n n n n Классификация аномалий мочеполовой системы Аномалии мочеполовых органов составляют у детей 3540 % всех врожденных пороков. Аномалии мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы, в 33% случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Выделяют следующие группы аномалий мочеполовых органов: Аномалии почечных сосудов Аномалии почек Аномалии мочеточников Аномалии мочевого пузыря Аномалии мочеиспускательного канала Аномалии мужских половых органов

n n n У зародыша человека развитие выделительной системы отражает ряд ступеней эволюционного развития позвоночных и характеризуется последовательной сменой трех форм предпочка (pronephros) - головная, передняя почка; первичная почка (mesonephros) - туловищная почка, Вольфово тело; вторичная почка (metanephros) - тазовая, окончательная или хвостовая. Предпочка образуется из передних 8 -10 пар сегментных ножек. У зародыша человека она не функционирует и вскоре после закладки (конец 3 нед) подвергается обратному развитию

n Окончательная почка образуется из трех источников: нефрогенной ткани (дифференцируется в почечные канальцы), мезонефрального протока (дает начало мочеточнику, почечной лоханке, почечным чашечкам, сосочковым каналам и собирательным трубкам) и мезенхимы (сосудистая система, интерстиций). Во второй половине внутриутробного развития вторичная почка становится главным выделительным органом плода.

1. Аномалии количества почек n 1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой I на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с акинезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно – дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2. Аномалии положения почек n 2. 1. Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Создана вырезка экрана: 01. 11. 2009; 15: 55 поясничная - на уровне L 4 - Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. * подвздошная - лоханка более ротирована кпереди L 5. Si . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. * тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные

Нефроптоз n n n Нефроптоз – опущение почки, блуждающая почка или патологическая подвижность почки. При нефроптозе почка смещается со своего нормального положения и располагается ниже, при перемене положения тела пациента почка двигается больше, чем в норме. Почка удерживается на своем месте в поясничной области: брюшными связками фасциями мышцами брюшной стенки поддерживающей связкой почки

Нефроптоз n n В развитии нефроптоза различают три стадии: 1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется). 2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой. 3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз

Клинические проявления n n Ранними признаками патологической подвижности почки считаются: гипотония - как рефлекторная реакция на переполнение сосудистого русла почки; ортостатическая гипертония (подъем диастолического АД > 20 mm рт. ст.); снижение количества мочи при активной деятельности и увеличение в состоянии покоя.

Лечение нефроптоза n n n Консервативное лечение нефроза проводится при отсутствии осложнений: ношение бандажа, который одевается утром, перед тем как пациент встает с постели, в положении лежа, на выдохе комплекс специальной лечебной физкультуры для укрепления мышц передней брюшной стенки усиленное питание для увеличения количества жировой клетчатки, если больной имеет низкий вес. Оперативное лечение нефроптоза проводится, если возникают осложнения: длительные, интенсивные боли, которые нарушают жизнедеятельность пациента хронический пиелонефрит значительное снижение функции опущенной почки стойкая артериальная гипертензия кровь в моче гидронефроз

3. Аномалии взаимоотношения почек Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами (нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. n

3. Аномалии взаимоотношения почек n Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавленней сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек n 4. 2 Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. n Гистологически выделяют три формы: * простая - уменьшение числа чашек и нефронов. * гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. * гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочкопые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

4. Аномалии величины и структуры почек Различают: Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии. n Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования – уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. . n

5. Кистозные аномалии почек 5. 1 Поликистоз почек 5. 2 Губчатая почка (болезнь Каччи Риччи). 5. 3 Мультикистозная дисплазия. 5. 4. Мультилокулярная киста. 5. 5. Солитарная киста.

5. 1 Поликистоз почек n Клиника: Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаюрно - увеличенные бугристые почки. n Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. n Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. – Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией. коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурируюшем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5. 3 Мультикистозная дисплазия. n Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замешены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. n Лечение: при росте кист (одностороннее поражение) со сдавлением органов – нефрэктомия.

6. Удвоение почки и мочеточников n Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается I на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед врастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие or удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впалают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретральною рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаше всего при обследовании по поводу пиелонефрита. n Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение

7. Эктопия устья мочеточника n Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку.

7. Эктопия устья мочеточника Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в моче. Лечение - оперативное - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки. Возможно наложение межлоханочного и межмочеточникового анастомоза.

ПМР – это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.

Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно мочеточник расположен при этом более латерально.

n Рефлюкс низкого давления - это ПМР, который развивается во время заполнения мочевого пузыря. n Рефлюкс высокого давления - это ПМР, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.

Значение. ПМР n ПМР непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которая получила название рефлюксная нефропатия.

ПМР Степень I Рефлюкс не достигает лоханок; расширение мочеточника различной степени Степень II Рефлюкс достигает лоханок; отсутствие расширений в ЧЛС; нормальные форниксы Степень III Легкая или умеренная диллятация мочеточника, с перегибом или без; умеренная диллятация ЧЛС; нормально или минимально деформированные своды Степень IV Умеренная диллятация мочеточника с перегибом или без; умеренное расширение ЧЛС; тупые своды, но вдавления сосочка визуализируется Степень V Значительное расширение и перегиб мочеточника; значительное расширение ЧЛС; папилярные вдавления больше не видны; интрапаренхиматозный рефлюкс

Как выявить рефлюкс? n Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретерографии. Это исследование проводится таким образом: мочевой пузырь растягивают, заполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводится рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно проводить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и проведении рентгеноскопии.

Вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом Примерно в 85% случаев при рефлюксе 5 ст. , у 50% детей при 4 ст. , 30% при 3 ст. , 15% при 2 ст и 5 -10% при 1 ст. развивается рубцовое сморщивание почки.

Выбор тактики лечения основывается на: n Повреждение функции почки n Клиническом течении заболевания n Степени рефлюкса n Сочетанных аномалиях мочевого тракта n Возрасте

Медицинская помощь оказываемая детям с рефлюксом n Обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактика развития и лечение инфекции. Детям, которые сами умеют ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержание мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутинина хлорид, пропантелина бромид).

Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают уросептики (антибиотики, нитрофураны). . Дозы, используемые для профилактики, обычно составляют ¼-1/3 от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.

Лечение рефлюкса 1 год Консервативное Степень I-III Консервативное Cтепень IV-V Хирургическое Мальчики Редкое показание для операции 1 -5 лет > 5 лет Девочки Хирургическое (вследствие высокой частоты инфекций,)

Хирургическая коррекция проводится: n Рецидивы инфекции n Безуспешность медикаментозного лечения n Рубцовые процессы в почке

Показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом Рефлюкс 4 ст. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение.

Какова суть хирургического лечения ПМР? n Создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4 -5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в подслизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).

9. Гидронефроз Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаше встречается у девочек. Причины врожденного гидронефроза: 1. стеноз лоханочно мочеточмикового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника n

9. Гидронефроз Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Скоросгь процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиций, попадает в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюксы спасают почку от быстрой гибели, приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита

Классификация гидронефроза Степень 0 Расширения лоханки нет. Степень 1 Минимальное расширение лоханки. Расширения чашечек нет. Степень 2 Среднее расширение лоханки. Расширения чашечек 1 -ого порядка нет. Чашечки 2 -ого порядка не расширены. Степень 3 Большое расширение лоханки. Расширенны чашечки 1 - го порядка и расширение чашечек 2 - го порядка. Нормальная толщина паренхимы. Степень 4 Степень 3 + Истончение паренхимы.

Клинические проявления Проявления заболевания значительно варьируют. При одностороннем гидронефрозе б-ые предъявляют жалобы на дискомфорт или тупую ноющую боль в поясничной области на стороне поражения, хроническую усталость. Возможно макро- и микрогематурия, повышение артериального давления. По мере прогрессирования нарушения оттока мочи из почки характер болевых ощущения может меняться. При остром нарушении оттока мочи возникает картина типичной почечной колики. С учетом интенсивности клин. проявлений выделяют 2 периода: i. Время от начала формирования обструкции ЛМС до появления клинически уловимых признаков. Установить его продолжительность чрезвычайно трудно. Сопровождается клинической картиной описанной выше. У больных гидронефрозом возможно развитие диспепсии (как рефлекторной, так и не зависящей от основного заболевания), что может привести к диагностическим ошибкам. ii. При сборе анамнеза следует обратить внимание на патогномоничный признак: больные часто спят на животе, (изменяется внутрибрюшное давление и улучшается отток мочи из ЧЛС.)

Программа обследования: Анамнез a) b) c) a. b. Лабораторные исследования УЗ методы исследования: Исследование почек и мочевых путей Фармакоультразвуковое исследование Эходоплерография почек Рентгенологические методы: Экскреторная полипозиционная урография с видеозаписью Ангиографическое исследование (при подозрении на наличие добавочной нижнесегментарной артерии, артериальной гипертензии.

Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции

Контроль гидронефроза в послеродовом периоде Раздельная функция почек 15 -40% Наблюдение с помощью ультразвука сцинциграфия на 3 -ем месяце жизни Функция 40% Реконструкция Наблюдение

n Операция Андерсена-Хайнса: а - линии разрезов при субтотальной резекции лоханки и суженного сегмента мочеточника; б - образование каудального лоскута лоханки; в - ушивание на резиновой трубке остатков лоханки и подшивание мочеточника

10. Мегауретер n Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. n Этиология: нервномышечная дисплазия стенки мочеточника: пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника. n.

Мегауретер Классификация рефлюксирующий n обструктивный n - первичный - вторичный v с симптомами v без симптомов

Клапаны мочеиспускательного канала n Клапаны уретры. Один из видов интравезикальной обструкции, связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Осложнения КЗУ n гидронефроз, хр. пиелонефрит, ХПН мегауретер, ПМР гипертрофия/дилятация МП, дивертикулы МП КЗУ предстенотическое расширение задней уретры

Пренатальная УЗИ-диагностика Плохой прогноз Более благоприятный ● ↓↓↓ кол-во амниотической жидкости ● увеличен мочевой пузырь ● толстые стенки МП ● двустороннее расширение гиперэхогенных почек ● расширение задней уретры ● N/↓ кол-во амниотической жидкости ● незначительная гипертрофия стенки МП ● размеры почек N или имеет место односторонний гидронефроз Данные УЗИ-признаки имеют место до 24 недель беременности и быстро прогрессируют Данные УЗИ-признаки > 24 недель беременности, медленно прогрессируют

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) в в PU PU Рис. 2. А, Б, В - КЗУ с выраженной деформацией и расширением предстенотического заднего отдела уретры. B – bladder (мочевой пузырь) PU – posterior urethra (задняя уретра)

Что такое гипоспадия и как она проявляется? n Гипоспадией называется врожденное аномальное развитие мочеиспускательного канала (уретры), которое проявляется в ненормальном расположении ее наружного отверстия, когда оно находится не на верхушке головки полового члена, а по его нижней или вентральной поверхности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры гипоспадия подразделяется на следующие виды, представленные в таблице 1.

Эписпадия (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель). Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти. Заболевание встречается 1: 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.

Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).

Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.

Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.

Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.

Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.

При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Пиелоэктазия

Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.

Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.

Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:

·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;

·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);

·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;

·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;

·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);

·с неврологическими проблемами.

Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.

Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.

С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?

При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.

При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.

Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.

Подведем итоги:

·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.

·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.

·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.

·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.

·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.

В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.

В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.

Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.

Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.

Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.

Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.

Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).

Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.

Аномалии количества

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.

Удвоение почки

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

Причины удвоения почки:

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия

Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.

Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.

Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.

Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.

Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.

А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО «ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНИСТЕРСТВО

КАФЕДРА ГИСТОЛОГИИ, ЦИТОЛОГИИ И ЭМБРИОЛОГИИ

РЕФЕРАТ

на тему : « Аномалии развития органов мочевыделительной системы »

по дисциплине: Гистология

Оренбург 2014

Введение

1. Аномалии развития почек

2. Аномалии развития мочевого пузыря

3. Методы диагностики пороков мочевыделительной системы

Заключение

Список используемой литературы

Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

1. Аномалии развития почек

Односторонняя аплазия (агенезия) почки - отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм, атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.

Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия - крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.

Удвоение почки - орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику - удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки, мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).

Добавочная почка - по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефролитиаз, пиелонефрит, опухоль.

Аномалии размера почки

Гипоплазия почки - уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).

Аномалии расположения (дистопия) почек

Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки . Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:

Поясничная дистопия - почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.

Подвздошная дистопия - орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.

Тазовая дистопия - орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.

Торакальная дистопия - орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.

Перекрестная дистопия - одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).

Аномалии взаимоотношения - сращение почек

В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:

Галетообразная почка - сращение почек по медиальной поверхности.

S-образная - сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.

L-образная (палочкообразная) - также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.

Подковообразная - сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.

Аномалии количества почек

Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.

Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.

Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.

Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.

Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.

Лечение заключается в удалении культи мочеточника.

Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.

В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.

Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.

Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников. При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.

Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.

Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.

При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.

Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..

При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.

мочевой пузырь почка лечение

2. Аномалии развития мочевого пузыря

Аномалии мочевой протоки. Мочевая протока, или урахус, у человеческого зародыша является остатком алантоиса и отрофируется с переходом плода на плацентарный кровоток на ранней стадии внутриутробного развития. Несмотря на потерю функций (снабжение плода кислородом, белковых веществ, выделительная функция), обратного развития алантоиса не наблюдается и бывшая мочевая протока сохраняется. Она участвует в формировании пупочного канатика, а со временем превращается в срединную пупочную связку. К моменту рождения мочевая протока облитерируется и приобретает вид сплошного тяжа, который постепенно атрофируется.

В отдельных случаях мочевая протока остается открытой на всем протяжении (полное незаращение - пузырно-пупочный свищ) или на отдельных участках (слепое окончания незарощеного внешнего участка - пупочный свищ; внутреннего отдела - дивертикул мочевого пузыря, киста урахуса).

В некоторых случаях, в частности у недоношенных детей, облитерация мочевой протоки происходит на первом году жизни. Но нередко наблюдается частичное его незаращение, которое клинически не проявляется и у взрослых людей.

Частичное и полное незаращение мочевого протока является аномалией, но наее обращают внимание лишь тогда, когда появляются определенные симптомы. Полное незаращение мочевой протоки - пузырно-пупочный свищ - наблюдается чрезвычайно редко. Чаще бывает незаращение одной из ее участков: пупочногог - пупочный свищ; среднего - киста урахуса; пузырного - дивертикул мочевого пузыря.

Если мочевая протока полностью незарощена, наблюдается выделение мочи из пупка, чаще - при мочеиспускании. При этом большая часть мочи выделяется через мочеиспускательный канал. Это соотношение зависит от диаметра просвета незарощенной протоки. Иногда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала мочевой протоки, заполнение его грануляциями или белковой массой), а затем возобновляется. Кожа околопупка мацерированная через постоянное подтекание мочи. В отдельных случаях оказывается бугорок грануляционной ткани (участок сохранившейся пуповины).

Незаращение средней части мочевой протоки тоже наблюдается довольно редко. При этом, поскольку оба конца протока облитерированны, между ними остается слепой участок канала. Эпителий, выстилающий канал, продуцирует слизь, которая, накапливаясь в канале, растягивает его исгибы, придает им округлую форму. Постепенно на месте образования формируется киста, которая пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или овальной малоподвижной опухоли различной величины.

Агенезия мочевого пузыря , то есть врожденная его отсутствие,чрезвычайно редкая аномалия. Она обычно сочетается с другими пороками развития и несовместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря наблюдается очень редко. При этой аномалии существует перегородка между правой и левой половинами моченого пузыря. В каждой половине открывается отверстие мочеточника. Каждая половина мочевого пузыря имеет шейку. Полное удвоение мочевого пузыря сочетается с удвоением уретры.

При неполном удвоении мочевой пузырь имеет общую шейку и один мочеиспускательный канал. Очень редко наблюдается полная перегородка мочевого пузыря, которая делит его в сагиттальном или фронтальном направлении.

Лечение заключается в вырезании перегородки мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу (детрузора) , бывает очень редко. Проходимость пузырно-мочеточникового сегмента не нарушается. Аномалия приводит к поражению верхних мочевых путей и почек вследствие сдавления впутрипузырных частей обоих мочеточников.

Единственным способом лечения является удаление мочевого пузыря и замена его петлей кишки.

Дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание его стенки. Он может быть одиночным и множественным. Причиной врожденного дивертикула есть неправильное формирование стенки мочевого пузыря. Чаще дивертикул образуется около отверстий мочеточников и в боковых отделах мочевого пузыря, реже на его верхушке или в области дна. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и стенка мочевого пузыря. Нередко наблюдается дивертикул больших размеров, что по объему превышает мочевой пузырь.

К аномалиям развития мочеиспускательного канала относятся:

Удвоение мочеиспускательного канала.

Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала.

Гипоспадия - это расщелина задней стенки мочеиспускательного канала. Такая аномалия развития чаще встречается у мальчиков.

Эписпадия - незаращение дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Эписпадия отмечается у 1 из 50 000 новорожденных, у мальчиков в пять раз чаще, чем у девочек.

Инфравезикулярная обструкция - препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Инфравезикулярная обструкция может быть обусловлена врожденной контрактурой шейки мочевого пузыря, врожденными клапанами уретры, гипертрофией семенного бугорка либо врожденной облитерацией (заращением) мочеиспускательного канала.

3. М етоды диагностики пороков мочевыделительной системы

Для ранней диагностики врожденных пороков огромную роль играет УЗИ во время беременности. Оно позволяет с большой точностью определить маловодие, которое чаще всего является следсть-- уменьшения количества выделяемой плодом мочи при отсутствии почки или застоя мочи в мочевых путях. Если порок появляется перед 28--32 неделями беременности, он приводит к недоразвитию легких и порокам в строении тела плода. Диагностика кисты почки и застоя мочи в мочевых путях плода в большой степени зависит от возможностей аппарата. В случае подозрения на пороки развития мочевых путей роды должны проводиться в клиниках, где есть неонатолог» детский нефролог и уролог.

При патологическом течении беременности, особенно маловодий и врожденных пороках мочевыделительной системы у родственников, можно предположить пороки развития мочевыделительной системы уже у плода. Отсутствие диуреза (мочеотделения) в первые двое суток жизни новорожденного, нарушение мочевыделения и изменение количества мочи по сравнению с возрастной нормой должны быть показаниями к исследованию мочевыделительной системы.

Пороки почек и мочевых путей чаще бывают у детей с другими пороками развития, чем в общей популяции. У некоторых детей первое же исследование после рождения выявляет в брюшной полости признаки гидронефроза: значительное увеличение почек, мочевого пузыря или огромные мочеточники. Пороки позвоночника, спинного мозга или отсутствие крестцовых позвонков могут указывать на нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностику недостаточной функции почек затрудняет наличие в части случаев обычного мочеотделения в период новорожденности. При нарушении мочевыделения, усилиях при мочеиспускании, прерывистой струе мочи у мальчиков можно подозревать наличие препятствия в задней части мочеиспускательного канала, а привытекании мочи каплями у девочек -- порок мочевого пузыря. У части новорожденных гидронефроз, связанный с наличием преграды в мочевых путях, можно выявить только после вторых суток, когда проходит «физиологическое отделение малого количества мочи». После обнаружения на УЗИ расширения мочевых путей проводят цистографию, которая основана на введении контрастного вещества через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь.

Рентгеновский снимок делают, когда ребенок мочится. За день до цистографии, в день исследования и два дня после исследования ребенок должен принимать препараты, предупреждающие развитие инфекции, попадающей при катетеризации и введении контраста в мочевой пузырь (хотя применяются меры асептики). Сочетание цистографии и УЗИ позволяет исследовать выделение мочи из мочевого пузыря и по мочеточникам, а также доказать наличие препятствия в задней части мочеиспускательного канала. В случаях инфицирования мочевыводящих путей цистографию следует проводить при отсутствии изменений на УЗИ и только после лечения инфекции.

Сцинтиграфическое исследование с помощью изотопов помогает в оценке функции почек. Облучение при этом исследовании значительно меньше.

Заключение

Аномалии мочеполовой системы - наиболее частые из всех врожденных пороков развития. Под врожденными пороками развития понимают стойкие изменения тканей или органов, выходящие за пределы вариаций их строения. Формирование таких пороков происходит в результате нарушения нормального течения внутриутробного развития эмбриона. Частота грубых врожденных пороков развития, сопровождающихся нарушением функций, в популяции человека составляет 2 - 3%.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Список используемой литературы

1. Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

2. Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

3. Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

4. Н. В. Крылова, Т. М. Соболева “Мочеполовой аппарат”, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

5. “Руководство по урологии” под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство “Медицина”, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме

Интернет источники

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Размещено на Allbest.ru

...

Подобные документы

Частота встречаемости пороков мочевой системы, их виды и последствия. Виды аномалий мочевыделительной системы. Особенности врожденных пороков развития почек и мочевого пузыря: двусторонняя арения, удвоение пузыря, мегакаликоз, расположение мочеточников.

презентация , добавлен 12.11.2013


Основные этапы эмбрионального развития органов мочевыделительной системы. Особенности анатомии и существующие аномалии почек: Аномалии количества, гипоплазия, дистопия, сращение. Гистология мочевыводящих путей у новорожденных, а также в детском возрасте.

презентация , добавлен 26.04.2016


Описание и особенности аномалий почек: агенезия, гипоплазия, гиперплазия. Эктопия отверстия мочеточника, ее причины и последствия. Изучение аномалий строения мочевыделительной системы. Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие его передней стенки.

презентация , добавлен 08.12.2014


Классификаций аномалий почек. Фибромускулярный стеноз. Врожденные артериовенозные фистулы. Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Дивертикул чашечки или лоханки. Удвоение почки. Аномалии мочеточников и мочевого пузыря.

презентация , добавлен 16.07.2017


Классификация заболеваний мочевыделительной системы. Функция почек как основной параметр тяжести течения заболеваний почек. Методы исследования почек. Клинический разбор историй болезней пациентов с хроническими заболеваниями мочевыделительной системы.

Признаки нарушения и классификация заболеваний мочевыделительной системы. Клинический разбор историй болезней пациентов с заболеваниями мочевыделительной системы и их анализ. Значимость исследования функций почек для постановки правильного диагноза.

курсовая работа , добавлен 14.04.2016


Значение выделительной системы. Строение и возрастные особенности органов мочевыделительной системы детей-дошкольников, процесс мочеобразования и акт мочеиспускания. Характеристика заболеваний органов мочевыделительной системы детей и их профилактика.

контрольная работа , добавлен 06.09.2015


Морфо-функциональная характеристика мочевыделительной системы. Анатомия почек. Строение почек. Механизм мочеобразования. Кровоснабжение почек. Нарушение функций мочевыделительной системы при патологии, пиелонефрит. Методы исследования мочи и работы почек.

реферат , добавлен 31.10.2008


Нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать. Затруднение оттока мочи, его причины и последствия. Агенезия почек, ее виды, диагностика и способы лечения. Понятие и причины дистопии почек.

реферат , добавлен 16.09.2014


Основные задачи медицинской сестры - организация и оказание сестринской помощи. Выполнение плана ухода за пациентами с заболеваниями мочевыделительной системы. Строение мочевыделительной системы. Заполнение и исследование сестринской карты пациента.

Одна из главных в организме. Каждая патология мочевыводящих путей затрудняет жизнь и приводит к возникновению болезней. Встречается такая аномалия многих людей. Иногда с этими отклонениями живут без лишних проблем, а иногда их приходится лечить или оперировать, чтобы избежать усугубления болезни. Нередко аномалии развития встречаются у маленьких детей, тогда родители вместе с врачом решают, как лучше помочь ребенку и какие меры принимать, чтобы избавить его от сложностей, связанных болезнью.

Что собой представляет патология мочевыводящей системы?

В процессе развития мочеполовой системы иногда происходят отклонения и один или несколько органов, которые относятся к этой системе, начинают развиваться не так, как остальные и мутировать. Иногда это проявляется в недоразвитости органа, а иногда они развиваются слишком активно и опережают другие органы. Из-за этого происходит дисбаланс во всей мочеполовой системе, и другие органы начинают болеть и работать неправильно. Встречаются пороки развития, которые не затрагивают остальные органы в системе и не влияют негативно на их функционирование. Таким несложным отклонением считают удвоение мочеточников. Аномалии в развитии встречаются во всех органах мочеполовой системы:

• почках;
• мочевом пузыре;
• мочеточниках;
• уретре;
• гениталиях.

Какие бывают аномалии в развитии мочевыделительной системы?

Все пороки развития мочевыделительной системы разделяются на виды в зависимости от органа или системы органов, в которых обнаружилась аномалия. Если отклонение обнаружилось в мочеточниках или почечных сосудах говорят об отклонении в работе мочевыводящих путей. Если проблема обнаружилась в мочевом пузыре, говорят об отклонениях в этом органе, которые, в свою очередь, делятся на несколько видов.

Какими бывают отклонения мочевыводящих путей?

Часто встречается деформированная и увеличенная уретра у женщин, что провоцирует неправильное развитие клитора.

Удвоение почки – одно из отклонений в развитии органа.

Пороки мочевыводящих путей подразумевают отклонения в работе или развитии одного из органов, отвечающих за выработку и выведение урины. Сюда относятся почки, их сосуды, мочеточники и мочевой пузырь. У этих органов бывают отклонения в структуре тканей и месте расположения. В зависимости от того, какой поражен орган, развиваются соответствующие патологии, взаимосвязь которых представлена в таблице:

Орган	Патология
Почка	Аплазия
	Гипоплазия
	Поликистоз
	Поясничная дистопия
	Подковообразная почка
Мочеточник	Удвоение
	Недоразвитость
	Врожденное сужение
	Патология клапанов
	Ретрокавальное расположение
	Эктопия

Аномалии мочевого пузыря у женщин, детей и мужчин

Чаще всего при рассмотрении отмечают наличие аплазии, удвоения, дивертикула или экстрофии. Под дивертикулом подразумевается состояние, когда фрагмент стенки органа выпирает над остальной частью. Киста формируется при заростании мочевого канальца. Это состояние не вызывает изменений в ощущениях. Экстрофия - патология, затрагивающая мочевой пузырь, брюшную полость, тазовые кости и мочевыводящий канал. Она считается самой сложной в лечении и опасной для жизни.

Нарушения мочеиспускательного канала

Удвоение уретры – одно из отклонений в развитии мочеиспускательного канала.

Патологии мочевыделительной системы - отклонения в строении и структуре канала, через который происходит мочеиспускание. Такие врожденные пороки нарушают правильную работу всей системы мочевыделения. Состояния, при которых урина выходит с затруднением отрицательно сказывается на работе почек, потому врачи рекомендуют приступать к лечению, как только обнаружилась такая проблема. Врачи отмечают, что мочевыделительная система страдает отклонениями чаще других органов, и происходит это по причине пороков развития органов мочеполовой системы еще в период внутриутробного развития.

Название патологии	Описание	Половая предрасположенность
Удвоение	Множественное строение уретры	Встречается у детей, мужчин и женщин
Гипоспадия	Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже чем положено	Диагностируется у мужского пола
Эписпадия	Отклонение в развитии половых органов, при котором внешнее отверстие мочевыводящего канала располагается выше чем нужно на половом органе	Наблюдается у представителей обеих статей

По каким причинам возникают отклонения?

На третьем месяце беременности можно выявить отклонения в развитии плода.

Отклонения в строении и развитии этой системы органов происходят в процессе внутриутробного развития, и называются врожденными пороками развития плода (ВПР). Они передаются по наследству или из-за мутации генов. Мочевыделительная система у плода очень чувствительна к воздействию отрицательных внешних факторов и влияний. Наличие патологий развития становится видно уже к третьему месяцу беременности. Беременной женщине нужно быть очень внимательной, так как в этот период формируются внутренние органы ребенка, и любое неблагоприятное влияние провоцирует неправильное развитие. Любые простуды, химические вещества, алкоголь, никотин, лекарства и радиация спровоцируют отклонения не только мочеполовой системы, но и других жизненно важных органов.

Ингаляционный наркоз. Аппаратура и виды ингаляционного наркоза. Современные ингаляционные анестетические средства, мышечные релаксанты. Стадии наркоза.

Внутривенная анестезия. Основные препараты. Нейролептаналгезия.

Современный комбинированный интубационный наркоз. Последовательность его проведения и его преимущества. Осложнения наркоза и ближайшего посленаркозного периода, их профилактика и лече­ние.

Методика обследования хирургического больного. Общеклиническое обследование (осмотр, тер­мометрия, пальпация, перкуссия, аускультация), лабораторные методы исследования.

Предоперационный период. Понятия о показаниях и противопоказаниях к операции. Подготовка к экстренным, срочным и плановым операциям.

Хирургические операции. Виды операций. Этапы хирургических операций. Юридические основы проведения операции.

Послеоперационный период. Реакция организма пациента на операционную травму.

Общая реакция организма на операционную травму.

Послеоперационные осложнения. Профилактика и лечение послеоперационных осложнений.

Кровотечения и кровопотеря. Механизмы кровотечений. Местные и общие симптомы кровотече­ний. Диагностика. Оценка тяжести кровопотери. Реакция организма на кровопотерю.

Временные и окончательные методы остановки кровотечения.

История учения о переливании крови. Иммунологические основы переливания крови.

Групповые системы эритроцитов. Групповая система ав0 и групповая система резус. Методы определения групп крови по системам ав0 и резус.

Значение и способы определения индивидуальной совместимости (ав0) и резус-совместимости. Биологическая совместимость. Обязанности врача, переливающего кровь.

Классификация неблагоприятных последствий гемотрансфузий

Водно-электролитные нарушения у хирургических больных и принципы инфузионной терапии. Показания, опасности и осложнения. Растворы для инфузионной терапии. Лечение осложнений инфу­зионной терапии.

Травмы, травматизм. Классификация. Общие принципы диагностики. Этапы оказания помощи.

Закрытые повреждения мягких тканей. Ушибы, растяжения, разрывы. Клиника, диагностика, ле­чение.

Травматический токсикоз. Патогенез, клиническая картина. Современные методы лечения.

Критические нарушения жизнедеятельности у хирургических больных. Обморок. Коллапс. Шок.

Терминальные состояния: предагония, агония, клиническая смерть. Признаки биологической смерти. Реанимационные мероприятия. Критерии эффективности.

Повреждения черепа. Сотрясение головного мозга, ушиб, сдавление. Первая медицинская по­мощь, транспортировка. Принципы лечения.

Травма груди. Классификация. Пневмоторакс, его виды. Принципы оказания первой медицин­ское помощи. Гемоторакс. Клиника. Диагностика. Первая помощь. Транспортировка пострадавших с травмой груди.

Травма живота. Повреждения органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Клини­ческая картина. Современные методы диагностики и лечения. Особенности сочетанной травмы.

Вывихи. Клиническая картина, классификация, диагностика. Первая помощь, лечение вывихов.

Переломы. Классификация, клиническая картина. Диагностика переломов. Первая помощь при переломах.

Консервативное лечение переломов.

Раны. Классификация ран. Клиническая картина. Общая и местная реакция организма. Диагно­стика ранений.

Классификация ран

Виды заживления ран. Течение раневого процесса. Морфологические и биохимические изменения в ране. Принципы лечения «свежих» ран. Виды швов (первичный, первично - отсроченный, вторичный).

Инфекционные осложнения ран. Гнойные раны. Клиническая картина гнойных ран. Микрофлора. Общая и местная реакция организма. Принципы общего и местного лечения гнойных ран.

Эндоскопия. История развития. Области применения. Видеоэндоскопические методы диагностики и лечения. Показания, противопоказания, возможные осложнения.

Термические, химические и лучевые ожоги. Патогенез. Классификация и клиническая картина. Прогноз. Ожоговая болезнь. Первая помощь при ожогах. Принципы местного и общего лечения.

Электротравма. Патогенез, клиника, общее и местное лечение.

Отморожения. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы общего и местного лече­ния.

Острые гнойные заболевания кожи и подкожной клетчатки: фурункул, фурункулёз, карбункул, лимфангоит, лимфаденит, гидроаденит.

Острые гнойные заболевания кожи и подкожной клетчатки: эризопелоид, рожа, флегмоны, абс­цессы. Этиология, патогенез, клиника, общее и местное лечение.

Острые гнойные заболевания клетчаточных пространств. Флегмоны шеи. Аксилярная и субпекторальная флегмоны. Субфасциальные и межмышечные флегмоны конечнстей.

Гнойный медиастинит. Гнойный паранефрит. Острый парапроктит, свищи прямой кишки.

Острые гнойные заболевания железистых органов. Мастит, гнойный паротит.

Гнойные заболевания кисти. Панариции. Флегмоны кисти.

Гнойные заболевания серозных полостей (плеврит, перитонит). Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Хирургический сепсис. Классификация. Этиология и патогенез. Представление о входных воро­тах, роли макро- и микроорганизмов в развитии сепсиса. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Острые гнойные заболевания костей и суставов. Острый гематогенный остеомиелит. Острый гнойный артрит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Лечебная тактика.

Хронический гематогенный остеомиелит. Травматический остеомиелит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Лечебная тактика.

Хроническая хирургическая инфекция. Туберкулёз костей и суставов. Туберкулёзный спондилит, коксит, гонит. Принципы общего и местного лечения. Сифилис костей и суставов. Актиномикоз.

Анаэробная инфекция. Газовая флегмона, газовая гангрена. Этиология, клиника, диагностика, ле­чение. Профилактика.

Столбняк. Этиология, патогенез, лечение. Профилактика.

Опухоли. Определение. Эпидемиология. Этиология опухолей. Классификация.

1. Отличия доброкачественных и злокачественных опухолей

Местные различия злокачественной и доброкачественной опухоли

Основы хирургии нарушений регионарного кровообращения. Нарушения артериального кровото­ка (острые и хронические). Клиника, диагностика, лечение.

Некрозы. Сухая и влажная гангрена. Язвы, свищи, пролежни. Причины возникновения. Класси­фикация. Профилактика. Методы местного и общего лечения.

Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Паразитарные хирургические заболевания. Этиология, клиническая картина, диагностика, лече­ние.

Общие вопросы пластических операций. Кожная, костная, сосудистая пластика. Филатовский сте­бель. Свободная пересадка тканей и органов. Тканевая несовместимость и методы её преодоления.

Что провоцирует Болезнь Такаясу:

Симптомы Болезни Такаясу:

Диагностика Болезни Такаясу:

Лечение Болезни Такаясу:

Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Аномалии или пороки развития – возникновение отклонений в строении органов или систем тканей с изменением или полным отсутствием функции в результате нарушения внутриутробного развития плода.

По данным ВОЗ, пороки развития встречаются у 0,3 – 2 % родившихся.

Как правило, пороки развития проявляются сразу же при рождении ребёнка, значительно реже они проявляются позже, когда прогрессируют с ростом ребёнка.

Факторы, способствующие развитию аномалий, называются тератогенными. Эти факторы делят на внутренние и внешние. Действие тератогенных факторов проявляется в первые недели беременности, особенно с 3 по 5 ый день и с 3 ей по 6 ую неделю (периоды имплантации зиготы и органогенеза).

Внутренние факторы – генетические дефекты (связаны с генными и хромосомными мутациями).

Внешние факторы:

1.Инфекционные – заболевания матери во время беременности (вирусные – корь, ветряная оспа, герпес; бактериальные – скарлатина, сифилис, дифтерия; протозойные – токсоплазмоз).

2.Физические - вибрация, ионизирующая радиация, травма во время беременности.

3.Хронические заболевания матери – сахарный диабет.

Классификация пороков развития:

1.Изменения размеров органов:

а) гипергинезия – избыточное развитие органа или части тела;

б) гипоплазия (гипогинезия) – недоразвитие;

в) полное отсутствие органа (аплазия, агенезия).

2.Изменение формы органов – кривошея, косолапость, подковообразная почка.

3.Аномалии расположения органов (эктопия, гетеротопия – крипторхизм, аберрантная щитовидная железа).

4.Увеличение числа органов: полидактилия, гермафродитизм.

5.Атавизмы – срединные и боковые кисты шеи.

6.Дуплицирующие аномалии – «сиамские близнецы».

Пороки развития черепа и головного мозга.

Гидроцефалия (водянка головного мозга). Избыточное скопление цереброспинальной жидкости между оболочками мозга или в желудочках. В результате происходит сдавление мозга и его атрофия.

Клиника: голова значительно увеличена за счёт свода, открыты роднички, разошедшиеся швы, высокий нависающий лоб. Прогрессирует повышение внутричерепного давления. Периодически отмечаются резчайшие приступообразные головные боли.

Оперативное лечение – создание оттока из желудочков с помощью шунтирующих операций.

В экстренных случаях – пункция желудочков.

Черепно-мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через дефект в костях черепа. 1 случай на 4000 – 5000 новорождённых.

Различают: передние, задние и базилярные.

Через дефект могут выпячиваться мозговые оболочки, содержащие ликвор или мозговую ткань.

Лечение: хирургическое. Наиболее благоприятные сроки лечения – до 1 года. Результаты после операции, проведенной своевременно – благоприятные. Больные после операции физически и умственно развиваются правильно.

Краниостеноз. Преждевременное заращение черепных швов и несоответствие между объёмом полости черепа и объёмом мозга.

Встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных.

Череп изменяет форму (башенный, сужен с боков, в половине случаев – 2 х сторонний экзофтальм, повышено внутричерепное давление, головные боли, снижение зрения (атрофия зрительных нервов).

Лечение: хирургическое, производится двухсторонняя лоскутная краниотомия. Результаты, как правило, благоприятные.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга.

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала, чаще всего характеризуется расщеплением дужек позвонков, при которых образуются спинно-мозговые грыжи. Обычно выпячивание в поясничной области, возможно нарушение функции тазовых органов, функции нижних конечностей. Лечение – оперативное. Иногда расщепление дужек не сопровождается грыжей, часто может сопровождаться гипертрихозом, дермоидами, энурезом.

Пороки развития лица.

Незаращение верхней губы (заячья губа). Этот порок развития составляет 12 – 14 % всех пороков развития детского возраста. 1 больной на 1000 – 1500 новорожденных.

Различают неполную и полную форму незаращения, при которой нарушается дыхание, питание. Пища постоянно попадает в носовой ход, приводя к асфиксии, пневмонии.

Операция: пластическое замещение дефекта производится в первые дни или на 3 ем месяце жизни. Результаты хорошие.

Макростомия – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель, идущая к слуховому протоку. Обычно сопровождается постоянным слюнотечением.

Лечение оперативное, лучше всего между 1 и 1,5 годами.

Незаращение нёба (волчья пасть). Один больной на 1000 – 1200 новорожденных. История лечения насчитывает несколько столетий. Ранее применяли обтураторы для закрытия дефекта нёба. Основной признак – сообщение ротовой и носовой полостей посредством щели. Пища, особенно жидкая, попадает в нос, вытекает из него: разговорная речь неясная, гнусавая.

Расстройства дыхания, питания ранее приводили к 50 % летальности у таких детей на первом году жизни. В настоящее время наиболее целесообразные сроки для оперативного лечения – 3 – 4 года. До операции пользуются специальными плавающими обтураторами.

Пороки развития шеи.

Врождённые кисты и свищи шеи.

Срединные кисты и свищи возникают вследствие нарушения процесса развития средней доли щитовидной железы. Располагается всегда по средней линии, проявляется в возрасте 1 – 5 лет. Обычно удаётся прощупать плотный тяж, идущий к подъязычной кости. Свищи обычно образуются при воспалении и нагноении кист.

Лечение – оперативное, обычно в возрасте 3 – 4 лет. Свищ обычно иссекают до корня языка с резекцией подъязычной кости.

Боковые кисты и свищи. Встречаются реже срединных, располагаются по внутреннему краю кивательных мышц.

Лечение оперативное в 3 – 5 лет. Свищ иссекают полностью до стенки глотки.

Пороки развития грудной клетки.

Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.

В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.

Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.

Врождённые пороки сердца .

Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.

1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.

2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.

3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.

Дефекты межпредсердной перегородки.

Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.

Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.

Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).

Лечение – оперативное.

Незаращение артериального (боталлова протока).

Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.

Лечение – оперативное.

Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.

Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.

Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.

Операция: резекция и пластика места сужения..

Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.

Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.

Анатомически:

1)сужение лёгочной артерии;

2)дефект межжелудочковой перегородки;

3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);

4)гипертрофия стенки правого желудочка.

Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.

Одышечно – цианотические приступы!!!

Оперативное лечение: ликвидация стеноза лёгочной артерии, устранение дефекта межжелудочковой перегородки, иссечение фиброзного кольца правого желудочка в области устья лёгочной артерии.

Пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки.

Пороки развития органов пищеварения.

Желточный проток соединяет срединную кишку с желточным мешком, из которого зародыш первые 2 – 3 недели жизни получает питание. Запустевает к 8 ой неделе внутриутробной жизни, а к 3 му месяцу полностью атрофируется. В тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым возникает свищ пупка.

Мочевой ход (урахус) возникает на 2 – 3 месяце внутриутробной жизни при дифференцировании аллантоиса. Верхний отдел аллантоиса образует мочевой ход, по которому моча плода отходит в околоплодные воды. Облитерация начинается с 5 ого месяца внутриутробной жизни. При незаращении также формируется мочевой свищ в области пупка.

Дивертикул Меккеля – слепой отросток, отходящий от подвздошной кишки – вариант неполного заращения дистальной части желточного протока.

Грыжа пупочного канатика. Часть брюшной стенки в области пупочного кольца покрыта тонкой прозрачной оболочкой. Выпячивание переходит в пупочный канатик.

Оперативное лечение в первые же часы.

Пилоростеноз – гипертрофия мышц привратника и нарушение их иннервации Проявляется на 3 – 4 неделе.

Лечение оперативное – пилоропластика.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие нервных сплетений в ректо-сигмоидальном отделе толстой кишки с расширением вышележащих отделов. Гипертрофия, резкое расширение отделов толстого кишечника, увеличение объёма живота, запоры.

Лечение – оперативное.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – 1 на 10.000. Оперативное лечение в первые же часы.

Пороки развития мочеполовой системы

Крипторхизм – задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале.

Лечение - оперативное.

Аплазия – отсутствие почки.

Гипоплазия – уменьшение размеров и функциональной способности почки.

Дистопия – перемещение почки (в таз, гр. клетку и т. д.).

Подковообразная почка – сращение верхних или нижних полюсов почек

Эписпадия - незаращение передней стенки уретры. 1: 50.000.

Гипоспадия – отсутствие дистальной части мочеиспускательного канала. 1: 200 – 400новорожденных.

Пороки развития опорно – двигательного аппарата.

Врождённый вывих бедра – от3 до 8 на 1000 новорождённых. У девочек встречается в 4 – 7 раз чаще. Двусторонний вывих бедра встречается в 3 – 4 раза реже, при этом левосторонний вывих бывает в 2 раза чаще, чем правосторонний.

Этиология:

1) задержка развития на эмбриональной стадии;

2) порок первичной закладки. У 98 – 99 % детей с этим заболеванием при рождении отмечается предвывих – дисплазия тазобедренного сустава. По мере роста головка бедра в первые месяцы смещается кнаружи и вверх, впадина сустава уплощается, замещается соединительной тканью. Головка вне вертлужной впадины деформирована, уплощена, вертлужная впадина уплощена, суставная сумка растянута

Осмотр должен проводиться в первые дни.

Наиболее достоверные симптомы:

симптом вправления или вывихивания, или симптом соскальзывания.

симптом ограничения отведения, который определяется путём отведения ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах.

Асимметрия кожных складок бедра.

В 1 – 1,5 года выявляется хромота при одностороннем и «утиная походка» при двустороннем вывихе, появляется укорочение конечности на стороне поражения. Позднее выявляется поясничный лордоз. R – графия!

Лечение: необходимо начинать с первых дней. До 1 года используют специальные шины, распорки, фиксирующие нижние конечности в состоянии отведения. Такая фиксация в течение 3 – 4 х месяцев позволяет добиться нормального развития головки бедра и суставной впадины, и вывих бедра полностью излечивается.

В возрасте 1 – 3 лет используют лечение в гипсовой повязке - кроватке (М.В. Волков). После 3 х лет – оперативное вправление вывиха.

Врождённая косолапость. В среднем 1:1000 новорожденных.

Супинация (поворот стоп внутрь).

Аддукция (приведение переднего отдела стопы).

Эквинус (подошвенное сгибание стопы).

Сопровождается атрофией мышц голени, походка с опорой на тыл стопы.

Лечение – с первых дней жизни.

В первые 2 – 3 недели – 6 – 7 раз в день – лечебная гимнастика и бинтование мягким фланелевым бинтом. Начиная с 20 – 30 дня жизни – этапные гипсовые повязки до 5 месяцев, меняя гипс каждые 7 дней. У детей старше этого возраста повязки меняют через 2 недели, пока стопе не булет придано нормальное положение.

У 60 – 70% детей удаётся устранить деформацию к 6 – 7 месячному возрасту.

При неудаче консервативного лечения – в 2,5 – 3 года – операция Зацепина на сухожильно – связочном аппарате с последующей гипсовой повязкой на 5 – 6 месяцев.

Синдактилия – сращение между пальцами (кожное или костное). Операция в 2 – 3 года.

Полидактилия – увеличение числа пальцев на руках или ногах.

Макродактилия – увеличение объёма пальцев.