У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.
Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.
Патогенез острой надпочечниковой недостаточности
При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.
При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.
При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.
Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.
Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.
Диагностика острой надпочечниковой недостаточности
Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.
Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.
Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.
Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.
На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности
Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.
Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.
Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.
Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности
При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).
В случае тяжёлого ацидоза (рН
Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.
В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:
- 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
- 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
- гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
- гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.
На вторые сутки:
- гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
- дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.
Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.
Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).
Острая недостаточность коры надпочечников - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.
Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (в дебюте заболевания, при неадекватной заместительной терапии, вследствие снижения дозы или отмены глюкокортикостероидов, стрессовых ситуаций - инфекции, травмы, операции).
Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококко-вой или другой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.
Острая недостаточность надпочечников может осложнять течение некоторых системных заболеваний (узелковый периаргериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией. При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.
В раннем детском возрасте может развиваться врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре - Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.
К ятрогенным причинам следует отнести адреналэктомию (в том числе одностороннюю).
Клиническая картина. Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, рсз-чайшая мышечная слабость, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.
Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются признаки острой недостаточности кровообращения: бледность кожного покрова, акроцианоз, похолодание конечностей; выраженная артериальная гипотензия; тахикардия; нитевидный пульс; анурия.
Поражение нервной системы проявляется головной болью, наличием менингиальных симптомов, судорог; возможна очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
Со стороны желудочно-кишечного тракта беспокоят боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.
При первичной острой недостаточности надпочечников данные признаки проявляются внезапно, в то время как при декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников клиническая картина развивается медленно в течение нескольких дней, недель.
Выделяют несколько клинических форм острой недостаточности надпочечников.
- 1. Сердечно-сосудистая форма - сопровождается развитием симптомов острой сердечной недостаточности.
- 2. Желудочно-кишечная форма - характеризуется наличием признаков псевдоперитонита.
- 3. Нервно-психическая форма с развитием симптомов поражения
Данные клинические варианты часто сочетаются между собой; кроме того, практически всегда присутствуют симптомы состояний, которые явились причиной развития острой недостаточности надпочечников.
Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных лабораторных исследований. В крови определяют АКТГ (его уровень зависит от вида недостаточности надпочечников - повышен при первичной, снижен при центральной), кортизол всегда понижен; также исследуют биохимические показатели крови: характерна ги-понатриемия, гиперкалиемия, соотношение К/Ыа
На ЭКГ выявляются разнообразные изменения: депрессия сегмента ЭТ, снижение вольтажа зубцов, признаки гиперкалиемии: высокий заостренный зубец Т, укорочение интервала О-Т, замедление атриовентрикулярной проводимости.
Лечение. Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола ), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.
В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одновременно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые полтора часа.
Несмотря на то что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.
Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин , протеин , ам-минозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.
Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоничсском кризе вводить минерало-кортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно, нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидное действие.
Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день - до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф , флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг вдень.
В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.
Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем - наиболее эффективные методы профилактики острой недостаточности коры надпочечников.
Комплексное лечение комы включает: заместительную стероидотерапию, дегидратационные средства, средства, направленные на борьбу с коллапсом, гипогликемией, сопутствующей инфекцией и дисбалансом электролитов.
Немедленно вводят гидрокортизон, причем 125-250 мг внутривенно струйно, затем в течение последующих 3-6 ч 100 мг внутривенно капельно в течение каждого часа; до 600-800 мг в сутки под контролем уповня АД. Параллельно внутримышечно вводят по 5 мг ДОКСА 2- 3 раза в сутки.
При повышении АД до 100/60 мм рт. ст. дозу гидрокортизона (кортизона ацетата или преднизолона) и ДОКСА постепенно снижают (гидрокортизона 200-400 мг в сутки, ДОКСА 5-15 мг) в последующие 2-3 дня с учетом общего состояния больного.
Дегидратационную терапию начинают одновременно с лечением стероидами. Внутривенно капельно вводят 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, 300-350 мл плазмы крови или заменителя, альбумин. Во избежание отека легких и усиления клеточной дегидратации вводить гипертоническое растворы (40 % раствор глюкозы и др.) не рекомендуется. Если с помощью стероидной терапии вывести больного из коллапса в течение 1-2 ч не удается, то в капельницу добавляют норадреналин (4-6 мл), мезатон, кофеин.
Для борьбы с инфекцией используют сульфаниламидные средства и антибиотики в достаточных дозах.
По выведении больного из бессознательного состояния в пищу в избыточном количестве следует включать натрий хлорид, в большом количестве углеводы и белки.
Проф. А.И. Грицюк
«Неотложная помощь при надпочечниковой коме, лечение острой надпочечниковой недостаточности» раздел
В случае, когда кора надпочечника перестает вырабатывать достаточное количество гормонов, врачи говорят о таком синдроме, как острая надпочечниковая недостаточность. Заболевание еще называют аддисоническим кризом и возникает оно внезапно. В зависимости от течения заболевания, проявляются симптомы разного характера и сложности. Острая недостаточность коры надпочечников возникает в любом возрасте и связана с различными патологиями, которые имеются в самих надпочечниках или в органах, расположенных по соседству. Данное отклонение необходимо вовремя выявить и вылечить, поскольку оно быстро прогрессирует.
Причины острой надпочечниковой недостаточности
Первичная недостаточность
Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие:
- В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников.
- , которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов.
- Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов.
Возможно нарушение в работе щитовидной железы при данной болезни.
У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами. В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность. Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении.
Вторичная
Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию. Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему. Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников.
Патогенез
Возможна нехватка кортизола и альдостерона, при этом нарушается обмен калия и натрия.
Развитию патологии служат сбои в выработке гормонов в коре данных органов. Чаще всего наблюдается нехватка таких гормонов, как кортизол и альдостерон, в результате нарушается обмен калия и натрия в организме. Это приводит к недостаточному кровяному объему с последующим нарушением работы системы пищеварения. Когда у больного диагностируют надпочечниковую недостаточность центрального генезиса, то у человека происходит нарушение баланса электролитов, при этом обезвоживание не так явно выражено.
Патогенез недостаточности органов в острой форме возникает тогда, когда кора надпочечников перестает вырабатывать глюкокортикоидные гормоны или их количество значительно ниже нормы. При нехватке минералокортикоидных гормонов у больного выявляют циркулярную недостаточность, вследствие которой уменьшается натрий в крови. Данный процесс приводит к шоку гиповолематического характера.
Данный синдром провоцирует гипогликемию (понижение сахара к крови), которая связана с недостаточным количеством глюкокортикоидов. Острая недостаточность коры надпочечников негативно влияет и на работу почек, поскольку им становится сложнее фильтровать и всасывать жидкость в организме. При патологии в острой форме нередко происходит бактериальный шок, который провоцирует спазм в сосудах и кровоизлияние в корковый слой органов.
Симптомы и признаки
Патология острой формы проявляется постепенно, на протяжении нескольких месяцев, а то и лет, она не дает о себе знать, человек не испытывает явных признаков недуга. Но незначительное респираторное заболевание или стрессовая ситуация дают толчок для проявления надпочечниковой недостаточности. У больного наблюдается потемнение кожи, что связано с большой выработкой меланина в организме. Симптоматика зависит от степени заболевания и ее течения. Острая форма проявляется в следующих симптомах:
- пониженное артериальное давление;
- сильное выделение пота;
- вялость и слабость в мышцах;
- сердечная аритмия;
- тошнота и рвота;
- диарея;
- боли в животе резкого характера;
- головные боли;
- состояние обморока и галлюцинации.
Очень часто у больного не наблюдаются все симптомы, а лишь несколько. Если у человека обнаружены некоторые из выше перечисленных симптомов, стоит срочно обратиться за медицинской помощью. Симптоматика приближающегося аддисонического криза проявляется в слабости, болях в мышцах и отсутствии аппетита. Его продолжительность колеблется на протяжении пары часов, а порой он длится несколько дней. Нередко патология возникает спонтанно, ей не предшествуют особые признаки. Хроническая патология отличается в симптоматике, ей присущи не ярко выраженные признаки болезни.
Болезнь более опасна для детей, она угрожает жизни маленького пациента.
Детской жизни угрожает недостаточность коры надпочечников в острой форме, поскольку заболевание проявляется резко и стремительно. В результате у детей нарушаются многие функции в организме, вследствие которых сердце не выдерживает и останавливается. К патологии приводят многие факторы, а именно:
- травмирование в процессе родов;
- кислородное голодание при рождении;
- врожденные аномалии в коре надпочечников;
- кровоизлияние в надпочечниках в результате воспаления, при котором выделяется гной;
- сильные ожоги и кровотечения.
При острой надпочечниковой недостаточности у ребенка резко падает артериальное давление, пульс уменьшается. Наблюдается тахикардия и синеватые пятна на коже, которые появляются вследствие недостаточной циркуляции и застоя крови. Возникает тошнота и рвота, патология сопровождается болями в животе и диареей. Важно срочно обратиться в скорую помощь и предоставить ребенку неотложную помощь, поскольку при данном синдроме каждая минута на счету и стоит детской жизни.
Диагностика
В первую очередь врач интересуется симптоматикой, которая беспокоит больного, уточняется когда и как часто проявляются признаки патологии. Чтоб определить конкретный тип надпочечной недостаточности (первичный или вторичный), больному стоит пройти ультразвуковую диагностику данных органов. Бывает такое, что при процедуре орган не удается обнаружить, тогда дополнительно назначают компьютерную томографию. Пациенту проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга, которая позволяет определить, не затронут ли гипоталамус и гипофиз.
Лабораторные исследования очень важны при диагностике почечной недостаточности.
Главную роль в диагностике отводят лабораторным методам, которые с наибольшей вероятностью укажут на надпочечниковую недостаточность. При помощи лабораторных анализов обнаруживают, нехватка какого гормона в организме и в каком количестве следует его увеличить. Больному назначают следующие анализы:
- Анализ крови на количество кортикозола. Значительное его снижение указывает на надпочечную недостаточность.
- Исследование суточной урины. Низкие показатели кортизола указывают на вторичную или первичную недостаточность.
- Проверка крови на уровень альдостерона.
- Общее исследование урины, позволяющие определить количество эритроцитов, белка и ацетона.
Для определения количества натрия, калия и кальция в организме используют венозную кровь. Обязательным исследованием, которое входит в комплексную диагностику, является электрокардиограмма. Она отображает реакцию сердца на измененный электролитный состав крови. После сдачи всех необходимых анализов больному ставится диагноз и проводится лечение в условиях стационара с применением интенсивной терапии. Если патология быстро прогрессирует и пациент находится в коме, то лечение проходит в реанимации.
Острая надпочечниковая недостаточность, которая так же называется гипоадреналовым или аддисоническим кризом - это ургентное жизнеугрожающее состояние, при котором значительно снижается или совсем прекращается выработка надпочечниками необходимых организму гормонов, вследствие чего нарушаются его важные функции. Смертность при этом состоянии очень высока: летальный исход происходит более чем в 50 % случаев. Именно поэтому каждому практикующему врачу так необходимо знать о тактике неотложной терапии при возникновении недостаточности надпочечников.
Причины возникновения острой недостаточности надпочечников
Зачастую острая надпочечниковая недостаточность развивается у пациентов с уже установленным диагнозом хронической недостаточности надпочечников, в случае ее декомпенсации. Другими причинами, провоцирующими такое состояние, могут быть декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников, развитие острой гипофизарной недостаточности или синдром отмены глюкокортикоидов. Первично-острая или острейшая надпочечниковая недостаточность - состояние, развивающееся не на фоне уже имеющейся патологии надпочечников, возникает в связи с развитием ДВС-синдрома. В этом случае, играет роль наличие следующих факторов:
- коагулопатии;
- васкулиты;
- синдром Уотерхауса-Фридериксена;
- антифосфолипидный синдром;
- интоксикации;
- травмы и ожоги;
- родовая травма или асфиксия;
- перенесенная адреналэктомия.
Варианты течения острой надпочечниковой недостаточности
В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности комбинируются симптомы патологии других органов и систем. В зависимости от того, какой симптомокомплекс выходит на первый план, выделяют три основных вида течения аддисонического криза:
- Сердечно-сосудистая форма, при которой доминирующими являются симптомы нарушения кровообращения: гипотензия, дефицит пульса, коллапс.
- Нервно-психическая форма - вариант преобладания симптомов поражения ЦНС: менингеальные симптомы, сильная головная боль.
- Желудочно-кишечная форма - на первый план выходит клиническая картина, характерная для синдрома острого живота.
Диагностические критерии развития острой недостаточности надпочечников
Диагностика аддисонического криза базируется в первую очередь на наличии клинических объективных признаков заболевания, а также на данных лабораторных исследований: определении нарушений электролитного баланса и гормональной панели. Для общего анализа крови будут характерны такие изменения: эозинофилия, лимфоцитоз, при отсутствии сопутствующей инфекции - лимфопения, при наличии - лейкоцитоз, значительно повышенный гематокрит. В моче пациента с аддисоническим кризом определяется гиперурикемия. Биохимический анализ крови дает подробную информацию об электролитном состоянии, для надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются снижение концентраций натрия и глюкозы, и повышение концентрации калия в крови. При этом соотношение натрий/калий менее 30. Кроме того, при аддисоническом кризе характерно такое состояние кислотно-щелочного баланса, как метаболический ацидоз.
Неотложная терапия при острой надпочечниковой недостаточности
При развитии аддисонического криза пациента необходимо госпитализировать в реанимационное отделение. Проводится постановка мочевого катетера и желудочного зонда, обеспечивается венозный доступ. Главной задачей неотложной терапии при аддисоническом кризе является стабилизация гемодинамики. Как можно раньше необходимо начинать регидратацию: внутривенно вливается около 2-3 л. физиологического раствора. Далее к нему добавляют раствор глюкозы: в первые сутки необходимо ввести не менее 4 л жидкости. Вторым важным этапом неотложной терапии является проведение заместительной гормональной терапии. Необходимо ввести пациенту 100 мг гидрокортизона или 4-8 мг дексаметазона, с последующим переходом на поддерживающую дозу. В первые сутки вводится не менее 400 мг гидрокортизона, введение прекращается при повышении систолического артериального давления до 100 мм.рт.ст. или выведении пациента из состояния коллапса. Кроме этого, в схему неотложной терапии при острой недостаточности надпочечников включают введение антибиотиков, даже при отсутствии очевидного очага инфекции.
При своевременном начале и грамотном проведении неотложной терапии вероятность сохранения жизни пациента достаточно высока. Правильное ведение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, а также своевременная диагностика и терапия заболеваний, которые могут привести к недостаточности надпочечников - являются
