Бульбарный синдром диагностика. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение. Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов. Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы. У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу. Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
воспаление любой этиологии;
полиомиелит;
новообразование продолговатого мозга;
боковой амиотрофический склероз;
синдром Гийена - Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
двоение в глазах;
опущение верхнего века;
слабость мимической мускулатуры;
снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

неэффективным кашлем;
затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
затруднением дыхания на вдохе;
свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

болью в грудной клетке;
учащенным дыханием и сердцебиением;
одышкой;
кашлем;
набуханием шейных вен;
посинением кожных покровов;
утратой сознания;
падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный - нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
достоверный показатель бульбарного синдрома - нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Итак, общими симптомами для обоих видов паралича являются такие проявления: нарушение функции глотания (дисфагия), голосовая дисфункция, расстройства и нарушения речи.

Приведенные схожие симптомы имеют одно существенное различие, а именно:

при бульбарном параличе данные симптомы являются следствием атрофии и разрушения мышц;
при псевдобульбарном параличе эти же симптомы проявляются вследствие парезов лицевых мышц спастического характера, при этом рефлексы не только сохранены, но и имеют патологически преувеличенный характер (что выражается в насильственном чрезмерном смехе, плаче, имеются признаки орального автоматизма).

Лечение

Если происходит поражение участков головного мозга, у больного могут возникнуть довольно серьезные и опасные для здоровья патологические процессы, которые значительно снижают уровень жизни, а также могут приводить к летальному исходу. Бульбарный и псевдобульбарный паралич представляет собой тип расстройства нервной системы, симптомы которого отличаются своей этиологией, но имеют схожесть.

Бульбарный развивается в результате неправильного функционирования продолговатого мозга, а именно ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, находящихся в нем. Псевдобульбарный синдром возникает вследствие нарушенного функционирования корково-ядерных путей. После определения псевдобульбарного паралича изначально нужно заняться лечением основного заболевания.

Так, если симптом вызван гипертонической болезнью, обычно назначают сосудистую и гипотензивную терапию. При туберкулезном и сифилитическом васкулитах обязательно используют антибиотики и противомикробные средства. Лечение в данном случае может проводиться и узкими специалистами - фтизиатром или дерматовенерологом.

Кроме специализированной терапии больному показано назначение медицинских препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции в мозге, нормализуют работу нервных клеток и улучшают передачу к нему нервных импульсов. С этой целью прописывают антихолинэстеразные препараты, различные ноотропные, метаболические и сосудистые средства. Главная цель, на которую направлено лечение при бульбарном синдроме - это поддержание на нормальном уровне важных функций для организма. Для лечения прогрессирующего бульбарного паралича назначается:

принятие пищи с использованием зонда;
искусственная вентиляция легких;
«Атропин» в случае наличия обильного выделения слюны;
«Прозерин» для восстановления рефлекса глотания.

После возможного выполнения реанимационных мероприятий обычно назначается комплексное лечение, воздействующее на основное заболевание - первичное или вторичное. Это помогает обеспечить сохранение и улучшение качества жизни, а также существенно облегчить состояние больного.

Не существует универсального средства, которое бы эффективно вылечило псевдобульбарный синдром. В любом случае врачом должна быть подобрана схема комплексной терапии, для чего учитывают все имеющиеся нарушения. Дополнительно можно использовать физиотерапию, дыхательную гимнастику по Стрельниковой, а также упражнения для плохо функционирующих мышц.

Как показывает практика, полностью вылечить псевдобульбарный паралич не удается, так как подобные нарушения развиваются в результате выраженных поражений головного мозга, причем двусторонних. Нередко они могут сопровождаться разрушением нервных окончаний и гибелью многих нейронов.

Лечение же дает возможность компенсировать нарушения в работе головного мозга, а регулярные реабилитационные занятия позволяют больному приспособиться к новым проблемам. Так, не стоит отказываться от рекомендаций врача, поскольку они помогают замедлить прогрессирование заболевания и привести в порядок нервные клетки. Некоторые специалисты рекомендуют для эффективного лечения вводить в организм стволовые клетки. Но это довольно дискуссионный вопрос: как утверждают сторонники, эти клетки способствуют восстановлению функций нейронов, и физически замещают мицелин. Противники же считают, что действенность данного подхода не доказана, и даже может провоцировать рост раковых опухолей.

При псевдобульбарном симптоме прогноз обычно серьезный, а при бульбарном учитывается причина и тяжесть развития паралича. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы являются тяжелыми вторичными поражениями нервной системы, лечение которых должно быть направлено на излечение основного заболевания и обязательно комплексным путем.

При неправильном и несвоевременном лечении бульбарный паралич может стать причиной остановки сердца и дыхания. Прогноз зависит от протекания основного заболевания или даже может оставаться неясным.

Последствия

Несмотря на схожую симптоматику и проявления бульбарные и псевдобульбарные расстройства имеют различную этиологию и, как следствие, приводят к разным последствиям для организма. При бульбарном параличе симптоматика проявляется вследствие атрофии и перерождения мышц, поэтому если не предпринять срочных реанимационных мер, последствия могут иметь тяжелый характер. Кроме того, когда поражения затрагивают дыхательные и сердечно-сосудистые участки мозга, то может развиться расстройство дыхания и сердечная недостаточность, что, в свою очередь, чревато летальным исходом.

Псевдобульбарный паралич не имеет атрофических поражений мышц и имеет спазмолитический характер. Локализация патологий наблюдается выше продолговатого участка мозга, поэтому нет угрозы остановки дыхания и нарушения сердечной деятельности, угроза жизни отсутствует.

К главным негативным последствиям псевдобульбарного паралича можно отнести:

односторонний паралич мышц тела;
парезы конечностей.

Кроме того, вследствие размягчения отдельных участков головного мозга у больного могут наблюдаться ухудшение памяти, слабоумие, нарушение двигательных функций.

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга - bulbus cerebri) - клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Б. п. может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Б. п. наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Б. п. бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.

В качестве отдельных форм Б. п. описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.

Клиническая картина

При Б. п. речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).

Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга - Захарченко, Авеллиса, Бабинского - Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы , Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное - больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.

Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хрон, полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).

При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее - дыхания.

Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее - при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное - при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба - Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Бульбарный паралич Дюшeнна , или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.

Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Б. п. дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Прогноз

Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.

Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания - искусственное дыхание, при слюнотечении - атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.

Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Невропатология, Неотложные состояния, М., 1967; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M а н ь к о в-с к и й Б. Н. Прогрессирующий бульбарный паралич, Многотомн, руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u с h e η n e G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Боголепов.

Бульбарный синдром, называемый бульбарным параличом - это синдром повреждения подъязычного, языкоглоточного и блуждающего черепных нервов, ядра которых расположены в продолговатом мозге. Бульбарный синдром возникает при двустороннем (реже при одностороннем) повреждении ядер X, IX, XI и XII черепно-мозговых нервов, относящихся к каудальной группе и заложенных в продолговатом мозге. Кроме того, повреждению подвергаются корешки и стволы нервов внутри полости черепа и за ее пределами.

При бульбарном синдроме возникает периферический паралич мышц глотки, губ, языка, мягкого неба, надгортанника и голосовых складок. Результатом такого паралича является дисфагия (нарушение функции глотания) и дизартрия (нарушение речи). характеризуется слабым и глухим голосом, вплоть до полной афонии, появляется гнусавость и «смазанность» звуков. Произношение согласных звуков, различающихся по месту артикуляции (переднеязычные, губные, заднеязычные) и по способу образования (щелевые, смычные, мягкие, твердые) становится однотипным, а гласных - трудноотличимым друг от друга. Речь у пациентов с диагнозом "бульбарный синдром" замедлена и очень утомляет больных. В зависимости от выраженности пареза мышц и его распространенности синдром бульбарной дизартрии может носить глобальный, парциальный или избирательный характер.

Больные с бульбарным параличом давятся даже жидкой пищей, т.к. не в состоянии производить глотательные движ, в особо тяжелых случаях у больных развиваются расстройства сердечной деятельности и ритмов дыхания, что очень часто приводит к смертельному исходу. Поэтому крайне важна своевременная неотложная помощь пациентам с данным синдромом. Она заключается в ликвидации угрозы жизни и последующей транспортировкой в специализированное медицинское учреждение.

Бульбарный синдром характерен для следующих заболеваний:

Генетические заболевания, такие как болезнь Кеннеди и порфирия;

Заболевания сосудов (инфаркт продолговатого мозга);

Сирингобульбия, болезнь двигательных нейронов;

Воспалительно-инфекционные Лайма, синдром Гийена-Барре);

Онкологические заболевания (глиома ствола мозга).

Основой диагностики бульбарного паралича является выявление характерных признаков или клинических симптомов. К наиболее достоверным способам диагностики данного заболевания относятся данные электромиографии и непосредственого осмотра ротоглотки.

Существуют бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Главное отличие между ними заключается в том, что при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не становятся атрофированными, т.е. паралич является периферическим, отсутствуют фибриллярные подергивания мышц языка и реакция перерождения. Псевдобульбарный паралич нередко сопровождается насильственными плачем и смехом, которые обусловлены нарушением связей между центральными подкорковыми узлами и корой. Псевдобульбарный синдром в отличие от бульбарного не вызывает апноэ (остановку дыхания) и нарушения ритма сердечной деятельности. Наблюдается он в основном при диффузных поражениях головного мозга, имеющих сосудистый, инфекционный, интоксикационный или травматический генез.

Бульбарный синдром: лечение.

Лечение бульбарного паралича направлено, главным образо, на ликвидацию основного заболевания и компенсацию функций, которые нарушены. Для улучшения функции глотания назначаются такие препараты, как глютаминовая кислота, прозерин, ноотропные препараты, галантамин и витамины, а при повышенном слюнотечении - препарат атропин. Кормление таких больных производится через зонд, т.е. энтерально. При нарушении дыхательной функции назначается искусственная вентиляция легких.

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
речь становится неразборчивой;
малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
травмирование головного мозга при родах;
нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
недостаточность кровообращения на фоне ;
вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

повышенное слюноотделение;
мимика на лице отсутствует;
полуоткрытый рот;
мягкое нёбо свисает;
нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
трудно различимая речь;
ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Комментарии 0

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).