Опухоль пробила кости черепа лечение прогноз. Опухоли основания черепа (хирургическое лечение). От чего зависит эффективность лечения в онкологии

Рак является одним из наиболее страшных и непредсказуемых заболеваний, известных медицине. Существует множество видов онкологических патологий, каждая из которых представляет серьезную опасность жизни человека. Рак костей является одним из видов данного патологического процесса, способного поразить человеческий организм.

Согласно статистике, рак костных структур является самым редким. При этом заболевание чаще диагностируется у детей и подростков, люди старше 30 лет болеют данной формой патологии крайне редко, всего в 2% случаев. Сейчас мы разберемся в том, что это за болезнь, каковы ее причины и симптомы, виды, а также методы борьбы.

Прежде всего стоит сказать, что само по себе слово рак в медицине означает патологический процесс, при котором происходит быстрое и бесконтрольное деление клеток, образующих опухоль. Новообразование, где бы оно ни появилось, постоянно увеличивается в размерах, поражая расположенные рядом ткани. Врачи выделяют всего два вида опухолей:

1. Злокачественная – развитие злокачественной опухоли представляет наибольшую угрозу жизни человека, так как этот вид новообразования может распространяться по всему телу, давать метастазы. На последних стадиях метастазирования раковые клетки злокачественного образования поражают весь организм, процесс оканчивается летальным исходом.
2. Доброкачественная – появление доброкачественных опухолевых новообразований считается условно безопасным процессом. Такие опухоли увеличиваются крайне медленно и не дают метастазы, удаляются хирургическим путем без дальнейшего лечения. Само же новообразование называют доброкачественным, если оно окружено здоровыми тканями.

Рак суставов и костной системы в целом «подчиняется» той же градации. Помимо этого, существует два отдельных вида рака костей:

1. Первичный – новообразование берет начало непосредственно в костной ткани. Если речь идет о спине, это позвоночник, если о нижних конечностях, определенном участке ноги и т.д.
2. Вторичный – рак начинается не в костях, а каком-либо пораженном органе в любом отделе человеческого тела. Со временем, на стадии метастазирования, появляются метастазы в костях, распространившиеся по организму из упомянутого органа. Чаще встречается вторичный тип рака костей, нежели первичный.

Важно понимать, что раковые клетки способны развиваться в любых костных структурах. Это необязательно должны быть кости, онкология начинается в суставах, хрящах, надкостнице.

Как уже говорилось ранее, болезнь чаще поражает людей до 30 лет. В этом возрасте, а также у детей, онкология чаще локализуется в костях нижних конечностям, у людей пожилого возраста с большей вероятностью поражаются кости черепа.

Причины

Несмотря на довольно высокий уровень современной медицины и активное изучение рака костей учеными, истинные причины развития опухолевых образований, а также рака костей до сих пор не установлены. Несмотря на это медики выделяют ряд причин, которые, по их мнению, предрасполагают или, по крайней мере, предшествуют развитию заболевания.

Причины развития рака костей:

• Пересадка костного мозга.
• Облучение организма ионным излучением, длительная или неоднократная подверженность ионизирующим лучам.
• Сопутствующие генетические заболевания, среди которых наиболее опасными являются ретинобластома, синдром Ли-Фраумени или Ротмунда-Томпсона.
• Заболевание Педжета, при котором происходят нарушения регенеративных способностей костных тканей с последующим возникновением нарушений в костных структурах.
• Развитию первичного клинического рака способствуют полученные травмы, преимущественно переломы костей. При этом травма может быть даже десятилетней давности.

Все перечисленные пункты касаются непосредственно новообразований костей, то есть первичного типа онкологии. Что же касается вторичного типа патологии, ей предшествуют новообразования иной локализации. В большинстве случаев речь идет о наиболее распространенных видах рака, то есть метастазирует рак легких, молочных желез, предстательной железы.

Рак позвоночника

Несмотря на то что рак позвоночника не имеет никаких различий со всем сказанным ранее, о нем стоит поговорить отдельно. Объясняется это тяжелым течением образования опухолей в позвоночном столбе, ведь тут расположен спинной мозг, да и сам позвоночник отыгрывает колоссальную роль в человеческом организме.

Кроме того, например, рак грудного отдела позвоночника будет симптоматически отличаться от такого же новообразования в другом отделе.

Но прежде всего стоит сказать, что медики выделяют три отдельных типа рака позвоночника, в зависимости от локализации новообразования:

• Экстрадуральный – опухоль локализуется за пределами твердой оболочки спинного мозга. Такое новообразование часто дает метастазы, но они не затрагивают функции центральной нервной системы.
• Интрадуральный – врастание опухоли происходит непосредственно в структуру твердой мозговой оболочки. Основная опасность состоит в компрессии спинного мозга, что лишь усугубляет течение патологического процесса.
• Интрамедуллярный – новообразование локализуется в самом спинном мозге, его увеличение сопровождается утратой определенных функций. В этом случае все зависит от того, в каком отделе разрастается опухоль, например, онкология поясничного отдела позвоночника, помимо прочего, грозит параличам нижних конечностей.

Симптомы заболевания

Развитие костной онкологии сопровождается определенной симптоматикой, которая становится более разнообразной по мере того, как развивается рак костей и новообразование увеличивается в размерах.

Если говорить об общей клинической картине, симптомы и проявления следующие:

• Боль – главный онкологический симптом. Болезненные ощущения имеют четкую локализацию в месте разрастания злокачественного образования. Болевой синдром постоянный, не исчезает в зависимости от положения тела. Усиливаются боли при любых физических нагрузках, движениях, а также ночью, когда мышцы расслабляются.
• Отек – также образуется в месте разрастания опухоли, например, одной из нижних конечностей. Отечность опоясывающая, она окружает новообразование, но отчетливо видна, только когда опухоль достигает значительных размеров. Если речь идет о поражении внутренних костей в области таза или другом тяжело доступном месте, отек может быть не виден.
• Деформация пораженного участка, которую не стоит путать с отеком, да это и тяжело сделать. Данный клинический признак характерен выпячиванием, набуханием, вздутием кожных покровов на пораженном участке тела. Деформация имеет форму бугра, иногда неровного, размеры её зависят от размеров растущего новообразования.
• Нарушение двигательных функций – наблюдается не всегда, преимущественно в тех случаях, когда опухоль локализуется вблизи подвижных суставов или структур, от которых зависят двигательные функции, иннервация конечностей и т.д. Ярким примером будет рак бедра ближе к коленному суставу. По мере роста опухоли движение колена будет усложняться, а также нога может неметь или покалывать.
• К общей симптоматике онкологии также относятся признаки беспричинного похудения, появления температуры (часто субфебрильной), систематической вялости, ухудшения аппетита, излишней потливости.

Помимо общей клинической картины, можно выделить характерные симптомы, присущие отдельным типам рака костей:

В большинстве случаев клиническая картина рака костей очевидна, но только на поздних стадиях. Что же касается начала болезни, обеспокоится стоит любыми ухудшениями общего состояния, длящимися более одной недели.

Виды опухолей

Как было сказано ранее, медики выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования при раке костей. Кроме того, онкологический процесс характеризуется в зависимости от локализации опухоли, особенностей течения, которые влияют на принципы лечения. По этим причинам стоит поговорить о каждом виде опухоли отдельно.

Саркома Юинга

Этот тип новообразования принадлежит к злокачественным, оно поражает преимущественно трубчатые кости. Чаще встречается в области нижних конечностей, позвоночника, таза, ребер, ключицы, лопаток.

Саркома Юинга диагностируется преимущественно у людей от 10 до 15 лет. В большинстве случаев опухоль поражает непосредственно костные структуры, так как ее развитие медики связывают с полученными травмами. Внекостные случаи поражения тканей встречаются крайне редко.

Даже в начале развития саркома Юинга уже может давать метастазы, поражая мягкие ткани, органы, костный мозг, центральную нервную систему. По этой причине данный тип опухоли считается одним из наиболее агрессивных и опасных.

Остеосаркома

Остеосаркома , она же остеогенная саркома, представляет собой один из наиболее распространенных видов рака костей. Формирование новообразования начинается с изменения костных структур, развивается быстро и дает метастазы уже на ранних стадиях.

В большинстве случаев поражение костных тканей происходит в ногах, но также известные случаи локализации в области плечевого пояса и костях таза. Если же говорить о конечностях в целом, чаще всего этот вид онкологии поражает коленные или локтевые суставы в детском организме.

Согласно статистике этот вид онкологии чаще диагностируется у представителей мужского пола. Болезнь поражает преимущественно людей от 10 до 30 лет, но вероятность ее возникновения есть в любом возрасте. Пик заболеваемости и скорости развития опухоли приходится на период роста костей (подростковый возраст), чаще диагностируется у высоких, рослых людей.

Хондросаркома

Произрастает преимущественно в хрящевых тканях или плоских костных структурах, в других костях диагностировалась редко. «Излюбленное» место локализации – область гортани и трахеи, так как тут располагаются мелкие кости.

Существует два сценария развития опухоли:

• Благоприятный – медленный рост с поздним этапом метастазирования.
• Неблагоприятный – быстрый рост с метастазами на ранних этапах.

Чаще диагностируется у людей старше 40 лет, но возможны исключения.

Фибросаркома

Образуется преимущественно в соединительных тканях, мышцах и сухожилиях, расположенных глубоко. Только после этого новообразование распространяется и поражает костные ткани. Основное место поражения – ноги.

Хондорма

Редкий вид онкологического новообразования, по некоторым данным, развивающийся из эмбриональных тканей, их остаточной массы. Локализуется в области крестца или костных структурах основания черепа.

По своей структуре эта опухоль считается доброкачественной. Но из-за специфики ее локализации, а также высокой вероятности передавливания жизненно важных нервных ответвлений и органов вследствие роста опухоли, ее расценивают как злокачественную.

Гистиоцитома

Злокачественное новообразование, поражающее верхние и нижние конечности, туловище, особенно кости в области брюшины. Произрастание происходит в трубчатых костях малых и больших размеров. Новообразование быстро переходит в стадию метастазирования, в большинстве случаев метастазы поражают легочную ткань.

Паростальная саркома

Подвид остеосаркомы, гораздо более редкий и отличающийся менее агрессивным течением. Местом развития является поверхность кости, рост опухоли медленный, она менее злокачественна, если можно так выразиться.

В большинстве случаев поражает бедренную или большеберцовую кость, менее чем в 30% случаев локализуется на костях черепа, позвоночника, таза, кистей или стоп.

Эозинофильная гранулема

Природа развития этого вида новообразований неизвестна. Согласно статистике, данный вид опухоли чаще поражает детей дошкольного возраста. Патологии присущи многочисленные очаги, которые «атакуют» полые и трубчатые кости.

Сами же опухоли представляют собой гранулемы, то есть инфильтраты, в структуре которых присутствует высокая концентрация эозинофильных лейкоцитов. Этот вид новообразования принято считать доброкачественным.

Хондробластома

Пожалуй, самый неоднозначный вид новообразования, так как может быть доброкачественным или злокачественным. Она образуется из хрящевых тканей и образуется в разных частях скелета в трубчатых длинных костях.

Диагностируется у пациентов после 20 лет, локализуется в области таза, бедер, стоп. Однако может развиваться в ребрах, позвоночнике, ключичных костях, лопатках и т.д. Есть вероятность, что после хирургического вмешательства, в ходе которого опухоль была удалена неполностью, она может переродиться в злокачественную.

Остеома

Диагностируется преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет. Этот вид опухоли является доброкачественным, она не склонна к быстрому росту, не дает метастазов, а также не прорастает в ближние органы и ткани.

Остеомы могут формироваться из костных и соединительных тканей на плечевых, большеберцовых и бедренных костях, а также тонких костях черепа. Более того, при появлении остеом отсутствует какая-либо симптоматика. Исключением являются только те случаи, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливает какой-либо орган.

Ангиома

В большинстве случаев ангиома представляет собой сосудистое образование, которое формируется из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиома может поражать и костные ткани, ну случаи эти единичны.

Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественное новообразование, поражающее в основном длинные трубчатые кости, но в редких случаях возможны исключения, с прорастанием в других костных структурах. Рост опухоли сопровождается болезненными ощущениями, существует вероятность ее перерождения в злокачественную.

Хондромиксоидная фиброма – очень редкое онкологическое проявление, в худших случаях она вызывает атрофию мышц в области локализации или ограничением подвижности сустава, если таковой имеет рядом.

Гигантоклеточная опухоль

Доброкачественная опухоль, которая не дает метастазы и локализуется на конечных участках костей. При этом новообразование часто прорастает в близлежащие ткани, а основной ее недостаток в том, что даже после хирургического удаления опухоли, она может вырасти вновь.

Остеоид-остеома

Одиночное доброкачественное образование, не вырастающее свыше 1 сантиметра в диаметре. Новообразование может развиться в любой костной структуре человеческого скелета. Более того, остеоид-остеому редко диагностируют, так как они маленькая, а при ее появлении отсутствует какая-либо симптоматика.

Стадии рака костей

Распознавание стадии развития патологического процесса играет решающую роль в постановке лечения, а иногда и прогнозировании жизни. Всего выделяют 4 стадии развития рака костей:

1. Образование не покидает пределов кости. Опухоли на первой стадии делятся по размерам, свыше и ниже 8 сантиметров.
2. Опухоль все еще локализуется только в пределах кости, но анализы подтверждают признаки клеточной малигнизации.
3. Новообразование распространяется на несколько костных структур, раковые клетки проникают в область региональных лимфоузлов.
4. Четвертая стадия характеризуется прорастанием новообразования за пределы кости, на близлежащие ткани. При раке костей 4 стадии начинается процесс метастазирования.

Диагностика

Рак костной ткани всегда требует диагностики. Для этого необходимо обратиться к врачу, который и назначит необходимые диагностические мероприятия. Необходимо диагностирование для выявления раковых клеток в принципе, выяснения стадии развития онкологии, назначения лечения.

Методы диагностики следующие:

• Первое, что необходимо сделать – провести рентген костей, в предположительном месте локализации новообразования.
• Больному в обязательном порядке нужно сдать кровь на анализ, выявляющий онкомаркеры на рак.
• Изотопное сканирование – в кровяное русло вводят специальное вещество, поглощаемое костными тканями. Затем применяют специальный сканер, позволяющий «высветить» вещество в костях и обнаружить даже самые маленькие образования.
• Компьютерная и магниторезонансная томография.
• Биопсия ткани новообразования, определяющая тип опухоли (злокачественная или доброкачественная).

Как лечить рак костей

Лечение любого онкологического заболевания – сложный и кропотливый процесс, особенно это касается рака костей. Лечить рак нужно только обращаясь к врачу-онкологу, который поставит диагноз и распишет схему лечения, опираясь на полученные диагностические данные.

Важно понимать, что для каждого пациента и конкретного случая заболевания лечения назначается индивидуально. Для кого-то это лучевая и химиотерапия, но в большинстве случаев все же прибегают к хирургическому удалению опухоли или части кости. Во втором случае кость в дальнейшем замещается специальным протезом. В особо тяжелых ситуациях совместно с больным принимается решение об ампутации пораженной конечности.

Сколько живут с раком костей

Вопрос о продолжительности жизни людей с раком костей, опять-таки, неоднозначный, он имеет огромное количество переменных. Нужно учитывать локализацию опухоли, стадию ее развития, вид новообразования, наличие или отсутствие метастаз, возраст пациента и т.д.

Разумеется, наиболее благоприятный прогноз будет, если рак был обнаружен на первой стадии и опухоль была удалена полностью. После этого проводят облучение и процент выживаемости превышает 80%. Чем выше стадия рака, чем больше неблагоприятных факторов, тем ниже эта цифра.

IX РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин
ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования. Основание черепа представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Определить поражение непосредственно основания черепа клинически невозможно без таких диагностических процедур как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томографии. Это связано с тем, что даже небольшие по размерам опухоли с минимальными клиническими проявлениями, нередко имеющие вообще немое течение, могут сразу поражать основание черепа и, наоборот, опухоли с обширным поражением соседних с основанием черепа анатомических образований, имеющие выраженную клиническую симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание, что значительно облегчает технически выполнение хирургического вмешательства и улучшает прогноз жизни. Поэтому рождение такой неординарной нозологической единицы как «опухоли основания черепа» и основные успехи в её лечении связаны именно с появлением этих революционных методик визуализации опухолей.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Экспериментальные основы хирургии основания черепа были заложены ещё в конце XIX века знаменитыми нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако толчком к бурному развитию этого направления стали результаты исследования американского хирурга A.S. Ketcham, опубликованные в начале 60-х гг. прошлого века, в которых впервые у больных с рецидивными опухолями околоносовых пазух с поражением основания черепа, считавшихся ранее обреченными, удалось достичь 3-х летней выживаемости, равной 61%, благодаря применению комбинированных краниофациальных резекций.

В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением основания черепа считается комплексный метод, комбинирующий химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

На сегодня не существует универсальной классификации опухолей основания черепа, т.к. в большинстве случаев основание вовлекается в опухолевый процесс вторично местно-распространенными опухолями соседних локализаций, либо метастазами злокачественных опухолей из отдаленных органов. Оптимальным, на наш взгляд, является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Клинические проявления опухолей, поражающих основание черепа, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга. Первое место по частоте поражения основания черепа занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50-80%) встречается плоскоклеточный рак. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом - заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа. Среди них 140 (38,2%) больных с опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и полости носа, 176 (48,1%) - с опухолями подвисочной ямки, 40 (10,9%) пациентов - с распространенными патологическими процессами, исходящими из костей основания черепа, 8 (2,2%) - с первичным либо вторичным метастатическим поражением орбиты, 2 (0,5%) - с местно-распространенными опухолями кожи, поражающими основание черепа. Многообразие опухолей, поражающих основание черепа, требует тщательной морфологической верификации перед началом лечения; нередко окончательный диагноз можно получить лишь после проведения иммуноморфологического исследования. В исследуемой группе 196 (53,6%) пациентов имели злокачественные новообразования, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак - у 65 (33,2%), аденокистозный рак - у 16 (8,2%), аденокарцинома - у 8 (4,1%), эстезионейробластома - у 18 (9,2%), поражающие, в основном (54,1%), придаточные пазухи и полость носа; встречались также различные виды сарком (55 больных - 28,1%), исходящие из костных структур основания черепа; кроме того, встречались такие опухоли как злокачественная шваннома (6 больных - 3,1%), меланома (3 больных - 1,5%), базально-клеточный рак (2 больных - 1%) и т.д.

170 (46,4%) больных имели доброкачественные опухоли. В этой группе преобладали опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 больных - 20%), исходящие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфная аденома глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 больных - 17,6%), вагальные параганглиомы (28 больных - 16,5%), невриномы (14 больных - 8,2%), менингиома (7 больных - 4,1%); кроме этого ангиофибромы носоглотки (8 больных -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 больных - 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными. В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии. 74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения - 3,5%.

Оперативные вмешательства выполнены 267 (73%) пациентам. Из них в 170 (63,4%) случаях при доброкачественных процессах, когда объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур. Некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняя правильную диагностику, нередко требуют выполнения обширных комбинированных резекций. Подобные проявления имелись в 26 (15,3%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема. Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях. Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки. Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи. Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца. Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа. При этом основными воротами опухолевой инвазии являются естественные отверстия на основании (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) либо непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40%. Но все же в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с использованием комбинированного краниофациального доступа. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных - 66,7%) при менее распространенных дефектах - височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных - 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных - 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных - 5,6%), ликворея (3 больных - 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных - 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения.

Список литературы:

1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс., Москва, 1997.

2. Коновалов А.Н. “Хирургия опухолей основания черепа”, М.: 2004.

3. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003.

4. J.Shah, Narayan S., Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, p.21-27.

6. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.

Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F . Hochberg , A . Ргиш)

Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома.

Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко дифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.

Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста. Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.

Опухоли спинного мозга

Патогенез и патологические изменения. Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.

Клинические проявления. Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.

Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях. Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией. Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки.

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.

Диагностика опухолей спинного мозга. Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.

Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.

Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально.

Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.

Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.

Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине

Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert , свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.

Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия

Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.

Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Из доброкачественных опухолей покровов черепа чаще всего встречаются атеромы, несколько реже ангиомы и деркоиды и очень редко фибромы, липомы и неврофибромы.

Атеромы головы чаще встречаются в зрелом возрасте.

Клинически атерома (ретенционная киста сальной железы) представляет медленно растушую безболезненную опухоль с гладкой поверхностью, мягкую или туго-эластическую на ощупь. Крупные атеромы флюктуируют. Величина колеблется от горошины до картофелины. Опухоль покрыта неизмененной или несколько истонченной кожей, с которой она как кожное производное тесно связана и с которой легко смещается по отношению к подлежащим тканям.

Атеромы чаще одиночны, реже множественны. Располагаются они преимущественно в волосистой части головы, особенно часто в теменной области. Течение болезни иногда осложняется нагноением или злокачественным перерождением. Удалять опухоль необходимо тщательно,-нельзя оставлять ни кусочка оболочки, так как в противном случае неизбежен рецидив.

Дермоиды представляют кисты, образовавшиеся из включенных в подлежащую ткань в зародышевом периоде жизни частиц эктодермального листка. Стенка кисты выстлана кожным покровом, содержащим сальные и потовые железы и волосяные луковицы. Содержимое кисты состоит из кашицеобразной массы, образующейся из отделяемого кожных желез и слущившегося эпителия, часто с примесью волос.

Клинически дермоид — медленно растущая безболезненная округлая гладкая туго-эластическая опухоль величиной от горошины до мандарина и больше. Дермоиды, заложенные обычно глубоко, слабо связаны с кожей. В отличие от атером кожа легко смещается над опухолью. В кости под опухолью, вследствие длительного давления, иногда образуется углубление, края которого прощупываются по окружности опухоли в виде твердого валика.

Углубление в кости иногда превращается в отверстие, и опухоль соприкасается с твердой мозговой оболочкой. Типичные места расположения дермоидов: срединный угол глазной щели, височная и затылочная область, область сосцевидного отростка и боковой конец брови. Клинически дермоиды выявляются в детском и юношеском возрасте.

Дермоиды, расположенные у внутреннего угла глазной щели, можно принять за мозговую грыжу. Отличительными признаками последней служат большая мягкость, сжимаемость (не всегда) и дефект черепной кости, устанавливаемый рентгеновским снимком. Липомы отличаются дольча-тостью и большой мягкостью.

Дермоиды удаляют оперативным путем. Оболочку кисты во избежание рецидива следует тупо выделять или вырезать полностью. При операции нужно иметь в виду возможность узуры черепа и, следовательно, повреждения твердой мозговой оболочки.

Гемангиома черепа встречается во всех свойственных ей формах.

Поверхностная капиллярная гемангиомa имеет вид более или менее обширного пятна с гладкой или слегка бугристой поверхностью и располагается обычно на одной стороне головы. Капиллярная гемангиома захватывает только кожу и не распространяется на подкожную клетчатку. Если преобладают артериальные капилляры, пятно имеет яркокрасный цвет, если развиты венозные капилляры — сине-красный. Поверхностная гемангиома — врожденное образование, поэтому она носит также название сосудистого родимого пятна (naevus vasculosus).

С лечебной целью применяют электрокоагуляцию, прижигание раскаленной иглой, рентгенотерапию, радиотерапию, оперативное удаление гемангиомы с последующим закрытием значительного дефекта большими эпителиальными лоскутами, полученными при помощи дерматома, или решетчатым лоскутом.

Пещеристая кавериозиая гемангиомa (haeman-gioma cavernosum) представляет скопление наполненных кровью полостей, сообщающихся между собой и с мелкими кровеносными сосудами. Наиболее часто встречаются пещеристые гемангиомы, располагающиеся в подкожной клетчатке.

Клинически кавернозная гемангиома представляется в виде красного пятна или мягкого узла, просвечивающего сквозь истонченную кожу или выступающего на ее поверхность. При давлении ангиоматозный узел спадается.

Опухоль может быть врожденной или может появиться в раннем детском возрасте, развиваясь из незаметного первоначально врожденного зачатка. Мелкие пещеристые гемангиомы иногда самопроизвольно исчезают, но чаще медленно увеличиваются. Нередко рост гемангиомы сильно ускоряется, и опухоль в короткое время захватывает значительную область соседних тканей, прорастая их на большом протяжении и даже узурируя кость.

Изъязвившись, гемангиома может стать источником обильного кровотечения. Изредка гемангиомы черепных покровов, особенно расположенные по срединной линии, сообщаются с внутричерепными кровеносными сосудами, например, с венозными синусами.

Ввиду быстрого обычно роста и наблюдающегося иногда злокачественного перерождения, пещеристые гемангиомы подлежат оперативному удалению. Кровотечение во время операции прекрасно предупреждается, как показал опыт нашей клиники, предварительным наложением вокруг опухоли петлистого кровоостанавливающего шва, применяемого при трепанации черепа. Небольшие поверхностно расположенные пещеристые гемангиомы успешно излечиваются также электрокоагуляцией или лучами радия.

Ветвистая гемангиома (haemangioma racemosum), называемая также змеевидной аневризмой (aneurysma cirsoides), встречается редко и представляет плоскую, неправильной формы пульсирующую опухоль, состоящую из удлиненных, извилистых и сильно расширенных сосудов.

Сущность заболевания состоит в широком сообщении артериальной системы с венной. Вены артериализированы. Количество и калибр капилляров чрезвычайно увеличены. На опухоли выслушивается постоянный, усиливающийся с систолой шум, обусловленный многочисленными анастомозами между артериями и венами.

Анастомоз иногда бывает одиночным. Наличие и расположение его определяются артериографией. Чаще всего змеевидная аневризма наблюдается в области разветвлений височной артерии, реже в области других ветвей наружной сонной артерии. Иногда она распространяется на всю половину головы. Заболевание развивается в связи с ушибом головы или из пещеристой гемангиомы и склонно прогрессировать.

Радикальное излечение достигается только полным удалением опухоли. Для ограничения кровотечения, иногда опасного, производят предварительную перевязку приводящей артерии и обкалывание опухоли по окружности кровоостанавливающим швом, прибегают к наложению вокруг черепа эластического жгута. В случае одиночного анастомоза прежде всего закрывают сообщение между артерией и веной.

Неврофибромы встречаются весьма редко. Это множественные небольшие плотные безболезненные опухоли в толще черепных покровов, врожденные или обнаруживающиеся в раннем детском возрасте. Исходным пунктом образования опухолей служат влагалища нервов. Неврофибромы головы могут быть также проявлением общего неврофиброматоза. Оперативное вмешательство показано при больших одиночных узлах или при угрозе злокачественного перерождения.

Злокачественные опухоли черепа

Из злокачественных опухолей покровов черепа нередко встречается рак и значительно реже саркома.

Рак кожи, покрывающей череп, берет начало из кожного эпителия или из эпителия сальных или потовых желез и волосяных луковиц и наблюдается почти исключительно в болеее доброкачественной поверхностной базоцеллюлярной форме. Более злокачественная спиноцеллюлярная форма, имеющая наклонность рано распространяться вглубь и метастазировать в лимфатические узлы, встречается редко. Лечение кожного рака области черепа проводят по тем же правилам, что и лечение рака кожи лица.

Саркома покровов черепа в начальном периоде представляет плотный кожный узел, который быстро увеличивается и вскоре изъязвляется. Разрастаясь вглубь, опухоль нередко прорастает подлежащую черепную кость. Оперативное лечение дает лучшие результаты в комбинации с рентгено- или радиотерапией.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Височной доли (C71.2), Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Головного мозга неуточненное (D33.2), Головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Других частей центральной нервной системы (D43.7), Желудочка мозга (C71.5), Зрительного нерва (C72.3), Костей черепа и лица (C41.0), Костей черепа и лица (D16.4), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Лобной доли (C71.1), Оболочек головного мозга (C70.0), Оболочек головного мозга (D32.0), Оболочек головного мозга (D42.0), Обонятельного нерва (C72.2), Поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеука- (C71.8), Слухового нерва (C72.4), Черепных нервов (D33.3), Черепных нервов (D43.3)

Нейрохирургия

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).

Первичные опухоли мозга , которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные - метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания .

I ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

С41.0 Злокачественное новобразование костей черепа и лица

С70.0 Злокачественное новообразовние оболочек головного мозга

C71.0 Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков

C71.1 Злокачественное новообразование лобной доли головного мозга

C71.2 Злокачественное новообразование височной доли головного мозга

C71.5 Злокачественное новообразование желудочка головного мозга

C71.8 Поражение головного мозга, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва

C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва

C72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва

C72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов

С72.8 Поражение головного мозга и других отделов ЦНС, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

С75.1 Злокачественное новообразование гипофиза

С75.2 Злокачественное новообразование краниофарингеального протока

С79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек.

D16.4 Доброкачественное новообразование костей черепа и лица

D32.0 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек головного мозга

D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом

D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом

D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ - артерио-венозная мальформация
АД - артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД - внутричерепное давление
ЗНО - злокачественное новообразование
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР - медицинская реабилитация
МРТ - магнитно - резонансная томография
ПЭТ - позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ - стереотаксическая биопсия
СТГ - соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО - твердая мозговая оболочка
ТТГ - тиреотропный гормон
ФГДС - фиброгастродуоденоскопия
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦНС - центральная нервная система
ЦПД - центральное перфузионное давление
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений.
ШКГ - шкала комы Глазго

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола : нейрохирурги, онкологи.

Классификация

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом - с указанием степени злокачественности опухоли - grade I, II, III или IV) ,

Таблица 1 . ВОЗ - классификация опухолей ЦНС (2007)

Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки , выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).

2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).

3. Некоторые внутричерепные опухоли , которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.

4. Экстракраниальные опухоли , которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.

5. Метастазы злокачественных опухолей , чаще всего рака различных органов и систем.

Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.

Нейрофиброматоз 1 (НФ1).

Нейрофиброматоз 2 (НФ2)

Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ).

Синдром множественных эндокринных опухолей (multiple endocrine neoplasm syndrome - MEN).

Синдром множественных эндокринных опухолей 1 типа (MEN1).

Синдром множественных эндокринных опухолей 3 типа (MEN3, или MEN2B).

Синдром Коудена (Cowden) (СК) .

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Таблица 2.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Общий анализ крови

Общий анализ мочи

Рентгенография органов грудной клетки или флюорография легких

Анализ крови на ВИЧ-инфекцию.

Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С

Группа крови и резус-фактор

Биохимический анализ крови

Микрореакция на кардиолипиновый антиген

Коагулограмма

Компьютерная томография /магниторезонансная томография

Консультация терапевта

Консультация офтальмолога

Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
Таблица 4

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы :

Головная боль;

Головокружение;

Тошнота;

Общая слабость;

Быстрая утомляемость.

Анамне з:

Возраст старше 40 лет;

Онкологические заболевания;

Черепно-мозговые травмы;

Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование

Неврологический статус :
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.

. Нарушение чувствительности . При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.

. Двигательные нарушения . К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич - это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез - это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.

. Эпилептические припадки . При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.

. Нарушение слуха и распознавания речи . В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.

. Нарушение зрения, распознавания предметов и текста . Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.

. Нарушение устной и письменной речи . В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.

. Вегетативные расстройства . К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.

. Гормональные расстройства . При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса - частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.

. Нарушение координации . Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.

. Психомоторные нарушения . При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.

Лабораторные исследования:

В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.

При опухолях хиазма-селлярной области могут быть изменения показателей гормонов гипофиза.

В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.

Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).

Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ или КТ (стандарт) .

Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92-96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1-2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8-10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной - на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.

Неясного генеза в анамнезе. Воспалительные изменения в крови, возможно повышение температуры. Решающим методом диагностики является КТ (МРТ).

Сосудистые заболевания головного мозга. Для АВМ, аневризм характерны приходящие нарушения мозгового кровообращения. Диагноз ставится на основании КТ (МРТ) в сосудистом

Режиме и церебральной ангиографии.

Травматические внутричерепные кровоизлияния. Для гематом характерно наличие указания о ЧМТ в анамнезе, злоупотребление алкоголем, наличие судорожных приступов в анамнезе, наличие «синяков» на теле. Основной метод диагностики КТ (МРТ) .

Лечение за рубежом