Болезнь иценко кушинга. Гиперкортицизм или болезнь Иценко — Кушинга: симптомы и методы лечения избыточной выработки гормонов надпочечниками. Органы дыхания и пищеварения

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников. В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме. Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может . Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Нарушение толерантности к углеводам , что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией . У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается , бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения , что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы. Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства. Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья. Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления. Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Кушингоидный синдром – что это такое? Насколько опасно данное состояние для человека? Под болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подразумевают определенную симптоматику, развивающеюся на фоне избыточного продуцирования кортикостероидных гормонов клетками надпочечников. Данное состояние может возникать вследствие разных причин, что обуславливает его разделение на несколько видов. Болезнь Кушинга развивается на фоне нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Такая патология провоцирует излишнюю выработку адренокортикотропного гормона и в последующем – кортизола надпочечниками. Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизим (кушингоид) характеризуется комплексом нарушений, которые возникают по какой-то причине, но не в результате гипоталамо-гипофизарной патологии.

Синдром или болезнь Иценко-Кушинга характеризуются стойким нарушением работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола. Данный процесс контролируется гипофизом. Для этого он продуцирует , который активирует выработку как , так и кортикостерона. В свою очередь, работу гипофиза регулирует , продуцируя статины и либерины. Нарушение деятельности одной из звеньев такой системы провоцирует гиперсекрецию гормонов корой надпочечников, что провоцирует синдром Иценко-Кушинга или болезнь.

Повышенная выработка кортизола, которая наблюдается при данном состоянии, провоцирует катаболическое действие на белковые структуры в организме человека. Наблюдаются негативные изменения большинства тканей и структур, в число которых входят кости, мышцы, внутренние органы, кожный покров. По мере развития синдрома Кушинга происходят атрофические и дистрофические процессы во всем организме. Нарушается углеводный, жировой обмен, наблюдаются электролитные нарушения.

Согласно последним исследованиям, данная проблема в 10 раз чаще беспокоит женщин. Средний возраст ее развития составляет 25-40 лет. Также иногда встречается появление синдрома Иценко-Кушинга у детей. Это достаточно редкое патологическое состояние, которое диагностируется у одного человека на 100 тысяч – 1 млн населения в год.

Болезнь и синдром Кушинга, симптомами которых являются одни и те же проявления, принято называть две разные проблемы, требующие разного подхода к лечению. Первая патология характеризуется как нейроэндокринная, а вторая – чаще всего как опухолевый процесс, развивающийся на различных органах (надпочечниках, бронхах, тимусе, поджелудочной железе, печени). При этом в последнем случае образование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Для синдрома Кушинга характерно то, что опухоль секретирует глюкокортикоиды.

Причины развития синдрома

Синдром Иценко-Кушинга появляется вследствие определенных причин:

выделяют экзогенный (медикаментозный) синдром гиперкортицизма. Он возникает на фоне длительного приема препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. К такой группе медикаментозных средств относят Преднизолон, Дексаметазон и другие, которые используются при лечении бронхиальной астмы, красной волчанки, ревматоидного артрита и других заболеваний или синдромов. В данном случае показано максимальное снижение дозы препарата, позволяющей добиться положительного результата при терапии основной проблемы со здоровьем;
в 1-2% от всех случаев синдрома Иценко-Кушинга, диагностика состояния больного человека позволяет выявить опухоль, секретирующую кортикотропные гормоны, которая способна развиваться в различных органах – легких, половых железах, печени и других. Данное заболевание может в медицинской литературе характеризоваться как АКТГ-эктопированный синдром;

в 14-18% от всех случаев выявления заболевания Кушинга (фото пациентов хорошо иллюстрируют характер заболевания) говорят о патологии, развивающийся на фоне опухолевых образований на коре надпочечников. Они могут иметь форму аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
семейная форма такой проблемы, как болезнь Иценко-Кушинга. Как правило, данное патологическое состояние не передается по наследству. Иногда встречаются случаи, когда при наличии передающегося от родителей к ребенку синдрома множественной эндокринной неоплазии, значительно повышается вероятность появления различных опухолей (в том числе приводящих к болезни Иценко-Кушинга у детей и взрослых);
80% всех пациентов страдают такой формой синдрома, как болезнь Иценко-Кушинга. Это связано с наличием , которая продуцирует большое количество АКТГ. Это доброкачественная железистая опухоль, размер которой не превышает 2 см. Для болезни Иценко-Кушинга характерным провоцирующим фактором является травмирование головы, перенесенные инфекции, поражающие головной мозг. Также такая проблема может развиться у женщин после родов.

Симптомы развития данного синдрома

Как синдром, так и болезнь Иценко-Кушинга, симптомами которых являются системные нарушения деятельности организма, характеризуются следующими признаками:

. Заболевание Кушинга, что подтверждают последние исследования, сопровождается излишним накоплением жира в 90% случаев. Наблюдается патологический тип ожирения. Жир может откладываться неравномерно по телу. Обычно его много на животе, лице, шее, груди, спине. При этом на тыльной стороне ладоней кожа и жировая прослойка очень тонкие. Даже если у больного нет выраженного ожирения, его фигура имеет характерный вид при наличии данного синдрома;
лунообразное лицо, которое приобретает выраженный багрово-красный цвет (иногда присутствует цианотичный оттенок);

атрофия мышечной ткани. Особенно этот процесс выражен на плечах и нижних конечностях (на ягодицах, бедрах) при развитии данного синдрома. Клинические проявления этого нарушения заключаются в том, что больной человек не способен присесть и встать. Также присутствует атрофия мышц передней брюшной стенки. Это явление имеет название «лягушачий живот». Атрофия мышц на брюшной стенке провоцирует развитие грыжевых выпячиваний;
происходят негативные изменения, затрагивающие кожный покров. Эпидермис становится истонченным, сухим, шелушится, хорошо просматривается сосудистый рисунок, есть отдельные участки с излишней активностью потовых желез. У больного с данным синдромом присутствуют стрии, которые образуются из-за распада коллагена в коже и прогрессирующего ожирения. Растяжки могут достигать значительных размеров (шириной в несколько сантиметров) и приобретают багровый цвет. Также на кожном покрове образуются высыпания (акне), кровоизлияния (сосудистые сеточки), присутствует гиперпигментация;

остеопороз, возникающий как тяжелое осложнение у 90% больных с данным синдромом, чаще всего поражает поясничный и грудной отдел позвоночника. Данное патологическое состояние сопровождается снижением тел позвонков и переломами компрессионного типа. На рентгенограмме можно увидеть характерное для этого синдрома явление. Оно называется «стеклянные позвонки», поскольку они некоторые из них могут полностью просвечиваться. Патология, сопровождающаяся переломами, приводит к значительным болевым ощущениям из-за сдавливания корешков спинного мозга. В сочетании с атрофией мышц данное явление приводит к сколиозу и кифосколиозу. Синдром Кушинга у детей провоцирует значительное отставание в росте, поскольку из-за большого количества глюкокортикоидов происходит торможение развития эпифизарных хрящей. Больной ребенок страдает снижением толерантности к углеводам, полицитемией;
наблюдается кардиомиопатия. Она развивается из-за негативного влияния гормонов на миокард, наличия электролитных сдвигов. Кардиомиопатия проявляется нарушением ритма сердца, сердечной недостаточностью. Данное состояние является очень опасным для жизни больных и часто становится причиной летального исхода;

характеризующий признак данного синдрома – наличие нарушений со стороны нервной системы. У пациента происходят изменения настроения – депрессивное и заторможенное состояние сменивается эйфорией и психозом;
развивается стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-20% от всех больных с данным синдромом. Сахарный диабет развивается без нарушений работы поджелудочной железы;
развитие нарушений половой системы. У женщин из-за избытка андрогенов, вырабатываемых надпочечниками, развивается , сопровождающийся обильным оволосением по мужскому типу. Также наблюдается стойкая .

Осложнения данного синдрома

При синдроме Кушинга, лечение которого должно происходить в обязательном порядке, наблюдаются следующие осложнения:

хронический процесс, который прогрессирует без правильного врачебного вмешательства, часто приводит к гибели пациентов. Это случается на фоне нарушений сердечной деятельности, развития инсульта, сепсиса, пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, при значительных повреждениях позвоночника из-за развития остеопороза;
адреналовый или надпочечниковый криз. Проявляется нарушением сознания, рвотой, повышением давления, гипогликемией, болями в животе и другими патологическими состояниями;
из-за снижения резистентности к разным инфекциям у больных с данным синдромом часто наблюдаются гнойные процессы, грибковые поражения, фурункулез, флегмоны;
на фоне остеопороза и выделения вместе с мочой кальция и фосфатов развивается мочекаменная болезнь.

Беременность и роды при наличии данного синдрома

Беременность у пациенток с наличием данного синдрома наступает редко из-за выраженной . Ее развитие возможно лишь при кортизол-продуцирующей опухоли надпочечников.

Несмотря на это, исход такой беременности неблагоприятный. Чаще всего она прерывается на раннем сроке или сопровождается преждевременными родами. У плода происходит задержка развития, возможна перинатальная смерть. Неутешительные показатели вызваны развитием стойкой надпочечников недостаточности у ребенка на фоне патологии матери.

В любом случае беременность является негативным фактором при наличии гиперкортицизма. Она повышает развитие опасных для жизни женщины осложнений. В случае успешного течения беременности важно постоянное наблюдение врачей, симптоматическая терапия для улучшения состояния больной. Медикаментозное лечение в этом случае не назначается.

Диагностика данного синдрома

При наличии подозрений на развитие болезни Иценко-Кушинга диагностика проводится с применением широкого спектра исследований разного рода:

проводится скрининговый тест. Он подразумевает проведение экскреции кортизола на основании суточного объема мочи. Повышение уровня гормона как минимум в 3-4 раза свидетельствует о наличии данного синдрома;
для подтверждения или опровержения эндогенной природы этой патологии прибегают к малой дексаметазоновойпробе. После приема данного препарата у здорового человека происходит снижение концентрации кортизола в крови в 2 раза. При развитии этого синдрома такого эффекта не наблюдается;

при наличии положительного результата при малой дексаметазоновой пробе прибегают к большой. Она позволяет определить конкретное патологическое состояние – болезнь Иценко-Кушинга или синдром. Данное исследование отличается от предыдущего введением относительно большой дозы препарата. Болезнь Иценко-Кушинга будет сопровождаться снижением уровня кортизола на 50%, а синдром – отсутствием изменений концентрации гормона;
показано исследование крови и мочи. Определяется высокий уровень гемоглобина, эритроцитов, холестерина. В мочи диагностируется большая концентрация 11-ОКС и низкая – 17-КС;
чтобы выявить источник проблемы, проводится МРТ или КТ надпочечников. Определение локализации опухолевых или других негативных процессов позволит эффективно лечить конкретного больного;
рекомендация врачей – при лечении болезни Иценко-Кушинга необходима консультация узкопрофильных специалистов с последующей диагностикой определенных состояний при помощи рентгенографии, КТ позвоночника и грудной клетки, биохимического анализа крови.

Лечение данного синдрома

Способы лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависят от причины, которая вызвала развитие данного негативного процесса в организме. Перед применением любых мер в обязательном порядке производится комплексное исследование состояния здоровья человека.

Оперативное лечение опухоли гипофиза

При лечении болезни Иценко-Кушинга, которая вызвана , показано хирургическое вмешательство. Проводится селективная транссфеноидальная аденомэктомия, являющаяся единственным эффективным методом для избавления от проблемы. Такая нейрохирургическая операция показана, если выявившаяся опухоль имеет четкие границы, что подтверждается предварительным обследованием. Такой способ лечения показывает хороший результат.

После применения оперативного вмешательства удается полностью восстановить работу гипоталамо-гипофизарной системы. У 70-80% больных наблюдается ремиссия. Лишь в незначительной части пациентов возможное повторное появление опухоли.

Медикаментозное лечение

Хирургическое лечение данного заболевания в обязательном порядке сочетается с лучевой терапией. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству показано лечение с применением определенных медикаментозных препаратов. Это происходит при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, в опасных для жизни человека состояниях. Применяемые препараты воздействуют на гипофиз и подавляют выработку адренокортикотропного гормона, который и вызывает развитие данного заболевания.

На фоне такого лечения в обязательном порядке назначается симптоматическая терапия. Назначаются средства, которые позволяют снизить уровень сахара в крови, значение артериального давления. Болезнь или синдром Иценко-Кушинга также подразумевает применение антидепрессантов, препаратов для уменьшения проявлений и профилактики остеопороза. Перечень медикаментозных средств определяет врач на основании симптомов заболевания и результатов диагностики.

Лечение опухоли, размещающейся в других органах

При наличии синдрома Иценко-Кушинга лечение производится исключительно после выявления локализации проблемы. После определения местонахождения опухоли прибегают к ее удалению. При отсутствии положительного эффекта от данной методики необходимо применить адреналэктомию. Она может быть односторонней, а в особо тяжелых случаях и двусторонней. Такие манипуляции приводят к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной гормонозаместительной терапии.

Прогноз

Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.

При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.

Список литературы

Кольман Я., Рем К. - Г., Наглядная биохимия // Гормоны. Гормональная система. - 2000. - с.358-359, 368-375.
Секреты эндокринологии: учеб. пособие: пер. с англ. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : БИНОМ; СПб. : Невский диалект, 2001. – 464 с. : ил.
Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология питания, санитария и гигиена: Учеб. пособие. - М.: Академия, 2006.
Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологическая химия // Номенклатура и классификация гормонов. - 1998. - с.250-251, 271-272.
Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Питание детей. - М.: Норма, 2002.
Марри Р., Греннер Д., Биохимия человека // Биохимия внутри - и межклеточных коммуникаций человека. - 1993. - с.181-183, 219-224, 270.
Влощинский П.Е., Позняковский В.М., Дроздова Т.М. Физиология питания: Учебник. -, 2007. -

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников - кортикостероидов.

Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

Причины

Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

Что происходит?

Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Основные признаки заболевания

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
У женщин - нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин - снижение сексуального влечения и потенции.
Мышечная слабость.
Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
Повышается артериальное давление.
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
Снижение иммунитета.
Возможно развитие мочекаменной болезни.
Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

Диагностика и лечение

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
гормональные пробы - сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
Хирургическое лечение - удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).

Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза - препараты витамина D.

Синдром Кушинга — это гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных глюкокортикоидов (ГК).

Чаще синдром Кушинга имеет ятрогенную природу. Преобладающий возраст для синдрома Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза или надпочечников, — 25-40 лет, для эктопической продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие рака легких — пожилой возраст. Заболевание более распространено среди женщин (5:1). В США частота развития синдрома Кушинга, обусловленного эндогенной гиперпродукцией ГК, составляет 13 случаев на 1 млн человек.

Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии:

глюкостеромы;
гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко-Кушинга);
секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь легких, поджелудочной железы; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ).

Экзогенные ГК обусловливают ятрогенный синдром Кушинга, который встречается значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, ревматологических).

Симптомы синдрома Кушинга

Ожирение, лунообразное лицо, бизоний горб (жировая подушка в области шеи).
Повышение артериального давления.
Гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу).
Стрии (пурпурные полосы растяжения на коже груди, живота, бедер).
Слабость мышц.
Остеопороз.
Склонность к образованию синяков.
Пурпурный румянец на щеках.
Олигоменорея (ослабление месячных).
Угревые высыпания.
Депрессии.

Диагностика синдрома Кушинга

Ночной тест подавления дексаметазоном: больной принимает 1 мг дексаметазона в 11 вечера, на следующее утро в 8 часов измеряют уровень кортизола в сыворотке.
Определение уровня глюкозы.
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Компьютерная томография органов брюшной полости: позволяет выявить увеличение надпочечников.
Рентгенография черепа: позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз.
Компьютерная томография головного мозга: позволяет выявить около 50% аденом гипофиза.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты). При аденоме надпочечников показано хирургическое лечение: резекция опухоли. Карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ: при неэффективности или невозможности оперативного лечения проводят терапию препаратами, блокирующими продукцию стероидов надпочечниками — «Митотан», «Метирапон». Лучевую терапию применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Резерпин (симпатолитическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 1 мг/сут. Курс лечения 3-6 мес.
(дофаминомиметическое, гипопролактинемическое средство). Режим дозиро-вания: внутрь, во время еды, в дозе 5 мг/сут. Курс лечения 6-12 мес.
Элиптен (ингибитор синтеза кортикостероидов). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250 мг 2-3 раза в день.

Консультация эндокринолога.
Определение уровня кортизола в сыворотке крови.
Определение экскреции свободного кортизола с суточной мочой.
Специальные инструментальные методы исследования (головы, надпочечников или грудной полости) назначают после того, как сформулировано обоснованное лабораторными находками предположение о причине синдрома.

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
Опухоли надпочечников.
Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи: