Можно ли повысить выработку метгемоглобинредуктазы. Метгемоглобинемия - что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение. Врожденная форма подразделяется на две основные группы

В крови здорового человека в процессе метаболизмов всегда присутствует 0,1-1 % производных гемоглобина - дериватов. Для начала разберемся, что такое гемоглобин? Это красящее вещество красных кровяных телец. К ним относится и метгемоглобин. Он содержит окисленное железо, а не восстановленное, в отличие от гемоглобина. И в связи с этим отсутствует способность переносить кислород от легких ко всем клеткам и тканям организма.

Эритроциты выполняют в организме кислородно-транспортную функцию. При повышенном метгемоглобине в крови эта функция нарушается, вследствие чего в тканях развивается кислородное голодание. По проявлению метгемоглобинемия делится на врожденную (наследственную) и приобретенную. Первая присуща коренному населению Аляски, Якутии, Гренландии и индейцам племени навахо.

Метгемоглобинемия

Если в эритроцитах крови увеличивается уровень гемоглобина (что такое гемоглобин, мы рассмотрели выше), содержащего окисленное железо, такое заболевание называется метгемоглобинемией (MtHb). Дериват, вызывающий эти изменения в крови - метгемоглобин. Надо сказать, что он содержится в крови любого человека, но в размере не более 1 % от всего содержания гемоглобина. Выше этого показателя - уже патология.

Патология бывает нескольких видов:

Первичная или врожденная. Доля метгемоглобина - 20-50 % от всего объема гемоглобина.
Вторичная или приобретенная. Отмечаются либо крайне низкие показатели концентрации метгемоглобина в крови, либо опасные для жизни.

В зависимости от того, по какой причине возникла болезнь, встречается:

Метгемоглобинемия экзогенного происхождения (то есть спровоцированная воздействием внешних факторов). В качестве примера можно отметить водно-нитратную форму, которая является следствием употребления воды с большим количеством нитратов.
Метгемоглобинемия эндогенного происхождения (токсическая). Заболевание часто диагностируется у больных с хроническими энтероколитами и нарушением синтеза нитратов или с другими аналогичными недугами.

Причины метгемоглобинемии

К врожденной метгемоглобинемии относят ферментопатию (отсутствие на генном уровне фермента метгемоглобин-редуктазы или же его низкая активность) и М-гемоглобинопатию (при рождении в крови содержатся аномальные белки, синтезирующие окисленное железо).

Наследственная болезнь связана с мутацией генов, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Что это такое - метгемоглобинемия приобретенная? К данному типу заболевания относят токсические формы, такие как:

Передозировка препаратов (сульфаниламидов, новокаина, лидокаина, нитритов и других);

Эндогенного происхождения - отравление химическими агентами (красителями, хлорбензолом, анилином, нитратом серебра и т. п.).

Родителям на заметку

У недоношенных, также как и у доношенных новорожденных детей, наблюдается высокий уровень метгемоглобина. Но даже при желтухе и тяжелой гипоксии этот уровень не является столь значимым, чтобы задаваться вопросом о том, что это такое - метгемоглобинемия, и ставить соответствующий диагноз.

Однако необходимо обращать внимание на состояние ребенка в первый год его жизни, т. к. при вирусных энтероколитах, диарее, если у новорожденного есть склонность к метаболическому ацидозу, может очень быстро развиться вторичная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме стоит говорить тогда, когда человек был наследственным генным носителем заболевания, но оно начало развиваться под воздействием внешних факторов.

Симптомы

Что это такое - метгемоглобинемия, в плане соответствующей симптоматики? Рассмотрим данный вопрос.

При наследственной метгемоглобинемии у новорожденных на коже и слизистых ребенка (в области носогубного треугольника, ногтей, мочек ушей) заметны посинения. Кроме этого, заболевание у детей часто сопровождается врожденными аномалиями: изменением формы черепа, конечностей, отсутствием влагалища. Такие дети отстают в развитии.

Уровень фракции MtHb влияет на проявление врожденной и приобретенной метгемоглобинемии и может иметь следующие значения:

- < 3 % - внешне никаких проявлений;

3-15 % - кожа и слизистые выглядят сероватыми;

15-30 % - кровь имеет коричневый цвет, диагностируют цианоз;

30-50 % - обмороки, постоянная головная боль, сонливость, одышка при малейшей физической нагрузке;

50-70 % - судороги, тахикардия, метаболический ацидоз, нередко кома;

- > 70 % - явная гипоксия, смерть.

Есть один общий признак при любых значениях MtHb - это темно-серая кожа, но при этом фаланги пальцев остаются в нормальном состоянии, в отличие от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями. Цвет становится еще более заметным при охлаждении, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов, а также при токсикозах у беременных.

Диагностика метгемоглобинемии

Основным признаком, по которому ставят этот диагноз, является шоколадный цвет крови, который не изменяется под воздействием лабораторных анализов.

После того как в лаборатории кровь не поменяла цвет на красный, больному далее назначают спектроскопию, определяют процент концентрации MtHb, а затем - электрофорез гемоглобина. Что это такое - метгемоглобинемия с самого начала своего развития?

На начальном этапе развития болезни в общем анализе крови видно увеличение Hb, ретикулоцитоз, низкий показатель СОЭ. При сдаче крови на биохимический анализ крови ставят билирубинемию из-за увеличения фракции пигмента. Для продолжительной, врожденной или хронической метгемоглобинемии в эритроцитах характерно появление телец Гейнца-Эрлиха.

Если же заболевание приобретенное, то внутривенно вводят метиленовый синий, после чего цианоз исчезает и все кожные покровы и слизистые приобретают розоватую окраску. Если же этого не произошло, значит, это наследуемое заболевание Тогда назначают дополнительные анализы для определения уровня концентрации MtHb.

При первичном осмотре и анализе выясняют, контактировал ли больной в последние сутки с токсическими веществами, красителями, были ли ему назначены и принимал ли он метгемоглобинобразующие лекарства.

После осмотра, опроса пациента, понимания, что метгемоглобинемия - врожденная, доктор направляет больного на консультацию генетика, затем определяется тип патологии крови. Это делается для того, чтобы полностью исключить симптоматику заболеваний с врожденными пороками сердца, аномалиями развития легких и другими болезнями, сопровождающимися недостатком кислорода в тканях.

Действия пациента при положительном диагнозе

В случаях обнаружения у себя или ребенка первичных признаков болезни, схожих с вышеописанными, настоятельно рекомендуется обратиться к профильному врачу за квалифицированной помощью. Это очень важно.

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении. При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин. Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему. Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение. Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью. Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Профилактика

При выявлении врожденной метгемоглобинемии медикаментозная профилактика не актуальна. Необходимо проведение медико-генетической консультации, для того чтобы избежать наследственной метгемоглобинемии будущими поколениями.

При приобретенной метгемоглобинемии, если болезнь переходит в хроническую стадию, пациент периодически проходит амбулаторное лечение с домашним постельным режимом, приемом таблеток аскорбиновой кислоты, а также назначают несколько капельниц метиленовой сини.

Осложнения

Осложнения при метгемоглобинемии могут быть обусловлены поздним выявлением заболевания, а также отмечаться при тяжелых токсических отравлениях. В результате осложнений, с уровнем метгемоглобина выше 70 %, очень стремительно развивается тканевая гипоксия, а затем в большинстве случаев - летальный исход.

Заключение

Подытожив, можно сказать, что заболевание метгемоглобинемия может быть врожденным и приобретенным. Врожденная - присуща малым народностям крайнего севера, проживающим компактно на определенной территории. Изменения идут на генном уровне. Проявляется она сразу у новорожденного - в виде серого цвета слизистых, иногда - изменения структуры черепа, конечностей, отставании в развитии. Приобретенная метгемоглобинемия в большинстве случаев является следствием отравления токсическими веществами. Оба типа заболевания имеют доброкачественный характер, если вовремя обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Во всех случаях кожные покровы человека имеют грифитово-сероватый цвет, ногтевой пласт - синеватый. Кровь - шоколадного цвета. У пациентов с первичной формой при введении метилового синего она цвет не меняет, у пациентов со вторичной формой - цвет меняет на бордовый, и кожные покровы становятся розоватого цвета.

При планировании беременности следует обращаться к медику-генетику во избежание наследования этого заболевания последующими поколениями.

О гемоглобине (HB, HGB) часто говорят, даже не зная, а лишь подозревая о его важности в организме человека. , называемая в народе малокровием, или , как правило, связываются с вариациями значений красного кровяного пигмента. Между тем, круг задач гемоглобина очень широк и его колебания в ту или иную сторону могут вызвать серьезные нарушения здоровья.

Чаще всего падение уровня гемоглобина связано с развитием железодефицитной анемии, она нередко бывает у подростков, молодых девушек, при беременности, поэтому основной акцент в данной статье будет сделан на то, что пациенту наиболее интересно и понятно, ведь не станет же больной самостоятельно заниматься какой-нибудь тяжелой формой гемолитической анемии.

Четыре гема + глобин

Молекула гемоглобина представляет собой сложный протеин (хромопротеин), состоящий из четырех гемов и белка глобина. Гем, в центре которого находится двухвалентное (Fe 2+), отвечает за связывание кислорода в легких. Соединяясь с кислородом и превращаясь в оксигемоглобин (HHbO 2), он немедленно доставляет тканям необходимый для дыхания компонент, а оттуда забирает углекислый газ, образуя карбогемоглобин (HHbCO 2), чтобы транспортировать его в легкие. Оксигемоглобин и карбогемоглобин относятся к физиологическим соединениям гемоглобина .

К функциональным обязанностям красного пигмента крови в организме человека относится и участие в регулировании кислотно-щелочного равновесия, ведь он представляет собой одну из четырех буферных систем, поддерживающих постоянство рН внутренней среды на уровне 7,36 – 7,4.

Кроме этого, локализуясь внутри красных кровяных клеток, гемоглобин регулирует вязкость крови, предотвращает выход воды из тканей и, тем самым, снижает онкотическое давление, а также препятствует несанкционированному расходу гемоглобина, когда кровь проходит через почки.

Синтезируется гемоглобин в , вернее, в костном мозге, когда те еще находятся в ядерной стадии (эритробласты и ).

«Вредные» способности гемоглобина

Еще лучше, чем с кислородом, гемоглобин связывается с угарным газом (СО), трансформируясь в карбоксигемоглобин (HHbCO), который является очень прочным соединением в значительной мере снижающим физиологические способности красного кровяного пигмента. Все знают, насколько опасно пребывание человека в помещении, заполненном угарным газом. Достаточно вдыхать с воздухом всего лишь 0,1% СО, чтобы 80% Нb соединилось с ним и создало прочную связь, влекущую гибель организма. Следует отметить, что курильщики в этом плане рискуют постоянно, в их крови содержание карбоксигемоглобина в 3 раза превышает норму (N – до 1%), а после глубокой затяжки в 10 раз.

формирование насыщенного кислородом оксигемоглобина и “вредного” карбоксигемоглобина, переносящего угарный газ

Очень опасным состоянием для молекулы гемоглобина считается замена двухвалентного железа в геме (Fe 2+) на трехвалентное (Fe 3+) с образованием опасной для здоровья формы – метгемоглобина . Метгемоглобин резко затормаживает перенос кислорода в органы, создавая им неприемлемые для нормальной жизни условия. Метгемоглобинемия возникает в результате отравления некоторыми химическими веществами или присутствует, как наследственная патология. Она может быть связана с передачей дефектного доминантного гена либо обусловлена рецессивным наследованием особой формы энзимопатии (низкая активность фермента, способного восстанавливать metHb до нормального гемоглобина).

Такой необходимый и замечательный во всех отношениях сложный белок, как гемоглобин, локализующийся в эритроцитах, может стать весьма опасным веществом, если по каким-либо причинам выйдет в плазму. Тогда он становится очень токсичным, вызывая кислородное голодание тканей (гипоксию) и отравляя организм продуктами своего распада ( , железо). Кроме этого, большие молекулы Hb, которые не разрушились и продолжают циркулировать в крови, попадают в почечные канальцы, закрывают их и тем самым способствуют развитию ОПН (острая почечная недостаточность).

Подобные явления, как правило, сопровождают тяжелые патологические состояния, связанные с нарушениями в системе крови:

Врожденные и приобретенные ; (серповидно-клеточная, талассемия, аутоиммунная, токсическая, болезнь Мошкович и др.);
Трансфузии крови, несовместимой по групповым эритроцитарным антигенам ( , ).

Нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называются гемоглобинопатиями. Это круг наследственных заболеваний крови, в который входят такие известные патологические состояния, как, например, серповидно-клеточная анемия и талассемия.

Пределы нормальных значений

Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.

Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:

У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
У мужчин от 130 до 160 г/л;
У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.

Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb.

Указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
Меньше 0,8 (гипохромные – анемия);
Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).

Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците , которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН ), его норма составляет от 27 до 31 пг.

Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови ( , среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).

Почему изменяется уровень гемоглобина?

Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:

Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?

Гемоглобина мало

«У меня малоглобин», – так выразилась женщина, слишком долго задержавшаяся в роддоме и объясняя суть проблемы любопытным соседкам. Низкий гемоглобин, в отличие от высокого, встречается довольно часто, с ним все активно борются, применяя не только медикаментозные препараты, содержащие железо и витамины группы В, но и широкий спектр народных снадобий и продуктов, повышающих гемоглобин.

Пониженный или низкий гемоглобин вместе с уменьшением числа эритроцитов называется анемией (малокровием), для мужчин анемией считается падение уровня Hb ниже 130 г/л, женщин пугают малокровием, если содержание гемоглобина в эритроцитах становится меньше 120 г/л.

В диагностике анемий определяющая роль принадлежит гемоглобину, поскольку эритроциты не всегда успевают снижаться (при легких формах). Уместно назвать основные формы анемий, ведь железодефицитной анемией (ЖДА) это понятие не ограничивается. Таким образом, чаще всего рассматривается 6 основных групп:

Острая постгеморрагическая анемия, которая возникает после массивной кровопотери. Понятно, что причинами низкого гемоглобина здесь будут травмы, ранения, внутренние кровотечения.
Железодефицитная анемия – самая распространенная, так как человек не умеет синтезировать железо, а берет его извне с продуктами, богатыми этим элементом. О ЖДА можно долго не знать и не ведать, если не сдавать анализ крови на Hb, Er, ЦП и т. д.
Сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением утилизации и синтеза порфирина и накоплением избытка железа вследствие этого. Причиной низкого гемоглобина в данном случае может быть наследственный фактор (недостаток фермента, который включает железо в гем) или приобретенная патология, возникающая в результате свинцовой интоксикации, алкоголизма, кожной порфирии или как следствие лечения противотуберкулезными препаратами (тубазид).
Мегалобластная, В 12 и/или фолиеводефицитная (болезнь Аддисона-Бирмера). Эту форму когда-то давно называли злокачественным малокровием.
Гемолитические анемии, объединенные общим признаком – ускоренный распад красных клеток крови, которые вместо 3 месяцев живут всего месяц-полтора.
Анемии, связанные с угнетением пролиферации эритроидного ростка, например, вытеснение его при опухолях, апластическая анемия на фоне лечения цитостатиками или воздействия высоких доз радиации.

Состояний, имеющих симптомом пониженный гемоглобин довольно много, каждое из них имеет свой механизм развития и предпосылки возникновения, мы же рассмотрим наиболее общие причины и симптомы этой патологии.

Почему бледнеет цвет крови?

Причины низкого гемоглобина, помимо климата или состояния беременности, могут вытекать из многих обстоятельств:

Очевидно, что если перечислять причины низкого гемоглобина при каждой форме анемии, а потом суммировать, то их будет значительно больше.

Как проявляется анемия?

Симптомы, указывающие на низкий гемоглобин, как и причины: есть общие, а есть чисто специфические. Например, отложение железа в несвойственных ему местах при сидероахрестической анемии влечет появление различной патологии: (Fe накапливается в поджелудочной железе), цирроза печени, (в сердце), евнухоидизма (в половых железах), однако это не значит, что такие же неприятности вылезут при других формах.

Между тем, пониженный гемоглобин можно предположить по некоторым признакам:

Бледная (иногда с желтоватым оттенком) сухая кожа, плохо заживающие царапины.
Заеды в уголках рта, трещины на губах, болезненный язык.
Ломкие ногти, секущиеся тусклые волосы.
Мышечная слабость, утомляемость, сонливость, вялость, депрессия.
Снижение концентрации внимания, мелькание «мушек» перед глазами, непереносимость душных помещений.
Слюнотечение по ночам, частые позывы на мочеиспускание.
Снижение иммунитета, плохая сопротивляемость сезонным инфекциям.
Головные боли, головокружения, возможны обморочные состояния.
Одышка, приступы учащенного сердцебиения.
Увеличение печени и/или селезенки (признак, характерный не для всех форм).

Клинические проявления анемии нарастают по мере развития и прогрессирования процесса.

Выше нормы

Высокий уровень гемоглобина может быть признаком сгущения крови и риска , симптомом гематологических заболеваний (полицитемия) и другой патологии:

Злокачественных новообразований, клеткам которых очень необходим кислород;
Бронхиальной астмы и сердечно-легочной недостаточности;
Следствием ожоговой болезни (отравление токсинами, вышедшими из погибших клеток);
Нарушений синтеза белков в печени, которые могли бы препятствовать выходу воды из плазмы (болезни печени);
Потери жидкости при заболеваниях кишечного тракта (непроходимость, отравления, инфекции).

Кроме определения гемоглобина, который является важным показателем , в случаях сахарного диабета определяют гликированный гемоглобин, представляющий собой биохимическое исследование.

Считают весьма важным диагностическим критерием, основанным на свойстве Hb создавать прочную связь с глюкозой, поэтому его увеличение может стать свидетельством повышения сахара в крови в течение продолжительного времени (приблизительно 3 месяца – таково время жизни эритроцитов). Норма гликированного гемоглобина находится в пределах 4 – 5,9%. Повышенный гемоглобин, содержащий глюкозу, указывает на развитие осложнений диабета (ретинопатия, нефропатия).

С повышенным уровнем гемоглобина (хоть с сахаром, хоть без него) бороться самостоятельно не рекомендуется. В первом случае нужно лечить сахарный диабет, а во втором следует искать причину и попытаться ликвидировать ее с помощью адекватных терапевтических мероприятий, ибо в противном случае можно только усугубить ситуацию.

Маленькие секреты

Для того, чтобы повысить гемоглобин в крови, нужно на всякий случай знать причину его падения. Можно сколько угодно употреблять продукты, повышающие гемоглобин (железо, витамины группы В), но если они не будут должным образом всасываться в ЖКТ, то успехов можно и не дождаться. Скорее всего, для начала придется пройти комплекс обследований, в том числе, очень страшную и всеми нелюбимую ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), чтобы исключить патологию желудка и 12-перстной кишки.

Что касается продуктов, повышающих гемоглобин, то здесь тоже есть свои нюансы. Железом богаты многие растительные источники (гранат, яблоки, грибы, морская капуста, орехи, бобовые, бахчевые), но человек от природы хищник и Fe хорошо усваивает с белками, как, например:

Телятина;
Говядина;
Горячая баранина;
Нежирная свинина (кстати, сало, чем его не приправляй, железа не добавит);
Курятина не очень хорошо подходит, а вот гусь и индейка вполне могут сойти за продукты, повышающие гемоглобин;
В куриных яйцах железа маловато, зато очень много витамина В 12 и фолиевой кислоты;
Очень много железа в печени, но оно находится там в виде гемосидерина, который практически не усваивается (!), к тому же не следует забывать, что печень – орган детоксикации, поэтому, наверное, не стоит особо увлекаться.

Что может помочь усвоению необходимых веществ? Тут уж нужно смотреть внимательно. Чтобы старания и деньги, потраченные на диету, не пропали даром, а из домашнего лечения вышел толк, надо помнить некоторые особенности диетического питания при анемии:

Всасыванию железа из других продуктов весьма способствует аскорбиновая кислота, поэтому цитрусовые (апельсины, лимоны) хорошо дополнят диету и помогут поднять гемоглобин в домашних условиях.
Из гарниров повысить Hb лучше всего сумеет гречка, неплохо подойдет пшенная каша и овсяные хлопья, а вот сливочное масло и маргарин можно и не добавлять, они все равно почти не содержат железа.
Не очень полезно запивать обед крепким чаем, он тормозит всасывание железа, но напиток шиповника, какао (без молока) или черный шоколад хорошо дополнят обогащенную железом трапезу.
Нельзя употреблять одновременно с продуктами, повышающими гемоглобин, сыры, творог, молоко, они содержат кальций, который препятствует усвоению Fe.
Поднять гемоглобин в домашних условиях (в больницах на это запрет) помогают небольшие (!) дозы сухого красного вина, но тут главное – не переусердствовать, потому что будет обратный эффект, а еще лучше – сходить в аптеку и купить гематоген, который там продается в виде ирисок: и вкусно, и полезно.

Мясо, гречка и отвар шиповника – это, конечно, замечательно, но только в случае легкой анемии (до 90 г/л) и в качестве вспомогательного средства при средней степени тяжести (до 70 г/л), но если имеет место выраженная форма, то без помощи железосодержащих препаратов не обойтись точно. Их больные сами себе не назначают, поскольку, ввиду развития осложнений и нежелательных побочных эффектов (отложение железа в органах и тканях – вторичный гемахроматоз), лечение требует постоянного лабораторного контроля и наблюдения врача.

В отношении других форм анемий следует отметить, что повысить гемоглобин в домашних условиях с помощью продуктов и народных средств, наверное, не получится, нужно лечить основное заболевание и в таком случае лучше довериться врачу.

Видео: низкий гемоглобин – доктор Комаровский

Ежедневно человек использует различные лекарственные препараты, контактирует с химическими веществами, покупает в магазинах продукты. Мало кто понимает, что отравление непосредственно нитратами способно спровоцировать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это такое?

Краткая медицинская справка

Гемоглобин — это который входит в состав эритроцитов. Он содержит железо и отвечает за транспортировку кислорода ко всем элементам организма. Метгемоглобинемией называют патологию, сопровождающуюся повышением насыщенного окисленным железом гемоглобина. Ее развитие сопровождается слабостью и головными болями, одышкой при усиленных нагрузках.

Метгемоглобин — это утратившая способность связывать и транспортировать кислород. В норме он должен образовываться в процессе обмена веществ, а в организме присутствует в незначительных объемах. При повышении его концентрации ткани начинают испытывать дефицит кислорода, реагируя на изменения определенной клинической картиной.

Метгемоглобинемия может быть:

Первичной, или врожденной. В этом случае на долю метгемоглобина приходится от 20 до 50% всего объема сложного белка.
Вторичной. Концентрация метгемоглобина варьируется от чрезмерно низких показателей до опасно высоких.

В зависимости от причин развития метгемоглобинемия может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. В первом случае заболевание возникает под воздействием внешних факторов, а во втором диагностируется у больных с нарушением синтеза и всасывания нитратов.

Основные причины и факторы риска

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

нитраты;
хлорбензол;
анилиновые красители;
калия перманганат;
продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Общая клиническая картина

Многие люди не знают, что это такое - метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий. Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют. Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

общее недомогание;
изменение цвета кожи до земляного оттенка;
одышка;
частые головокружения;
судороги в ногах;
нарушение сна;
нервозность;
резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

посинение кожи;
нарушение ориентации в пространстве;
головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

недоразвитие конечностей;
изменение нормальной формы черепа;
талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
атрезия влагалища (у девочек);
отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

спектроскопия;
общий анализ крови;
электрофорез гемоглобина;
биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»). Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты. У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза. Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Способы профилактики

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
избегать прямого контакта с токсическими веществами;
стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

В результате метаболических реакций в крови здорового человека присутствует 0,1-1% дериватов (производных) гемоглобина. Метгемоглобин – один из них. В отличие от гемоглобина он содержит не восстановленное, а окисленное железо, в связи с чем не обладает способностью переносить кислород от легких к клеткам организма.

При увеличении концентрации метгемоглобина в крови нарушается кислородно-транспортная функция эритроцитов, и развивается кислородное голодание тканей. В зависимости от этиологии выделяют врожденную (наследственную) и вторичную (приобретенную) метгемоглобинемию. Первая распространена среди населения Якутии, Аляски и Гренландии, а также среди индейцев североамериканского племени навахо. Частота приобретенной формы заболевания неизвестна.

Причины

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

метаболического ацидоза;
вирусных и бактериальных инфекции;
диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.

Симптомы

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев. Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей. Оттенок может варьироваться от серо-зеленого до насыщенного фиолетового. Зачастую наследственная метгемоглобинемия сочетается с другими врожденными дефектами – деформацией черепа, недоразвитие конечностей и прочими.

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

головокружение;
головные боли;
сонливость;
тахикардия;
быстрая утомляемость;
одышка;
отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

до 3% – проявления отсутствуют;
3-15% – кожа становится сероватой;
15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
50-70% – отмечаются , аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

Диагностика

Метгемоглобинемия диагностируется на основании лабораторных анализов. Самым простым тестом, позволяющим выявить аномальную концентрацию метгемоглобина в крови, является наблюдение за изменением цвета образца крови, помещенного в пробирку или на фильтрованную бумагу. Под воздействием воздуха оттенок крови здорового человека становится ярко-красным, при метгемоглобинемии он остается шоколадно-коричневым.

Расширенный список лабораторных исследований включает:

определение точного содержания метгемоглобина с помощью циангемоглобинового метода;
спектроскопию для исследования спектров кислых форм гемолиза;
электрофорез гемоглобинов на аргановом масле;
оценку активности метгемоглобинредуктазы;
пробу с метиленовым синим – после инъекции цианоз исчезает.

При метгемоглобинемии общий анализ крови показывает:

компенсаторный эритроцитоз;
увеличение уровня обычного гемоглобина;
уменьшение СОЭ;
ретикулоцитоз;
появление телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах (при хронической форме).

Биохимические анализ крови позволяет обнаружить незначительную билирубинемию.

В ходе диагностических мероприятий устанавливается причина метгемоглобинемии: выясняется факт отравления и анализируется семейный анамнез. При подозрении на врожденную форму патологии рекомендуется проведение генетического теста.

Метгемоглобинемия дифференцируется от врожденных пороков сердца синего типа, а также заболеваний дыхательных путей и надпочечников. При сердечно-легочных патологиях наблюдается изменение ногтевых фаланг пальцев – они приобретают форму « ».

Лечение

Лечение метгемоглобинемии проводится только при значительной концентрации метгемоглобина к крови и наличии клинических проявлений. Цель терапии – превращение метгемоглобина в гемоглобин. Основные препараты:

аскорбиновая кислота (сначала в больших дозах, затем – в поддерживающих);
рибофлавин;
«Хромосмон» (1% раствор метиленового синего в глюкозе).

Дополнительные направления лечения:

оксигенация;
кардиотонические медикаменты;
цититон (препарат, улучшающий дыхательную функцию).

В тяжелых случаях осуществляется обменное переливание крови.

Прогноз

Наследственная и лекарственная метгемоглобинемия в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. При нарастании концентрации метгемоглобина в крови и отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход.

Людям с врожденной формой патологии следует избегать переохлаждения и приема препаратов с метгемоглобинобразующими свойствами.

Профилактика

Основные меры профилактики:

приобретенная метгемоглобинемия – предупреждение контактов с токсическими веществами, разумное употребление лекарственных средств;
врожденная – медико-генетическое консультирование до зачатия ребенка.

Метгемоглобинемия сопровождается тяжелым проявлением, а именно общей слабостью организма вследствие недостатка кислорода. Наблюдается учащенное сердцебиение, одышка при малейших физических нагрузках. При повышении уровня метгемоглобина в крови функции кровеносной и кроветворной систем существенно нарушаются. В норме объем метгемоглобина в структуре гемоглобина находится на уровне 1,5%. Данный недуг может возникнуть в результате тяжелых токсических отравлений или передозировки медикаментами. Данное состояние требует тщательного анализа специалиста, а также поэтапной терапии. Очень важно вовремя определить вид болезни, ее форму и особенности течения, чтобы подобрать правильный курс лечения.

Причины

Метгемоглобинемия может быть вызвана как врожденными, так и приобретенными факторами.

Основными причинами болезни являются:

дисбактериоз кишечника;
врожденный синтез белков, которые содержат окисленное железо;
употребление воды (из водопровода или колодца) и продуктов (овощей, фруктов, баночных консервов, колбасы с содержанием нитратов);
отравление химическими веществами (например, селитрой, нитроглицерином и т.д.);
генетические нарушения активности ферментов, которые принимают участие в выработке метгемоглобина;
прием лекарственных препаратов из группы сульфаниламидов и хинина;
прием медицинских препаратов с истекшим сроком годности.

Классификация

В зависимости от происхождения метгемоглобинемия может быть врожденная или приобретенная.

Врожденная форма подразделяется на две основные группы:

ферментопатия (отмечается резкое сокращение метгемоглобинредуктазы, в результате чего возникает цианоз кожи, а также видимых слизистых, на фоне скрытой тканевой гипоксии проявляется так называемая «скрытая анемия»);
М-гемоглобинопатия (происходит синтез аномальных глобинов, проявляется у детей до шести месяцев).

Существует шесть основных стадий заболевания в зависимости от уровня концентрации метгемоглобина в крови:

стадия I - уровень метгемоглобина находится на уровне менее 3% (симптомы практически отсутствуют, кожа приобретает серый оттенок);
стадия II - уровень вещества находится в промежутке от 15 до 30%, развивается цианоз , кровь приобретает темно-коричневый цвет;
стадия III - уровень метгемоглобина – от 30 до 50%, пациента мучают головные боли , нарушается ритм сердца, возникают обморочные состояния, одышка при малейших физических нагрузках;
стадия IV - концентрации метгемоглобина составляет от 50 до 70%, появляется аритмия , судороги , состояние сопровождается проблемами ЦНС, вплоть до потери сознания, впадения в кому;
стадия V - уровень вещества в крови превышает 70%. Наблюдается нехватка воздуха , на фоне гипоксии наступает смерть.

Симптомы

Тип проявлений при таком диагнозе зависит от возраста, пола , наличия патологий сердечно-сосудистой системы, а также этиологии метгемоглобинемии. Например, при концентрации метгемоглобина в крови на уровне 20% симптомы могут не проявляться вообще, и без анализа крови диагностировать недуг у пациента не представляется возможным.

Основными симптомами заболевания являются:

цианоз кожных покровов (кожа приобретает аномальный оттенок – от серого до земляного тонов);
резкое нарушение дыхания;
слабость организма;
сильные головные боли и частые головокружения;
внезапная потеря сознания;
возникновение судорог;
нарушение ритма сердца;
дезориентация в пространстве;
нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
повышенная утомляемость;
нарушение сна;
перепады настроения;
повышенная плаксивость.

В тяжелых случаях возможна , а также выраженная гипоксия.

Повышение концентрации метгемоглобина до 70% вызывает смерть.

Диагностика

Для диагностики метгемоглобинемии необходимы:

осмотр у терапевта;
спектроскопия крови;
общий и клинический анализы крови;
проба с внутренним введением метиленового синего;
электрофорез гемоглобинов;
консультация генетика (при необходимости).

Спектроскопия крови проводится так: на лист наносится капля крови здорового человека и капля крови пациента, у которого диагностируется заболевание. Как правило, у здорового человека венозная кровь приобретает красный цвет, а при метгемоглобинемии она остается темно-коричневой .

Исследование крови направлено на исключение возникновения пороков сердца, болезней надпочечников, легких, которые также сопровождаются синюшностью кожи и изменением цвета, текстуры слизистых оболочек.

Лечение

При отсутствии яркой симптоматики лечение может и не потребоваться , но очень важно проводить динамическое обследование пациента. Если недуг был вызван лекарственным препаратом, прием медикаментов отменяется, симптомы исчезают.

Для эффективного лечения метгемоглобинемии назначается:

лекарственная терапия, направленная на превращение метгемоглобина в гемоглобин (прием аскорбиновой кислоты – сначала в больших дозах, а затем в поддерживающем объеме, рекомендовано введение метиленового синего из расчета 1 мг на 1 кг веса пациента);
кислородная терапия (при выраженном цианозе кожи, когда она приобретает земляной оттенок с синюшностью);
введение аскорбиновой кислоты (примерный объем – 2 г);
внутримышечное введение витамина В12;
прием глюкозы из расчета 50 мл в сутки;
переливание крови.

При токсическом поражении назначается комплексная обработка кожи, слизистых, рекомендована пассивная оксигенотерапия.

Профилактика

строго избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами;
не допускать переохлаждения организма;
регулярно принимать витамины;
практиковать закаливание;
укреплять иммунитет;
придерживаться принципов здорового и регулярного питания;
для будущих родителей актуально проведение медико-генетической экспертизы с целью выявления гетерозиготного носителя.

Прогноз

При своевременной диагностике и оптимальном лечении метгемоглобинемии прогноз благоприятен . Особенно важно отслеживать состояние пациента в динамике, так как при резком повышении содержании метгемоглобина в эритроцитах крови высок риск внезапной смерти. Если уровень концентрации метгемоглобина в крови превышает 70%, наступает гипоксия и летальный исход.

Пациенты, у которых диагностирована метгемоглобинемия, нуждаются в щадящем режиме на работе и в повседневной жизни. Необходимо ограничить физические нагрузки , избегать контактов с веществами окисляющего характера. Также рекомендовано регулярно проветривать помещения, чтобы избежать гипоксии на фоне недостатка кислорода.

Диагностикой и лечением болезни должен заниматься опытный специалист, под контролем которого следует производить комплексную терапию с последующим наблюдением.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter