При гемолитической болезни, которая возможна у ребенка при наличии конфликта с организмом матери по группе крови или резус-фактору, необходима неотложная помощь. Токсичный билирубин, производящийся в таких количествах, с которыми ферментные системы малыша просто не справятся, негативно влияет на нервную ткань и приведет к желтухе, поэтому важно как можно скорее установить верный диагноз и определить объем оказания неотложной помощи и дальнейшую тактику лечения.
В современных клиниках есть все условия для проведения внутриутробной и послеродовой диагностики данной патологии у ребенка. Дородовое определение риска гемолитической болезни новорожденных (ГБН) проводят еще на начальных сроках гестации у всех женщин, относящихся к группе высокого риска. В эту категорию относятся все будущие матери с резус-отрицательным фактором, имевшими несколько абортов, выкидышей, мертворожденных плодов и переливаний крови.
У будущей матери с отрицательным резусом в течение всего срока гестации в лабораторных условиях определяют появление и уровень противорезусных антител, для чего регулярно берут кровь на анализ. В случае резкого нарастания титра можно говорить о высокой вероятности развития ГБН.
С целью уточнения или подтверждения диагноза проводят по строгим показаниям амниоцентез - забор и изучение околоплодной жидкости с определением присутствия билирубина, некоторых биохимических показателей. Косвенно признаки формирования ГБН можно заметить при ультразвуковом исследовании, в их число будет включаться:
- Утолщения в плаценте, увеличение ее объема и отек;
- Развитие многоводия;
- Увеличенный размер и окружность животика у малыша.
Клинические симптомы, анализы крови у ребенка
Уже после родов постановка диагноза у ребенка будет осуществляться на выявлении клинических проявлений - формирование желтухи, анемического синдрома, увеличения размеров печени и селезенки. Крайне важны лабораторные показатели, которые необходимо учитывать комплексно в динамике. Для того, чтобы определить билирубин, забирают и исследуют кровь новорожденного. Высокие его показатели в первые дни после родов и быстрое нарастание концентрации говорит о массивном разрушении эритроцитов. Токсичный билирубин в таких количествах опасен, поэтому ребенок помещается в отделение реанимации и ему проводятся неотложные лечебные мероприятия.
Основные требования, которые предъявляются к лечению ГБН - комплексный подход и своевременность всех проводимых мероприятий. Независимо от формы заболевания в лечении гемолитической болезни необходимо придерживаться следующих принципов:
- Направить все усилия на снятие интоксикации новорожденного, устранить желтуху причем в кратчайшие сроки;
- Сделать все возможное для вывода антител матери из организма ребенка, которые будут способствовать разрушению эритроцитов, из-за чего желтуха и интоксикация нарастает;
- Провести терапию, которая будет направлена на улучшение функционального состояния органов и систем, первоначально речь идет о работе печени и почек.
Переливание крови как метод лечения
В число эффективных методов лечения относят обменное переливание крови, которое осуществляется в самые ранние сроки после рождения. Не исключены такие методы как гемосорбция или плазмаферез. Переливание крови позволяет избавиться из излишков билирубина и антител матери, кроме того, представляется возможным восполнить дефицит белка и эритроцитов. На сегодняшний день переливают не кровь как таковую с плазмой и форменными элементами, а отдельно плазму или ее в комплексе с эритроцитарной массой.
Если встает вопрос о переливании крови, оно будет показано:
- если концентрация непрямого билирубина поднимается выше критических цифр;
- если почасовое пребывание билирубина превышает определенные нормы;
- при выраженных явлениях анемии, когда показатель гемоглобина меньше 98 г/л крови.
При легкой форме ГБН придерживаются консервативной методики в лечении, которые будут направлены на понижение количества билирубина у малыша - переливание белковых растворов, глюкозы, введения определенных медикаментов и прочее.
Достаточно эффективным методом лечения, который будет направлен на снижение уровня опасного билирубина - облучение малыша синим светом (метод фототерапии). Малыш помещается в специальный кувез с наличием источника облучения. В нем он проводит определенное количество времени. На сегодняшний день доказано, что вскармливание ребенка донорским молоком из-за опасения подъема уровня билирубина не оправдано. Малыш может кормиться грудью, антитела, содержащиеся в молочке, не будут причинять вреда ребенку. Все антитела матери погибнут при взаимодействии кислоты в желудке ребенка.
Что делать для предотвращения патологии
Любое заболевание целесообразнее и легче предупредить, чем вылечить. Именно этого правила при риске развития ГБН необходимо строго придерживаться. Гораздо лучше и эффективнее предупредить развитие патологии, чем ее лечить, иногда безуспешно. Нельзя забывать про высокую младенческую смертность. В качестве мер профилактики, женщинам с отрицательным резус-фактором сразу после рождения первого резус-положительного малыша вводят антирезус-гамма-иммуноглобулин. Такой метод профилактики также проводится женщинам после абортов. Благодаря введению сыворотки, из крови матери будут выводиться антитела к эритроцитам плода, и, следовательно, прекратится выработка резус-антител.
Так же может быть использован метод десенсебилизации, который достигается путем подсадки лоскута кожи от мужа. Кроме того, необходимо исключить аборты, особенно при наступлении первой беременности, ведь в большинстве своем первые детки рождаются здоровыми.
Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.
Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?
Гемолитическая болезнь – тяжелое детское заболеваниеЧто такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?
Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.
Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.
Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи – она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.
Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.
Причины возникновения заболевания у новорожденных
Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.
Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.
Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.
В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.
Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.
Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.
Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.
Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.
По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.
Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных
Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.
Желтушная форма гемолитической болезни Рассмотрим эти типы подробнее:
- Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
- Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия – опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: ). Следующий этап – спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
- Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
- Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: ). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.
Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы – пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.
Методы диагностики
Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.
Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.
Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.
При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.
Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.
Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.
Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.
Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:
- если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
- уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
- желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.
Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.
Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.
Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:
- в/в введение глюкозы, белка;
- применение активаторов ферментов печени;
- назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
- использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.
Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.
Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.
Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.
При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.
Последствия гемолитической болезни для ребенка
Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.
Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.
О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.
Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.
Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.
Профилактические мероприятия
К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.
Пациентки с отрицательным резус-фактором подлежат отдельному учету в женской консультации.
Проводятся следующие мероприятия:
- Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
- В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
- Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
- Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.
У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.
В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.
Рекомендуем прочитать:ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.
По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.
Механизм развития ГБН
Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).
В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.
Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ
Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус
Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.
Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.
В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.
На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.
Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0
Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.
В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.
Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.
В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.
ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.
По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.
Водянка плода
Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.
При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.
В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.
Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.
Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.
Анемическая форма
Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).
Отечная форма
Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.
ГБН по системе АВ0: клинические особенности:
- поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
- редко увеличиваются печень и селезенка;
- крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
- часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
- близится к нулю частота развития грозных осложнений.
Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh -конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?
- Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
- В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
- В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы. Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.
- Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
- Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны. Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).
- Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
- Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.
- Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.
Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.
Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.
Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.
Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.
Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.
Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.
Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.
Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).
Залужанская Елена, педиатр
Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В - в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.
Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.
Проблема несовместимости крови . Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка - положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.
Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода - другая группа.
К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.
Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.
Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.
Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.
Патогенез . Rh - АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.
Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных
Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.
Анемическая форма - самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.
Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом - желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.
Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.
Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях - брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.
Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.
Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.
Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных
Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.
За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек... В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.
Переливание в утробе или после рождения
В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.
Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.
Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ - фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника - карболен, холестирамин; фототерапия - облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).
Оперативное лечение - заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh - конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).
Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Строгий учет - Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.
Специфический метод профилактики - введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.
При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.
Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.
*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.
Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:
Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160–180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).
ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА
У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.
Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.
Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.
ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ
Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.
Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 - в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3–5 см (у крупных детей до 6–8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.
В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5–1 ЕД/мл гепарина.
Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.
Дробными порциями по 10–20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых - по 5–10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).
После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1–2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5–10 мл 10% раствора глюкозы.
После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5–2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.
Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.
В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.
При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.
В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.
В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.
