвита. От каждой лоханки
отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без
удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагностика - цистоскопия, экскреторная урография, сканирование
почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления
зависят от различных патологических процессов, развивающихся в
одной или обеих половинах почки.

Удвоение почки
10,4%
Добавочная почка

Аномалии количества почек

Добавочная почка
Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная
почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее
основную почку, либо открывается самостоятельным
устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть
эктопирована и сопровождаться постоянным
подтеканием мочи. Добавочная почка располагается
ниже нормальной и находится на уровне нижних
поясничных позвонков или в повздошной области, реже
в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего
значительно уменьшены.
Диагностика - экскреторная урография, сканирование
почек, почечная артериография (аортография).
Показание к оперативному лечению - выполнению
нефрэктомии - гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит,
а также опухоль.

Добавочная (третья) почка:

Одна из наиболее редких аномалий почек (2%). Третья почка развивается
вследствие расщепления нефрогенного ростка.
Имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник и часто располагается
ниже нормальной почки (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового
симфиза).
Размеры обычно значительно уменьшены за исключением случаев
гидронефротической трансформации.
Добавочная почка имеет собственную капсулу, иногда имеет рыхлое
соединительнотканное сращение с нормальной почкой.
Добавочная почка нередко бывает аномальной (гипоплазия, удвоение
лоханок и мочеточников, дистопия) и сочетается с различными пороками
развития основных почек.
Мочеточник добавочной почки может самостоятельно открываться в
мочевой пузырь латеральнее и выше устьев основных мочеточников или
открываться внепузырно.
Добавочная почка обычно имеет клинические проявления лишь при
развитии в ней пиелонефрита, гидронефроза, камней, опухолей или при
эктопии мочеточника.
Хронический пиелонефрит, мочекаменная
показанием к выполнению нефрэктомии
болезнь
и
других,
служит

Добавочная почка

Полное удвоение почки

Удвоение и гидронефроз нижней половины почки

Неполное удвоение почки

Аномалии величины

Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим
строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия
чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Диагностика - экскреторная урография, радиоизотопное и
ультразвуковое сканирование почек.
Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию
от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим
процессом (нефросклерозом).
При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри
почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется
резкое
уменьшение
просвета
внутрипочечных
сосудов,
неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение
их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре
сосудов
почечной
ножки.
При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении
только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это
пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и
артериальной
гипертензией.
В
этом
случае
выполняют
нефрэктомию.

Гипоплазия почки

Классификация

3. Аномалии расположения и формы почек
а) Дистопия почек
- Односторонняя (грудная, поясничная,
подвздошная, тазовая)
- Перекрестная
б) Сращение почек
- Одностороннее (L- образная почка)
- Двустороннее (симметричное –
подковообразная, галетообразная почки;
ассиметричное – L и S образные почки)

2,8%

Торакальная дистопия почки
встречается редко, может проявляться неясными
болями за грудиной, нередко после приема пищи.
Диагностика - рентгеноскопия грудной клетки,
флюорография - обнаруживают тень в грудной
полости
над
диафрагмой.
С
помощью
экскреторной урографии и сканирования почек
можно установить правильный диагноз. У
торакальной
дистопированнной
почки
мочеточник длиннее обычного и отмечается
высокое
отхождение
сосудов
почки.

Торакальная дистопия почки

Аномалии расположения почек (дистопия)

Поясничная дистопия почки
артерия дистопированнной почки обычно
отходит от аорты более низко, на уровне II-III
поясничных позвонков, лоханка обращена
кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями.
Прощупывается почка в области подреберья и
может быть принята за опухоль или нефроптоз

Поясничная дистопия почки

Ребро

Аномалии расположения почек (дистопия)

Повздошная дистопия
почка расположена в повздошной ямке,
почечные артерии обычно множественные,
отходят от общей повздошной артерии.
Проявляет
себя
болями
в
животе,
обусловленными давлением дистопированной
почки на соседние органы и нервные сплетения,
а также признаками нарушенной уродинамики.

Повздошная дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Тазовая дистопия
характеризуется глубоким расположением
почки в тазу.
Клинические проявления связаны со смещением
пограничных органов, что вызывает нарушение
их функции и боли.

Тазовая дистопия

Аномалии расположения почек (дистопия)

Перекрестная дистопия
характеризуется смещением одной почки за
среднюю линию, вследствие чего обе почки
оказываются расположенными с одной
стороны. При дистопии почки сосуды
короткие, отходят ниже, чем обычно, почка
лишена мобильности. Операцию проводят
лишь при наличии патологического процесса
в дистопированной почке.

Тазовая дистопия чашки (медиально).

Подвздошная дистопия чашки (медиально) и неполная ротация почки

Перекрестная дистопия.

Перекрестная дистопия

АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ ПОЧЕК:

Сращение может происходить
симметрично верхними или
нижними
полюсами
(подковообразная почка),
а также средними частями или
асимметрично, когда нижний
полюс одной почки срастается с
верхним полюсом вертикально
повернутой (S-образная почка)
или
горизонтально
расположенной
(L-образная
почка) другой почки.
Иногда обе почки сращены
полностью
и
имеют
галетообразную форму.

Аномалии взаимоотношения

Сращения между обеими почками рассматривают
как аномалии взаимоотношения. Сращение почек
по их медиальной поверхности называется
галетообразной почкой. При соединении верхнего
полюса одной почки с нижним полюсом другой
образуется S-образная или L-образная почка. При
1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент
одной почки обращен медиально, а другой латерально; при 2-й форме длинные оси почек
перпендикулярны
друг
другу.

Галетообразная почка

S-образная и L-образная почки

Аномалии взаимоотношения

Подковообразная
почка
характеризуется
соединением
почек
одноименными
полюсами.
Подковообразная почка почти неподвижна. Более
прочная
фиксация
является
результатом
ее
многочисленных сосудистых связей и своеобразной
формы. Перешеек почки, соединяющий нижние
сегменты обеих половин, обычно располагается
впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены,
общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения,
которые прижимает к позвоночнику. Очень редко
возможно ретроаортальное положение перешейка.

J-образная почка

0,25%

Подковообразная почка:

При этой аномалии почки
сращиваются друг с другом
своими верхними или, чаще,
нижними полюсами.
Это
способствует
более
частому
травматическому
повреждению почки
давления почки на соседние
органы
мочекаменная болезнь,
Гидронефроз развития,
в ней опухолевого процесса,
чаще в области перешейка..
при возникновении в почке
заболевания
требующего
оперативного лечения.

Подковообразная почка

Классификация

4. Аномалии структуры почки
а) Диспластическая почка (рудиментарная,
карликовая)
б) Мультикистозная почка
в) Поликистоз почек
г) Кисты почек
д) Чашечно-медуллярные аномалии
- мегакаликс
- губчатая почка
5. Сочетанные аномалии почек

Аномалии структуры почек:
Диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка).
Мультикистозная почка.
Поликистоз почек:
поликистоз взрослых.
поликистоз детского возраста.
Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
Чашечно-медуллярные аномалии:
а) мегакаликс, полимегакаликс.
б) губчатая почка.
Сочетанные аномалии почек:
а) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
б) с инфравезикальной обструкцией.
в)с
пузырно-мочеточниковым
рефлюксом
и
инфравезикальной обструкцией.
г) с аномалиями других органов и систем – половой, костномышечной, сердечно- сосудистой, пищеварительной.

Аномалии структуры

Дисплазия почки - при этой аномалии
отмечается врожденное уменьшение
почки в размерах с порочным
развитием паренхимы и снижением
почечной функции. Существуют 2
формы
дисплазии
почки
рудиментарная и карликовая почка.

Дисплазия почки

Аномалии структуры

Мультикистоз почек - характеризуется
полным замещением почечной ткани
кистами и облитерацией мочеточника
в
прилоханочном
отделе
или
отсутствии его дистальной части. Чаще
всего процесс бывает односторонний.
Диагностируют при аортографии.

Мультикистозная почка:

Мультикистозная почка:
редкая аномалия, характеризующаяся
множественными кистами разной формы
и
величины,
занимающими
всю
паренхиму, с отсутствием ее нормальной
ткани и недоразвитием мочеточника
односторонний процесс.
До
присоединения
инфекции
односторонняя мультикистозная почка
клинически не проявляется.
Диагноз устанавливается с помощью
сонографии и рентгенорадионуклидных
методов исследования
Лечение оперативное, заключающееся в
нефрэктомии.

Мультикистоз почек

Аномалии структуры

Солитарные кисты почек
К кистозным заболеваниям почек принадлежат простые
солитарные кисты, которые могут быть врожденными и
приобретенными. Происхождение последних связано со
сдавлением ворот почки увеличенными лимфатическими
узлами или другими образованиями.
Киста обычно исходит из коркового вещества почки,
локализуется в любой части почечной паренхимы и может
содержать до нескольких литров внутритканевой
жидкости. Стенки кист состоят из фиброзной
соединительной ткани и выстланы плоским, а иногда и
многослойным эпителием. Киста не сообщается с
чашечками и лоханкой почки. Содержимое ее в большей
части случаев серозное, реже (12-15%) -геморрагическое.

Солитарная киста почки:

характеризуется образованием одной или нескольких
кист, локализованных в кортикальном слое почки.
развивается
канальцев
из
зародышевых
собирательных
Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев
геморрагическое.
колеблется от 2 см в диаметре до гигантских
образований объемом более 1 л.
Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко.
Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости.
сдавливание
чашечно-лоханочной
мочеточника,
сосудов
почки,
кровоизлияние и малигнизация.
наличие гипоэхогенной однородной с четкими
контурами, округлой жидкой среды в кортикальной
зоне почки.
слабоконтрастная
образования.
более 3 см и наличие ее осложнений, чрескожная
пункция кисты, вводят склерозирующие вещества
(этиловый спирт).
бессосудистая
тень
системы,
нагноение,
округлого

Солитарные кисты почек

Аномалии структуры

Губчатая
почка
характеризуется
наличием врожденных множественных
мелких кист в почечных пирамидах.
Основные симптомы - гематурия, боль в
поясничной области, пиурия. Диагностика
- рентгенологическое иссследование (тени
мелких
петрификатов
в
проекции
медуллярного
вещества
почки),
экскреторная урография (в области
сосочков
видна
группа
маленьких
полостей
в
мозговом
веществе).

Губчатая почка:

Характеризуется
наличием
врожденных
множественных мелких кист в почечных
пирамидках.
Обычно эта патология встречается с двух
сторон.
Чаще она встречается у мужчин.
Проявлениями губчатой почки могут быть боли
в пояснице и гематурия.
на данных рентгенологического исследования.
На обзорном снимке видны множественные
мелкие тени конкрементов, расположенные в
зоне мозгового вещества почки.
Лечение при губчатой почке требуется лишь в
случае осложнений.

Губчатая почка (обзорный снимок)

Поликистоз почек:

тяжелая
двусторонняя
аномалия почек,
характеризуется замещением
почечной
паренхимы
множественными
кистами
различной величины.
По виду почки напоминают
грозди винограда.
Это
наследственное
заболевание, передается по
аутосомно-рецессивному
типу у детей и по аутосомнодоминантному - у взрослых.

Клинические проявления: боли в животе,
слабость, повышение артериального давления.
В моче: макрогематурия.
В крови: отмечаются анемия, повышение уровня
креатинина и мочевины.
Диагноз
устанавливается
на
основании
ультразвукового и рентгенорадионуклидных
методов исследования.
Консервативное
лечение
поликистоза
заключается
в
симптоматической
и
гипотензивной терапии.
Оперативное лечение показано при развитии
осложнений: нагноении кист или малигнизации.
гемодиализ и трансплантация почки.

Поликистоз почек

0,17%

Анатомия мочеточников

Гистологическое строение мочеточника.

АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ:

Аномалии количества мочеточников
◦ агенезия (аплазия);
◦ удвоение (полное и неполное);
◦ утроение.
Аномалии положения мочеточников
◦ ретрокавальный;
◦ ретроилиакальный;
◦ эктопия устья мочеточника.
Аномалии формы мочеточников
◦ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.
Аномалии структуры мочеточников
◦ гипоплазия;
◦ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер,
мегадолихоуретер);
◦ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;
◦ клапан мочеточника;
◦ дивертикул мочеточника;
◦ уретероцеле;
◦ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.

Удвоение лоханки и мочеточника:

1 на 150 новорожденных
у девочек бывает в 5 раз чаще
может быть одно- или двусторонним, полнъм (ureter
duplex) и неполным (ureter fissus)
устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а
нижнего - выше и латеральнее. одним устьем.
Жалобы возникают при развитии осложнений.
гидроуретеронефроза.
пузырно-мочеточниковолоханочного рефлюкса.
на
основании
экскреторной
урографии,
мультиспиральной КТ с контрастированием, МРТ и
цистоскопии.
уретероцистоанастомоз, антирефлюксные операции геминефруретерэктомия нефруретерэктомия.

Утроение

13,4%

Полное удвоение
13,4%

Неполное удвоение

Ретрокавальный мочеточник:

Ретрокавальный мочеточник:
редко встречающаяся аномалия, при
которой мочеточник в поясничном
отделе уходит под полую вену.
приводит к нарушению пассажа мочи
с развитием гидроуретеронефроза.
Диагноз подтверждается с помощью
мультиспиральной КТ и МРТ.
выполнении
уретероуретероанастомоза
с
расположением
органа
в
его
нормальное положение справа от
полой вены.

0,21%

Ретрокавальный мочеточник:
0,21%

Ретрокавальный мочеточник:

Штопорообразный мочеточник:

Уретероцеле:

кистоподобное расширение интрамурального отдела
мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого
пузыря.
у 1-2 % больных, одно- и двусторонним.
Наружной стенкой его является слизистая оболочка
мочевого пузыря, а внутренней - слизистая мочеточника.
На вершине уретероцеле находится суженное устье
мочеточника.
Различают два вида этой аномалии мочеточников ортотопическое
и
гетеротопическое
(эктопическое) уретероцеле.
Уретероцеле вызывает нарушение пассажа мочи, что
постепенно приводит к развитию гидроуретеронефроза.
Частым осложнением уретероцеле является образование
в нем камня.
Цистоскопия является основным методом диагностики
уретероцеле.
трансуретральная
эндоскопическая
резекция
уретероцеле или открытая его резекция с выполнением
уретероцистоанастомоза.

Уретероцеле:

Уретероцеле:

Неполная дисплазия
7:1000
Пликация мочеточника

Нейромышечная дисплазия

Эктопия устья мочеточника:

Эктопия устья мочеточника:
К внутрипузырным видам, относят смещение его вниз и
медиально в шейку.
при
их
внепузырной
эктопии
открываются
в
мочеиспускательный канал, парауретрально, в матку,
влагалище, семявыносящий проток, семенной пузырек,
прямую кишку.
проявляется недержанием мочи при сохраненном
нормальном мочеиспускании.
экскреторную урографию, КТ, вагинографию, уретро- и
цистоскопию, катетеризацию эктопированного устья и
ретроградную уретро- и уретерографию.
заключается в пересадке эктопированного мочеточника в
мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз).

Уретероцистоанастомоз при уретероцеле или при
высокой или низкой (по внутрипузырной эктопии устья)

Аномалии мочеиспускательного канала:

гипоспадия
эписпадия
врожденные клапаны, облитерации,
стриктуры, дивертикулы и кисты
уретры
гипертрофия семенного бугорка
удвоение уретры
уретро-прямокишечные свищи
выпадение слизистой
мочеиспускательного канала.

Гипоспадия

врожденное недоразвитие губчатой части
уретры с замещением недостающего участка
соединительной тканью и искривлением
полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия
является
одной
из
наиболее
часто
встречающихся аномалий мочеиспускательного
канала (у 1 из 150-300 новорожденных). В
зависимости от расположения наружного
отверстия уретры различают:
головчатую гипоспадию,
стволовую гипоспадию,
мошоночную гипоспадию,
промежностную гипоспадию.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
4.
5.
Гипоспадия полового члена (венца
головки, окологоловчатая, дистальной-,
средней-, проксимальной трети полового
члена)
Мошоночная гипоспадия (дистальной-,
средней трети мошонки)
Мошоночно-промежностная гипоспадия
Промежностная гипоспадия
Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия:

Гипоспадия:
1: 250-300 новорожденных,
Тестикулярная недостаточность.
Гипоспадия венца полового члена.
Окологоловчатая
(околовенечная)гипоспадия.
Гипоспадия дистальной, средней и
проксимальной третей полового члена.
Мошоночно-промежностная
и
промежностные формы гипоспадии
Диагноз гипоспадии устанавливают при
объективном исследовании, определить
генетический пол ребенка.
операцию проводят при значительном
искривлении головки полового члена и/
или меатостенозе.

1:450-500

«гипоспадия без гипоспадии»

гипоспадия, при которой наружное
отверстие уретры находится в обычном
месте на головке полового члена, но
сама она значительно укорочена.
Между укороченной уретрой и
нормальной длины половым членом
располагается плотный
соединительнотканный тяж (хорда),
который делает пенис резко
искривленным в дорсальном
направлении.

4 типа «гипоспадии без гипоспадии»

Диагноз гипоспадии

устанавливают при объективном
исследовании. В ряде случаев
бывает трудно отличить
мошоночную и промежностную
гипоспадию от женского ложного
гермафродитизма. В таких случаях
необходимо определить
генетический пол ребенка.

Лечение

Оперативное лечение показано при всех формах данной
аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка.
При головчатой и венечной гипоспадии операцию
проводят при значительном искривлении головки
полового члена и/ или меатостенозе.
Методы лечения направлены на достижение двух
основных целей: создание недостающей части уретры с
формированием ее наружного отверстия в нормальном
анатомическом положении и выпрямление полового члена
за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды).
Прогноз при своевременно выполненной пластической
операции благоприятный.

Тактика ведения пациентов с Гипоспадией.
При «гипоспадии без гипоспадии» мочеиспускание
нарушается незначительно, поэтому основным
критерием, определяющим необходимость
хирургической коррекции, является степень
искривления полового члена.
Так как при выпрямлении приходится пересекать
короткую, хотя и нормально открывающуюся, уретру и
создавать на какое-то время искусственную дистопию ее
наружного отверстия, то решение о необходимости
вмешательства представляет собой трудную и
ответственную задачу. Необходимо учитывать как
настойчивость больного, так и опыт медицинского
учреждения в лечении гипоспадии.

Показаниями к операции при окологоловчатой
Гипоспадии.
Являются сужение наружного отверстия уретры,
нарушающее отток мочи, и (или) значительное искривление
полового члена и его головки. Если сужение наружного
отверстия уретры в этих случаях является абсолютным
показанием к хирургическому лечению (меатотомии) ввиду
его опасности для вышележащих мочевых путей и здоровья
больного, то искривление полового члена - относительным
и должно учитываться в зависимости от степени его влияния
на половую функцию, как правило, во взрослом состоянии
пациента. При отсутствии этих признаков удлинение уретры
на 1 - 2 см и перемещение дистопированного отверстия на
головку нецелесообразно из-за возможных серьезных
осложнений (образование стриктур, искривление и
запустение сосудов головки и др.).

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Эписпадия головки
Эписпадия полового члена
Полная (тотальная) эписпадия

Эписпадия

порок развития мочеиспускательного канала, для
которого характерно недоразвитие или отсутствие на
большем или меньшем протяжении верхней его
стенки. Частота встречаемости реже, чем у
гипоспадии,- примерно у 1 из 50 000 новорожденных.
Мочеиспускательный канал при этой патологии
расположен на задней стороне полового члена между
расщепленными пещеристыми телами.
Различают:
эписпадию головки,
эписпадию полового члена,
тотальную эписпадию.

Эписпадия:

Врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала,
На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры.
Эписпадия головки полового члена встречается крайне редко и не требует хирургической
коррекции.
Эписпадия полового члена. Наружное отверстие уретры находится в области венца на
тыльной поверхности полового члена.
Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма при которой наружное отверстие
уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального
отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной.
Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до
шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора.
Полная (залобковая) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка
переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.
Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в
реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.

Эписпадия

Эписпадия головки полового члена

характеризуется тем, что
передняя стенка уретры
расщеплена до венечной
бороздки. Половой член
незначительно искривлен и
приподнят вверх.
Мочеиспускание и эрекция при
данной форме эписпадии обычно
не нарушены.

Стволовая форма эписпадии

характеризуется тем, что передняя стенка уретры
расщеплена на протяжении всего полового члена до области перехода кожи в лобковую область.
При данной форме эписпадии отмечается
расщепление лобкового симфиза, а иногда и
расхождение мышц живота.
Половой член укорочен и изогнут в сторону
передней брюшной стенки. Отверстие уретры
имеет форму воронки. При мочеиспускании струя
направлена вверх, моча разбрызгивается, что
приводит к намоканию одежды.
Половая жизнь невозможна, так как половой член
небольших размеров и во время эрекции сильно
искривлен.

Тотальная (полная) эписпадия

кроме расщепления передней стенки уретры
характеризуется расщеплением сфинктера
мочевого пузыря. Уретра имеет вид воронки и
расположена сразу под лоном.
Эта форма характеризуется недержанием мочи
из-за недоразвития сфинктера мочевого
пузыря. Постоянное подтекание мочи приводит
к раздражению кожи в области мошонки и
промежности, развивается дерматит,
нарушается нормальная социальная адаптация
ребенка в обществе сверстников. Отмечается
недоразвитие полового члена и мошонки.

Лечение

Оперативное лечение
эписпадии проводится в
первые годы жизни.
Оно заключается в
реконструкции уретры и
устранении искривления
полового члена.

Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Клиторная форма эписпадии
Подлобковая эписпадия
Полная (залобковая) эписпадия

Врожденные клапаны уретры

наличие в ее проксимальном отделе
выраженных складок слизистой, выступающих в
просвет мочеиспускательного канала в виде
перемычек.
Встречается у 1 на 50 тыс. новорожденных.

Клапаны уретры нарушают нормальное
мочеиспускание, затрудняют
опорожнение мочевого пузыря,
приводят к появлению остаточной
мочи, развитию гидроуретеронефроза
и хронического пиелонефрита.
Лечение оперативное –
эндоуретральная резекция слизистой
оболочки мочеиспускательного канала
вместе с клапаном.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала

Врожденная стриктура уретры - редкая аномалия, при которой
имеется рубцовое сужение ее просвета, приводящее к
нарушениям мочеиспускания.
Врожденный дивертикул уретры - также редкий порок
развития, заключающийся в наличии мешковидного
выпячивания задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще
локализуется в переднем отделе уретры. Проявляется дизурией
и выделением капель мочи после окончания акта
мочеиспускания. Диагноз устанавливается на основании
уретрографии и уретроскопии, микционной
цистоуретерографии. Лечение заключается виссечении
дивертикула.
Врожденные кисты уретры развиваются в результате
облитерации выводных отверстий бульбоуретральных желез.
Преимущественно локализуются в области луковицы
мочеиспускательного канала. Установить диагноз позволяет
микционная цистоуретрография. Их удаляют оперативным
путем.

Удвоение уретры - редкий порок развития. Оно бывает
полным и неполным. Полное удвоение сочетается с удвоением
полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В
большинстве случаев дополнительный мочеиспускательный
канал заканчивается слепо. Дополнительная уретра всегда
имеет недоразвитое пещеристое тело. Лечение заключается в
полном иссечении добавочного мочеиспускательного канала и
парауретральных ходов.
Уретро-прямокишечные свищи - порок
развития, который почти всегда сочетается с атрезией заднего
прохода. Возникает в результате недоразвития
мочепрямокишечной перегородки.
Выпадение слизистой мочеиспускательного
канала - редкая аномалия. Выпавшая слизистая из-за
нарушения микроциркуляции имеет синюшный оттенок, иногда мочевого пузыря рядом с устьем,
несколько выше и латеральней его.
Постоянный застой мочи в дивертикуле
способствует образованию в нем камней
и развитию хронического воспаления.
затруднение мочеиспускания и
опорожнение мочевого пузыря в два
этапа.
на основании УЗИ, цистографии и
цистоскопии.
Лечение оперативное, заключается в
иссечении дивертикула и ушивании
образовавшегося дефекта стенки
мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря:

тяжелый порок развития, заключающийся в
отсутствии передней стенки мочевого пузыря и
соответствующей ей части передней брюшной стенки.
у 1 из 30-50 тыс. нередко сочетается с пороками
развития верхних и нижних мочевых путей,
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается
тотальной эписпадией и расщеплением лобковых
костей
Моча при такой аномалии постоянно изливается
наружу.
способствует развитию хронического цистита и
пиелонефрита.
реконструктивно-пластические
операции,
формирование искусственного
ортотопического
мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Патология урахуса

Аномалии яичек (5-7%)

Анорхизм
Монорхизм
Полиорхизм
Гипоплазия
Синорхизм
Крипторхизм
Эктопия яичка

Крипторхизм:

порок развития (от греч. kriptos - скрытый и orchis яичко), при котором отмечается неопущение в
мошонку одного или обоих яичек.
составляет 3 %,
Ненормальное положение яичка приводит к его
анатомо-функциональной недостаточности вплоть
до атрофии
риск малигнизации
Данный
порок
развития
может
быть
односторонним
и
двусторонним,
истинным и ложным.
Диагноз устанавливают на основании данных
физикального исследования, сонографии, КТ,
сцинтиграфии яичек и лапароскопии.
Используют гормональную терапию хорионическим
го-надотропином.
Оперативное лечение проводится в первые годы
жизни ребенка
при неэффективности (орхипексия).

Эктопия яичка - врожденный порок развития,
при котором оно располагается в различных
анатомических областях, но не по ходу своего
эмбрионального пути в мошонку. Этим данная
аномалия отличается от крипторхизма. В
зависимости от локализации яичка различают
паховую, бедренную, промежностную и
перекрестную эктопию.
Лечение оперативное - низведение яичка в
соответствующую половину мошонки.
Прогноз для развития яичек при крипторхизме и
эктопии благоприятный, если операция
выполнена в первые годы жизни ребенка.

Анорхизм

это отсутствие обоих яичек. Обычно
сопровождается
одновременным
недоразвитием
придатков
яичек
и
семявыносящих протоков. При этой
аномалии у ребенка резко снижено
количество мужских половых гормонов,
отсутствуют вторичные мужские половые
признаки (евнухоидизм).

Полиорхизм

одновременно имеются три или, что бывает
очень редко, больше яичек. Недоразвитое
добавочное яичко располагается рядом с
нормальным яичком. Иногда добавочное
яичко обнаруживается в малом тазу.
Добавочное яичко удаляют потому, что оно
подвержено частому злокачественному
перерождению.

Гипоплазия яичка

аномалия структуры яичка. При этом одно
или оба яичка недоразвиты, уменьшены в
размерах до 5-7 мм. Двухстороннее
недоразвитие
яичек
сопровождается
гормональной недостаточностью и требует
заместительной гормональной терапии.

Аномалии полового члена

Врожденный фимоз
Скрытый половой член
Эктопия полового члена
Удвоенный половой член

Врожденный фимоз:

врожденное сужение отверстия крайней
плоти, не позволяющее обнажить головку
полового члена.
До 3 лет у мальчиков в большинстве
случаев регистрируется физиологический
фимоз
В случае выраженного сужения крайней
плоти прибегают к ее круговому
иссечению (циркумцизии).

Фимоз

сужение крайней плоти, препятствующее
освобождению
головки
из
препуциального мешка. При фимозе часто
возникает баланопостит. Фимоз является
предрасполагающим фактором развития
опухолей полового члена.

Парафимоз

ущемление головки полового члена узкой
крайней плотью. При парафимозе возникает
отек головки, сильная боль, затрудненное
мочеиспускание, резкий отек кожи полового
члена. При несвоевременном вправлении
может развиться омертвение ущемляющего
кольца.

Скрытый половой член

чрезвычайно редкая аномалия, при
которой нормально развитые
кавернозные тела скрыты
окружающими тканями мошонки и
кожи лобковой области.
Половой член, как правило,
уменьшен в размере, кавернозные
тела определяются только при
пальпации в складках окружающей
кожи.

Короткая уздечка полового члена

препятствует
освобождению
головки
полового члена из препуциального мешка,
вызывает искривление полового члена при
эрекции и возникновение боли при половом
сношении.

В период формирования плода в утробе матери могут произойти различные сбои, которые проявляются наличием различных аномалий мочеполовой системы. В такой ситуации может пострадать как один, так и несколько органов одновременно.

Такие отклонения могут выявить случайно, так как они не вызывают никаких проблем, или привести к гибели младенца еще до рождения. Они составляют около 40% всех внутриутробных аномалий.

Патологии мочевого пузыря

Среди врожденных заболеваний органа выделяют аномалии:

Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя

1. Дивертикул. Характеризуется выпячиванием стенки наружу. При этом происходит скопление и застой мочи, что приводит к различного рода воспалениям и возникновению камней. В некоторых случаях дивертикулы превышают по величине сам орган. Они бывают врожденные и приобретенные. Классифицируют их на одиночные и множественные, истинные и ложные. При последнем виде наблюдается грыжевидное округлое образование слизистой оболочки.
2. Аномалия урахуса. Происходит остановка его формирования во внутриутробном периоде, что сказывается на процессе его заращения. Это может стать причиной образования свища, из которого будет выделяться урина или гной, а также кисты.
3. . Одно из опасных отклонений, так его возникновение приводит к смерти вследствие отсутствия органа.
4. Экстрофия. Нет передних стенок мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и брюшной полости, поэтому в нижней части живота наблюдается отверстие, по величине диаметра равное нескольким сантиметрам. В нем видны задняя часть мочевого пузыря и устье мочеточника, через которые происходит выделение мочи наружу. Это вызывает отсутствие хрящевого образования скелета и расположение бедер медиально. Это становится причиной стекания урины по ним, развития язв и воспалений. При возникновении патологии у первого ребенка, она проявляется и у второго.
5. Удвоение. В данном случае мочевой пузырь поделен перегородкой на 2 половины, каждая их которых имеет свой мочеточник. Диагностируется патология достаточно редко. Различают полное и неполное удвоение. При первом удваивается мочеиспускательный канал и шейка мочевого пузыря, что в 50% случаев сочетается с влагалищным свищом и удвоенной прямой кишкой. Второй вид патологии характеризуется двухкамерным мочевым пузырем.
6. Контрактура шейки. Патология также редкая и возникает при повышенном разрастании фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии мочеточников фиксируются у пятой части населения и выявляются не сразу, а вследствие проведения диагностических мероприятий:

• Удвоение. При полном типе они перекрещиваются и открываются устьями в мочевой пузырь, а при неполном происходит их слияние.
• Уретероцеле. Сопровождается выпячиванием самой дистальной части мочеточника в мочевой пузырь.
• Нейромышечная дисплазия. Характеризуется недоразвитием нервно-мышечного аппарата и узким интромуральным отделом.
• Ретрокавальный мочеточник. Диагностируют расположение средней части мочеточника (в основном правого) позади нижней полой вены.
• Эктопия устья подразумевает нехарактерное его расположение.
• Спиралевидный мочеточник.

Следующие отклонения развития уретры:

• Врожденные клапаны представляют собой одиночные и множественные складчатые образования в форме перемычек внутри органа.
• Гипертрофия семенного бугорка. Редкая аномалия, от которой может наступить полное перекрытие просвета уретры.
• Врожденное сужение.
• Гипоспадия. Нет задней стенки канала или ее частичное отсутствие. По расположению отверстия для выведения различают такие патологии, как мошоночная, стволовая, промежностная и головчатая (50% случаев).
• Эписпадия. Представляет собой незаращение передней стенки уретры. Бывает тотальной, стволовой и головчатой (мальчики), клиторной (девочки).

Отклонения в формировании почек классифицируют в зависимости от количества, размеров, расположения, структуры и взаимосвязи с органами. Диагностируются у 30% пациентов с урологическими заболеваниями.

На третьем месяце беременности можно выявить отклонения в развитии плода

Выделяют такие виды расстройств:

• Агенезия – полное отсутствие почек. Сочетается с аномалиями мужских половых органов.
• Аплазия. Отсутствие лоханки, что не позволяет ей производить урину. Если патологии имеют двусторонний характер, то они приводят к гибели плода.
• Удвоение. Полный вид аномалии подразумевает наличие чашечно-лоханочных систем в каждой части почки, в верхней она недоразвита, и мочеточников. Удвоение сосудов и паренхимы почки является неполной формой.
• Наличие третей почки. Величина ее меньше, чем у обычной, но на функционирование это не влияет.
• Гипоплазия. Из-за малого калибра почечной артерии она вырабатывает меньший объем мочи.
• Дистопия – неправильное расположение почек относительно друг друга или скелета.
• Сращение почек верхними, нижними (подковообразная форма) или разноименными (L или S-образный вид) полюсами. Галетообразная форма наблюдается при срастании по внутреннему ребру.
• При дисплазии наблюдается уменьшение размеров органа и нестандартное строение паренхимы (рудиментарная и карликовая).
• Мультикистоз. Паренхим замещена кистами, нет почечной артерии, мочеточник закрыт с одного конца.
• Губчатая почка. Двухсторонняя патология связана с формированием кист.

Среди аномалий, связанных с изменениями структуры почек, выделяют поликистоз, солитарную и дермоидную кисту, дивертикул почечной лоханки. Первая самая встречаемая и является причиной развития почечной недостаточности.

Также медики отдельно классифицируют патологии формирования почечных сосудов. Они различаются по количеству, форме и расположению данных вен и артерий, могут стать причиной развития опасных заболеваний.

Отклонения в формировании половой системы

У мальчиков:

• сужение крайней плоти (фимоз);
• короткая уздечка;
• неправильное расположение яичка (крипторхизм и эктопия);
• анорхизм (отсутствие двух яичек), монорхизм (1 яичко) и полиорхизм (3 и больше яичек);
• гипоплазия яичка – размеры менее 1 см.

При помощи диагностических методов можно вовремя обнаружить проблему

У девочек:

• неправильное строение перегородки влагалища;
• инфантилизм – задержка развития половых органов;
• удвоенная матка или влагалище;
• девственная плева лишена отверстия;
• аномальное анатомическое строение матки (одно- или двурогая, седловидная).

Эти заболевания становятся причиной бесплодия, а у женщин развивается неспособностью к вынашиванию плода.

Симптомы аномалий почек

Основные признаки патологий:

• болезненный процесс мочеиспускания, недержание мочи;
• боли в левом (правом) или обоих боках, тазовой области, при грудной дистопии они возникают в животе после еды;
• нарушается работа кишечника и желудка, кровоснабжения органов;
• кровотечение;
• повышение АД и температуры тела;
• частые простудные инфекции;
• тошнота и рвота;
• отечность нижних конечностей;
• мутная моча с примесями крови или гноя;
• высокий уровень креатинина и мочевины в крови.

Многие симптомы проявляются от присоединения инфекций и развития таких почечных патологий, как: пиелонефрит, мочекаменная болезнь.

Причины возникновения аномалий

Медиками установлен ряд факторов, влияющих на патологическое развитие органов мочеполовой системы у плода:

Виды аномалии почек

• наследственность;
• заболевания инфекционного или венерического характера у матери при беременности;
• чрезмерное употребление наркотиков, спиртного и никотина;
• радиационное облучение или отравление токсичными ядами;
• злоупотребление гормональными препаратами;
• вредная профессиональная деятельность.

Диагностика

Не каждая аномалия заметна при рождении ребенка, при проявлении симптомов или подозрении на отклонения в формировании отделов мочеполовой системы, необходимо пройти ряд обследований:

Операция способна избавить от проблемы. Это самый верный способ лечения патологий

• рентген с введением контрастного вещества;
• цитоскопия и уретроскопия;
• экскреторная урография;
• селективная почечная артериография;
• ангиография;
• ретроградная пиелография или цистография;
• УЗИ органов малого таза;
• КТ или МРТ;
• сцинтиграфия;
• фистулография.

Некоторые аномалии врач может определить после осмотра ребенка, но большинство выявляются при проведении обследований на наличие заболевания мочеполовой системы.

Лечение аномалий мочеполовой системы

По причине того, что большинство патологий влияют на нормальный отток мочи, основным способом лечения является хирургическое вмешательство. Одни операции проводятся только в определенном возрасте, другие назначаются при неэффективности медикаментозного лечения. Такое лечение не всегда приносит 100% решение проблемы, иногда могут потребоваться повторные оперативные вмешательства. При аномалиях половых органов назначают гормональные препараты.

В послеоперационный период пациент должен выполнять все назначения врача, своевременно приходить на осмотр, сдавать анализы для проверки работы почек.

Аномалии развития органов приводят к гибели плода, если выявленная патология не смертельна, то она требует проведения своевременной терапии.

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения. Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию. Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус. Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев. Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина. Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

• аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
• редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
• дивертикул – выпячивание стенки органа;
• экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

С учетом особенностей анатомического строения различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

• отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
• изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
• нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

1. Отсутствие только головки или самого пениса.
2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

• грыжа мошонки:
• отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
• крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
• гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре. Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов. Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Важно знать! Если обнаруженная патология препятствует нормальному оттоку мочи, то выполняются коррегирующие операции. Медики считают детский возраст предпочтительным, поскольку прогнозы после манипуляции в данном периоде наиболее благоприятные.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

• правильно питаться в период вынашивания;
• избегать заражения инфекционными агентами;
• полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
• воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
• регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов. Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.