Саркоидоз легких у детей симптомы. Саркоидоз: диагностика и лечение. Почему нельзя шлепать детей

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Болезнь саркоидоз у детей

Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

• Д86.0 – саркоидоз легких,
• Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
• Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
• Д86.3 – саркоидоз кожи,
• Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
• Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

• задние и передние шейные,
• локтевые,
• надключичные,
• паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

• Узловатая эритема.

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

• Саркоидные бляшки.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

• Ознобленная волчанка.

​Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

• Саркоидоз селезенки.

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

• Саркоидоз органа зрения.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

• Саркоидоз органов кроветворения.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

• Саркоидоз почек.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

• Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

• Саркоидоз сердца.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

• Нейросаркоидоз.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

• Саркоидоз органов пищеварения.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

• общий клинический анализ крови, мочи,
• биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
• туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
• газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

• рентгеновское исследование органов грудной клетки,
• магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
• спирометрия (оценка внешнего дыхания),
• эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
• электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
• дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

• глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
• цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
• бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
• прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание неизвестного происхождения, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. Оно чаще всего встречается среди молодых людей, но иногда развивается и у детей.

Гранулемы при саркоидозе напоминают те, которые образуются при микобактериальной и грибковой инфекции или при гиперчувствительности к органическим химическим веществам. Такое сходство послужило основанием для предположений о роли микробов или органических загрязнителей в качестве причин саркоидоза, но, несмотря на обширные исследования, этого доказать не удалось.

Встречается во всем мире и среди всех этнических групп. В юго-восточной части США это заболевание чаще обнаруживается среди афроамериканцев, чем среди белого населения. Семейные случаи указывают на роль генетических факторов, но способ наследования остается неизвестным.

Гранулемы могут появляться практически в любом органе. В типичных гранулемах отсутствует казеозный некроз; они состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и гигантских клеток, окруженных моноцитами, лимфоцитами и фибробластами. Активированные лимфоциты и макрофаги в гранулемах выделяют различные воспалительные медиаторы, в том числе ИЛ-1, ИЛ-2, ИФН и другие цитокины, которые поддерживают воспаление.

В активной стадии заболевания в гранулемах присутствуют преимущественно Т-хелперы (CD4). Заживление обычно происходит без повреждения паренхимы органов, но примерно в 20 % случаев фибробласты на периферии гранулемы пролиферируют, в тканях образуются фиброзные рубцы. Макрофаги в гранулемах секретируют 1,25-(OH)2-D3, активную форму витамина D, которая в норме образуется в почках. Избыток витамина D приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии.

Начальные клинические проявления крайне разнообразны и зависят от поражения тех или иных органов, но у детей заболевание обычно начинается с потери массы тела, кашля, утомляемости, боли в костях и суставах и анемии. Как и у взрослых, чаще всего поражаются легкие, но степень и характер их поражений сильно различаются. Рентгенологически обнаруживаются инфильтраты в паренхиме органа, множественные мелкие узелки, увеличение прикорневых и паратрахеальных лимфатических узлов.

При исследовании функции легких выявляются главным образом рестриктивные изменения. Часто имеет место периферическая лимфаденопатия, поражения глаз (увеит или ирит), кожи и печени. У детей до 4 лет иногда развивается особая форма саркоидоза, характеризующаяся крупнопятнистой эритематозной сыпью, увеитом и артритом без поражений легочной ткани. Заболевание суставов (которое можно принять за ювенильный ревматоидный артрит) сопровождается болью и выпотом в оболочки сухожилий и некоторым ограничением движений.

Каких-либо специфических диагностических показателей не существует. Обычно находят повышение СОЭ, гиперпротеинемию, гиперкальциемию, гиперкальциурию, эозинофилию и повышенный уровень АПФ. Проба Квейма - внутрикожное введение материала из саркоидозных гранулем с исследованием кожного биоптата через несколько недель - недостаточно чувствительна и специфична; кроме того, трудно получить стандартизированный материал для введения. Поэтому ее используют редко. Окончательный диагноз требует обнаружения характерных неказеозных гранулем в биоптатах пораженных тканей.
У всех больных саркоидозом необходимо регулярно проверять состояние глаз и почек, поскольку изменения в этих тканях не всегда сопровождаются клиническими симптомами.

В силу разнообразия проявлений саркоидоза при дифференциальной диагностике приходится исключать множество заболеваний, в том числе туберкулез, пневмомикозы (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиомикоз), лимфому, болезнь Крона и воспалительные заболевания глаз (фликтенулезный конъюнктивит).

Лечение саркоидоза симптоматическое. Поскольку прогноз и естественное течение саркоидоза у детей не определены, часто трудно решиться на применение потенциально опасных средств терапиию Через несколько месяцев или лет может произойти самопроизвольное выздоровление; в других случаях заболевание становится хроническим и поражения легких прогрессируют. Кортикостероиды ослабляют острые воспалительные изменения тканей глаза, замедляют прогрессирование процессов в легких и уменьшают гиперкальциемию и гиперкальциурию.

В тяжелых случаях, не поддающихся кортикостероидной терапии , можно применять метотрексат. Поражение глаз грозит слепотой. Поэтому оправдано местное применение кортикостероидов, требующее, однако, тщательного наблюдения за больными.
Периодическое исследование функции внешнего дыхания позволяет оценивать динамику процесса в легких. По уровню АПФ можно судить об активность заболевания.

А. А. Визель, М. Э. Гурылева

Казанский медицинский университет

Саркоидоз - системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.

Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находятся под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлинику по месту жительства (М. В. Шилова и др., 2001).

Классификация саркоидоза

Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III “Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм” и подразделяется следующим образом:

• D86 Саркоидоз
• D86.0 Саркоидоз легких
• D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
• D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
• D86.3 Саркоидоз кожи
• D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
• D86.9 Саркоидоз неуточненный

В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований:

• Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
• Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена.
• Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.
• Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
• Стадия IV. Необратимый фиброз легких.

Эта классификация основана на классической рентгенологическое классификации К. Курма (K. Wurm и соавт., 1958), однако в последние годы все чаще рекомендуют называть эти градации типами, а не стадиями саркоидоза, поскольку далеко не всегда существует их строгая хронологическая последовательность.

Эпидемиология саркоидоза

Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов считается наиболее изученной. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20-50 лет с пиком в 30-39 лет, 2/3 пациентов - женщины. Тем не менее, существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых.

В России наиболее глубокие исследования саркоидоза проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С. Е. Борисовн (1995), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 000 населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 000, а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 000 населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составляла 14,8 на 100 000 населения.

Этиология саркоидоза

Среди гранулематозов инфекционной природы выделяют 3 группы: инфекции, вызванные хорошо известными микроорганизмами; заболевания, вызванные микроорганизмами, определенными с помощью недавно установленных методов, которые не были выделены микробиологически; расстройства, для которых возбудитель точно не установлен, однако весьма вероятно предполагается. Саркоидоз пока остается в 3-й группе.

Более вероятна не непосредственно этиологическая, а триггерная роль инфекции в патогенезе саркоидоза: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов. Е. И. Шмелев (2001) также относит саркоидоз к распространенным легочным диссеминациям неизвестной природы.

Среди инфекционных гипотез наибольшее число публикаций посвящено микобактериям. В то же время потенциальными антигенными стимулами к развитию саркоидоза называют Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, а также ряд вирусов, включая вирус простого герпеса и аденовирусы.

Среди потенциальных факторов развития заболевания называют также многие факторы окружения человека (экология города, профессиональные факторы и др.), тогда как курение не приводит к учащению случаев развития саркоидоза.

Несмотря на описания семейных случаев саркоидоза, пока мало эмпирических доказательств того, что среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше, чем в популяции в целом. Однако вероятность развития саркоидоза и тяжесть его течения генетики связывают с такими генами, как гены гистосовместимости HLA, гены, ответственные за выработку ангиотензинпревращающего фермента, фактора некроза опухолей-альфа, гены рецепторов к витамину D и др.

Патогенез саркоидоза

Гранулематозное воспаление является вариантом хронического воспаления, при котором в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают производные моноцитов крови: макрофаги, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, формирующие ограниченные компактные скопления. Частным случаем гранулематозного воспаления является эпителиоидно-клеточный гранулематоз, выделяют также варианты с диффузной инфильтрацией мононуклеарными фагоцитами и с макрофагальными гранулемами.

Для развития гранулематоза необходима способность этиологического (повреждающего) агента вызывать в организме гиперчувствительность замедленного типа (А. А. Приймак и др., 1997). В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление CD4+ Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа.

Саркоидоз не сопровождается полной анергией, так как при известных признаках периферической анергии имеет место высокий уровень иммунологической активности макрофагов и лимфоцитов в местах развития патологического процесса. По неизвестной пока причине активированные макрофаги лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов-1 (IL-1), IL-2, IL-12, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.

Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высокой аффинностью к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу. Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферерон и угнетают глюкокортикоиды. Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.

В то же время избыток IL-10 считают фактором, приводящим к спонтанной ремиссии альвеолита при саркоидозе. Интересно, что у больных саркоидозом бактерицидная активность жидкости БАЛ выше, чем у здоровых за счет LL-37, лизоцима, альфа-дефензинов и антилейкопротеазы. Более того, антибактериальный пептид LL-37 локализовался в альвеолярных макрофагах, в клетках бронхиального эпителия, бронхиальных железах, что свидетельствует о его защитной роли в слизистой дыхательных путей.

Клиническая диагностика саркоидоза

Клинически саркоидоз можно разделить на остротекущий и хронический. Деление это весьма условно, поскольку остротекущий саркоидоз сердца или ЦНС проявляется иначе, чем только внутригрудной саркоидоз, тем не менее, оно применяется на практике.

Для острого и подострого саркоидоза весьма характерен синдром Лефгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, полиартралгия и узловатая эритема. Возможны и неполные варианты этого синдрома - только эритема с лимфаденопатией, лимфаденопатия с артралгиями и т.д. Такие пациенты бывают выявлены при обращении к врачу, они предъявляют много жалоб, однако это является хорошим прогностическим признаком течения саркоидоза, особенно, если в эту фазу не применять глюкокортикоиды.

Изолированная бессимптомная лимфаденопатия средостения (рентгенологический тип I), возникшая у лиц до 40 лет, также в 90% случаев протекает благоприятно и дает спонтанную ремиссию.

Синдром Хеерфордта-Валденстрема диагностируют в случаях, когда у больного есть лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла), но он встречается относительно редко.

Хронически текущий, начинающийся незаметно, проявляющийся только нарастающей одышкой и слабостью процесс можно отнести к прогностически неблагоприятному. Как правило, это рентгенологические типы II и III, т.е. имеются изменения паренхимы легких.

Одним из наиболее характерных симптомов саркоидоза любого типа течения является усталость. Больные нередко отмечают только повышенную утомляемость при отсутствии каких-либо патологических признаков при осмотре и физикальном обследовании. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе: утренняя усталость, когда пациент не может подняться с постели; интермиттирующая усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу его активности в течение дня; вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, и чувствует себя “выжатым” уже к началу вечера; постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся миалгией, чувством усталости, слабости и депрессией при отсутствии физикальной патологии. Синдром усталости при саркоидозе является одной из ведущих причин снижения качества жизни пациентов.

Боль в грудной клетке является частым и необъяснимым симптомом при саркоидозе. Она имеет различную локализацию, не связана с актом дыхания, иногда по ощущениям находится на грани между болью и дискомфортом. Между наличием боли и выраженностью лимфаденопатии корреляции не выявлено. Не было связи боли с наличием и локализацией плевральных изменений, так же как и с другими изменениями в грудной клетке, выявляемыми на РКТ.

При сборе анамнеза тщательно опрашивают в отношении ранее перенесенных артритов, “двусторонних прикорневых пневмоний”, кожных проявлений и лимфаденопатии. Обязательно уточняют, не вызывали ли пациента на дообследование после прежних профилактических осмотров (флюорографии).

Объективное физикальное обследование при саркоидозе может быть достаточно информативным. При осмотре выявляют узловатую эритему (Erythema nodosum) - пурпурно-красные, плотные (индуративные) узлы, которые чаще всего возникают на голенях. При пальпации они могут быть болезненными, а при угасании процесса на их месте длительное время сохраняется серо-фиолетовое изменение пигментации кожи.

Тщательно осматривают суставы рук и ног, акцентируя внимание на мелких суставах. Воспалительные изменения суставов носят преходящий характер, деформация нетипична. Необходима пальпация всех групп периферических лимфатических узлов. Любой увеличенный узел может стать впоследствии объектом биопсии и избавит пациента от других более инвазивных процедур.

Перкуссия и аускультации легких бывают информативны только на поздних и распространенных стадиях заболевания, когда выявляют ослабленное или жесткое дыхание, перкуторный коробочный звук над буллезно-измененными участками легких. Врачу следует тщательно оценить частоту и ритмичность пульса, поскольку саркоидоз сердца является одной из фатальных форм заболевания.

Оценка размеров и консистенции печени и селезенки могут обнаружить гепато- и спленомегалию, которые могут иметь разную степень выраженности и достаточно динамичны во времени. Обследование почек может обнаруживать как признаки интерстициального нефрита, так и нефрокальциноза. Первичный осмотр обязательно требует полной характеристики неврологического статуса. Изолированный паралич лицевого нерва (паралич Белла) является хорошим прогностическим признаком.

Лучевая диагностика саркоидоза

Саркоидоз по характеру диагностического поиска является “диагнозом исключения”, поскольку является не заразным и не злокачественным процессом. При первичной лучевой диагностике (профилактическое обследование) синдромы внутригрудной лимфаденопатии, инфильтрации, диссеминации, локальной тени или интерстициальных изменений требуют прежде всего исключения туберкулеза, опухолевого заболевания и неспецифического заболевания легких.

Метод обычной рентгенотомографии при саркоидозе носит скрининговый характер, часто не позволяет получить истинной картины процесса без проведения серии продольных томограмм, что необоснованно увеличивает лучевую нагрузку. Мы неоднократно встречались с гипердиагностикой внутригрудной лимфаденопатии при рентгенологическом исследовании.

Обычная рентгеновская компьютерная томография дает мало дополнительной информации. В настоящее время основным методом лучевой диагностики диссеминированных процессов и внутригрудной лимфаденопатии является рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения (РКТ), которая позволяет выявить ряд характерных скиалогических синдромов.

Внутригрудная лимфаденопатия . На рентгенограмме выявляют расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов (чаще бронхопульмональных, чем медиастинальных). Изменения чаще всего симметричны, но может быть и явная ассимметрия. Лимфаденопатия может быть обратимой. Именно I тип саркоидоза дает до 90% спонтанных ремиссий. В то же время в узлах могут происходить необратимые изменения вплоть до очаговой кальцинации или кальцинации по типу скорлупы ореха.

Симптом “матового стекла” - различной степени снижение прозрачности легочной ткани, которое отражает процесс саркоидозного альвеолита, что было доказано многими исследованиями с проведением бронхоальвеолярного лаважа. Этот признак может быть единственным на ранних стадиях болезни либо сочетаться с лимфаденопатией.

Симптом диссеминации . Наиболее частым признаком саркоидоза II-III типа на РКТ являются мелкоочаговые тени. В легочной ткани выявляют множество рассеянных очаговых теней от милиарных до 0,7 см. Мелкие очаги, представляющие собой слияния эпителиоидных гранулем, коррелируют с перибронховаскулярными, перилобулярными и центрилобулярными изменениями в областях лимфатических сплетений.

Чаще всего эти тени прилежат к костальной, междолевой или межсегментарной плевре и более тесно располагаются в аксиллярных зонах. При саркоидозе расположение очагов преимущественно “перилимфатическое”, что характерно также для пневмокониоза и амилоидоза, но не для милиарного туберкулеза, при котором расположение очагов носит случайный характер. Периферическое расположение очагов, большое количество утолщенных междольковых перегородок, заметное утолщение междолевых щелей также указывают на саркоидоз. Перибронхиальные изменения и мелкие диффузные очаги могут исчезать как вследствие лечения, так и спонтанно.

Симптом локальной тени . При пневмоническом рентгенологическом симптомокомплексе отмечены ложные “фокусы” - саркоидомы - скопления гранулем на ограниченном участке легкого в пределах субсегмента или сегмента в сочетании с инфильтративно-дистелектатическими уплотнениями. Локальные изменения при саркоидозе принято считать атипичными, в этих случаях саркоидоз распознают достаточно поздно.

Фиброзные изменения при остром и подостром течении саркоидоза могут быть минимальными и формируются постепенно. При позднем выявлении хронически текущего саркоидоза фиброз может оказаться первым рентгенологический признаком.

Длительно текущий саркоидоз может быть похожим на силикоз и туберкулез с конгломератными массами в задней верхушечной области. При формировании фиброза у больных саркоидозом характерно смещение центральных бронхов, образование сот преимущественно на периферии и диффузное расположение линейных теней в легких.

При проведении РКТ на вдохе и на выдохе достаточно часто у больных саркоидозом обнаруживают симптом “воздушной ловушки”, который коррелирует с поражением мелких дыхательных путей. Воздушные ловушки находятся на уровне вторичных долек, имеют поддольковую, посегментарную и сегментарную локализацию. Доказано, что при саркоидозе информативность РКТ в выявлении эмфиземы составляет 77%.

Буллезно-дистрофические изменения . Инволюция диссеминированного процесса при саркоидозе сопровождается сетчато-тяжистой или петлистой деформацией легочного рисунка, а также симптомами обструкции - краевой эмфиземой, буллами, участками гиповентиляции легочной ткани. Изменения могут быть как односторонними, так и двусторонними. Ателектазы, утолщение плевры и буллы необратимы. Эти изменения прогрессируют при хроническом или рецидивирущем течении саркоидоза, нередко несмотря на лечение. В случае далеко зашедшего саркоидоза РКТ позволяет точно определить такие осложнения, как инфекционные изменения, бронхоэктазы, закупорку сосудов и образование мицетом.

При первичном обследовании больных саркоидозом и особенно при физикально выявляемых изменениях со стороны печени, почек и селезенки целесообразно проведение РКТ органов брюшной полости и почек. Это позволит верифицировать гепато- и спленомегалию, очаговые и интерстициальные изменения в почках и камни в мочевыводящих путях.

Среди других методов визуализации при саркоидозе (особенно при первичном обследовании или прогрессировании процесса) показано проведение ультразвукового обследования печени, почек, сердца, щитовидной железы и органов малого таза. При таком активном подходе значительно чаще, чем было принято считать ранее, выявляют экстраторакальные проявления саркоидоза.

Среди современных неинвазивных методов следует отметить ультразвуковую денситометрию пяточной кости, позволяющую объективизировать остеопороз, который может быть как осложнением саркоидоза, так и следствием проводимого лечения.

Магнито-резонансное обследование информативно при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца. Поражения многих органов при саркоидозе подтверждают при сканировании с галлием и технецием.

Функциональная диагностика саркоидоза

Исследование функции внешнего дыхания (запись кривой поток-объем форсированного выдоха) при саркоидозе на ранних стадиях выявляет обструктивные нарушения на уровне дистальной части дыхательного дерева (снижение мгновенной объемной скорости на уровне 75% от начала форсированного выдоха - МОС75). Следует заметить, что эти изменения могут быть частично обратимы при применении ингаляционных бронхолитиков.

При прогрессировании процесса могут доминировать смешанные и рестриктивные нарушения со снижением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Достоверный диагноз рестрикция обеспечивает проведение общей бодиплетизмографии тела, которая выявляет снижение общей емкости легких (ОЕЛ).

При саркоидозе, как и при других легочных диссеминациях, одним из важнейших критериев оценки тяжести заболевания, определения показаний и суждения об эффективности лечения является измерение диффузионной способности легких (DLco). На ранних стадиях саркоидоза DLco динамична, меняется как спонтанно, так и под влиянием разных видов лечения. Прогрессирующее со временем необратимое снижение DLco является плохим прогностическим признаком.

Обязательным компонентом первичного и ежегодного обследования больных саркоидозом является ЭКГ. В ряде стран в обязательный протокол первичного обследования входит мониторирование по Холтеру, поскольку именно тяжелые поражения сердца - аритмии и блокады - входят в перечень причин летальных исходов при саркоидозе.

Экстраторакальные проявления саркоидоза:

1. Лимфатическая система (20-45%) – Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией.
2. Сердце (5-7%) – Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти.
3. Печень (50-80%) – До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые.
4. Кожа (25-30%) – Узловатая эритема как доброкачественное проявление. “Ознобленная волчанка” (lupus pernio) - поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.
5. Глаза (11-83%) – Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков.
6. Нервная система (7-10%) – Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства.
7. Опорно-двигательная система – Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, (30-35%) мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания.
8. Желудочно-кишечный тракт (0,5-1%) – Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко - пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа.
9. Гематологическая патология (10-40%) – Анемия встречается у 4-20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения.
10. Околоушные железы (5-6%) – Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно.
11. Эндокринная система (до 10%) – Гиперкальциемия возникает у 2-10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола - активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза.
12. Мочевыводящая система (20-30%) – Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит.
13. Женская половая сфера (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. Мужская половая сфера (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Саркоидоз у детей

В детском возрасте саркоидоз встречается редко, примерно 0,1-0,3 на 100 000 населения. Истинная распространенность не установлена. Различают 2 формы детского саркоидоза. У детей 5 лет и старше заболевание имеет проявления, сходные с саркоидозом взрослых. В более раннем возрасте чаще встречается триада - артрит, увеит и высыпания на коже без внутригрудного поражения. Течение саркоидоза у детей вариабельно - от спонтанных ремиссий до рецидивирующего и прогрессирующего.

Саркоидоз и беременность

При отсутствии поражения саркоидозом женской половой сферы, угрожающих жизни поражениях других органов беременность женщинам, больным саркоидозом, не противопоказана. Саркоидоз не оказывает неблагоприятного влияния на беременность. Частота спонтанных абортов, невынашивания и врожденных аномалий плода у больных саркоидозом не отличается от таковых у женщин, не страдающих саркоидозом. Саркоидоз может давать обострение после родов, поэтому в течение 6 мес после родоразрешения необходимо провести контрольное рентгенообследование.

Дифференциальная диагностика и критерии окончательного диагноза

Саркоидоз часто имеет доброкачественный характер течения, что делает его “диагнозом исключения”. При первичной внутригрудной локализации прежде всего следует исключить туберкулез, как инфекционное, эпидемиологически опасное заболевание. Это положение, а также выявление микобактерий в материалах, полученных от пациентов, и стали в России причинами наблюдения больных саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях.

В обязательный комплекс обследований входят рентгенотомография, общий клинический анализ крови (возможна лимфопения, а при остром течении - лейкоцитоз и ускоренная СОЭ), туберкулиновая внутрикожная проба Манту (при саркоидозе чаще пробы отрицательные), исследование мокроты (или индуцированной мокроты) на кислотоупорные микроорганизмы (не менее 3 раз). Проводится сопоставление лучевой и клинической картины. Выраженная лимфаденопатия и/или обширная легочная диссеминация при отсутствии симптомов интоксикации и других клинических проявлений свидетельствуют против туберкулеза.

Отечественный фтизиатрический опыт ведения больных саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях показал, что противотуберкулезные препараты не влияют на течение саркоидоза. Такую (ex juvantibus) тактику нельзя рекомендовать для широкого применения. Врач должен прибегать к этому только если ставит клинический диагноз туберкулез. Кроме того, больные, проходящие диагностику и лечение в противотуберкулезных диспансерах, получают с превентивной целью изониазид.

В современных условиях трудно признать рациональным превентивное назначение одного препарата пациенту, находящемуся в контакте с больными активными формами туберкулеза, требующими стационарного лечения. Пребывание в противотуберкулезном стационаре больного саркоидозом не только создает для него угрозу инфицирования и заболевания (что было показано в ряде исследований), но и наносит ему психическую травму, достоверно снижает качество жизни. Особенно критично это для работников детских учреждений.

Вторым важнейшим этапом дифференциальной диагностики саркоидоза является исключение заболеваний опухолевой природы, к которым относят лимфомы (лимфогранулематоз, нодулярная лимфосаркома, неклассифицируемые лимфомы и др.), метастазы во внутригрудные лимфатические узлы, а также диссеминации опухолевой природы - милиарный канцероматоз, бронхиолоальвеолярный рак, множественные метастазы в легкие и др.

Мировой опыт клинической медицины накопил множество патогномоничных клинических, лучевых и инструментальных косвенных диагностических признаков для каждого из этих заболеваний. Однако в каждом случае описаны исключения, атипичные случаи, диагностические заблуждения. Все это привело к тому, что “золотым стандартом” дифференциальной диагностики саркоидоза стала его гистологическая верификация .

Материал может быть взят из различных органов - при биопсии периферических лимфатических узлов, кожи, селезенки, слюнных желез, печени и т.д. Чаще всего именно легкие, внутригрудные лимфатические узлы и плевра бывают объектами для взятия образца тканей. Материал получают при трансбронхиальной, видеоторакоскопической или открытой биопсии, во время медиастиноскопии, трансэзофагальной пункции, аспирационной биопсии тонкой иглой с цитологическим исследованием аспирата.

Характерным патологическим признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеифицированная эпителиоидно-клеточная гранулема. Она состоит из высокодифференцированных мононуклеарных (одноядерных) фагоцитов (эпителиоидных и гигантских клеток) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шаумана. Центральная часть гранулемы состоит преимущественно из CD4+лимфоцитов, тогда как CD8+лимфоциты представлены в периферической зоне.

Среди инвазивных методов наиболее часто встречаются бронхоскопия и проведение трансбронхиальной биопсии. На наш взгляд, проведение этого исследования необходимо, но получить объективную информацию возможно только при наличии опытного специалиста. По данным разных исследователей, информативность трансбронхиального исследования варьирует от 30 до 70% в зависимости от квалификации специалиста и оснащенности кабинета. По степени инвазивности трансбронхиальная биопсия, проводимая под лучевым контролем, является оптимальным методом получения материала для гистологического подтверждения. Проведение одновременно и эндобронхиальной биопсии повышает информативность исследования.

В настоящее время оптимальной можно признать именно видеоторакоскопическую биопсию, информативность которой доходит до 100%, по данным как зарубежных, так и отечественных авторов. Совершенствование анестезиологического пособия с однолегочной вентиляцией во время операции, современный инструментарий делают эту методику столь же доступной, что и трансбронхиальная, но с более высокой результативностью. О безопасности свидетельствует работа, в которой видеоторакоскопическая верификация саркоидоза была проведена 25-летней женщине на 28-й неделе беременности. Женщина родила здорового ребенка, и авторы полагают, что видеоторакоскопическую биопсию можно проводить беременным женщинами, если нет других противопоказаний (EH. Cardonick и др., 2000). Тем не менее следует заметить, что видеоторакоскопическую биопсию должны проводить опытные торакальные хирурги, способные при необходимости перейти к другой операции.

Открытая биопсия является методом выбора, но в большинстве случаев должна уступить место трансторакальной видеоторакоскопической биопсии, как менее травматичному, но высокоинформативному методу.

В соответствии с Международным соглашением по саркоидозу (ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis, 1999) морфологический диагноз саркоидоза легких основан на трех главных признаках: присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по наружному ее краю; перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом) и исключение других причин образования гранулем.

Некоторые больные отказываются от биопсии, у других поражения легких слишком тяжелы для проведения манипуляций. Больным классическим синдромом Лефгрена (лихорадка, узловатая эритема, артралгия и двусторонняя лимфаденопатия корней легких) может не потребоваться проведение биопсии, если происходит быстрое спонтанное разрешение процесса. Взятие жидкости БАЛ и исследование субпопуляций лимфоцитов при значении отношения CD4+/CD8+>3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза.

Проба Квейма-Зильтцбаха . В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследование. Тест был назван пробой Квейма-Зильцбаха (Kveim- Siltzbach).

В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 нед. Биопсия этой папулы в 70-90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.

Окончательный диагноз . Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях.

Лечение саркоидоза

Вопрос о лечении саркоидоза на сегодня весьма не прост. Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50-70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. Еще более тревожны сообщения, свидетельствующие о том, что после курсов гормональной терапии снижается вероятность спонтанных ремиссий.

До назначения гормональной терапии, в период выжидательной тактики, могут быть назначены антиоксиданты - витамин Е и N-ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил).

Пентоксифиллин . Поскольку фактор некроза опухолей (TNF) играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза, этот препарат следует рассматривать в качестве средства лечения активного саркоидоза легких вместе с гормонами и самостоятельно. Дозировка - 25 мг/кг в день в течение 6 мес.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) целесообразны при лечении острых артритов и миалгия во время синдрома Лефгрена, но не играют никакой роли при прогрессирующем легочном саркоидозе.

В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически версифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия.

По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10-15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:

1. начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5-1,0 мг/кг, или же 20-40 мг в сут per os на 2-3 мес. Существует мнение, что для лучшего прогноза заболевания начальный курс лечения следует проводить невысокими дозами преднизолона - около 10 мг в сут;
2. снижение до поддерживающей дозы в 5-15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6-9 мес); больные должны получать лечение и большие сроки, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы;
3. продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене, не исключена возможность перехода на ингаляционные стероиды;
4. отмена кортикостероидов;
5. наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;
6. лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3-4 мес после отмены гормонов, некоторые эксперты рекомендуют применять пульс-терапию внутривенным введением метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней острого рецидива.

При назначении системных стероидов следует помнить, что они обладают множеством побочных эффектов, к которым относят остеопороз (особенно у женщин в менопаузе), аваскулярный некроз, нервно-психические нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы тела, повышение восприимчивости к инфекциям, снижение толерантности к глюкозе, катаракту. Это служит весомой причиной для того, чтобы не спешить с применением гормонов при малосимптомном и бессимптомном течении.

Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М. М. Илькович и др., 1996).

Хроническое гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее многие органы и системы - это саркоидоз. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы саркоидоза у детей, а также о том, как проводится диагностика саркоидоза у ребенка.

Причины саркоидоза

Большинство случаев детского саркоидоза приходится на возраст 8 - 15 лет. В этом возрасте типично поражение лёгких (100%), увеит, суставной синдром редок. Напротив, в возрасте до 5 лет превалирует поражение суставов, глаз и кожи, синдром васкулита. Поражение лёгких у детей младшего возраста встречается в 22% случаев.

Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулёза человеческого типа, затем - с атипичными микобактериями. Показана возможность переноса заболевания и развитие саркоидоза через 90 дней после аллогенной трансплантации костного мозга от донора, два года находившегося в клинической ремиссии саркоидоза. Возможно развитие заболевания в трансплантированном органе. Предрасположенность к саркоидозу наблюдается в определённых этнических группах (негры), при некоторых типах HLA и семейных случаях.

Причины появления саркоидоза легких

Гистологически в основе заболевания саркоидозом лежит гранулёма без творожистого некроза. Гранулёма построена из многоядерных гигантских клеток типа Лангерганса, чьи ядра сгруппированы по дуге вокруг центральной зоны, и лучеобразно расположенных эпителиоидных клеток с бледным ядром. Гранулёма окружена лимфоцитарным валом. Бугорки не патогномоничны, т.к. могут обнаруживаться в ЛУ, поражённых метастазирующими опухолями, а также при туберкулёзе, сифилисе, грибковых поражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни кошачьей царапины, первичном билиарном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гранулёматозном артериите, при наличии инородных тел.

Существует точка зрения, что саркоидоз - результат местной гиперактивности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в лёгких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают IL-1. Он, в свою очередь, стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к делению. Альвеолярное соотношение Т4Д8 у взрослых сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. У детей эта диспропорция выражена меньше. Активированные Т-лимфоциты стимулируют В-клетки, которые начинают усиленно синтезировать антитела с развитием гипергаммаглобулинемии. В противоположность высокоактивному иммунологическому процессу в лёгких, в периферической крови обнаруживается блокада клеточного иммунитета, лимфо-пения, снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов, уменьшение их цитотоксичности, недостаток продукции IL-1 и IL-2.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз легких у детей начинается как диффузный альвеолитза счёт интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно этому, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная анергия, в частности, на туберкулин. Но одновременное назначение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патологоанатомические, цитологические исследования (прежде всего, альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз - системное заболевание. Уже в дебюте болезни саркоидозом поражаются лёгкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений. У детей системность процесса выражена значительно ярче, чем у взрослых. Например, быстрое прогрессирование процесса отмечено у них в 41,2% (vs 187%), внелёгочная манифестация и поражение слёзных желёз у 64,77o (vs 40%).

Стадии течения саркоидоза

Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:

Картина органов грудной клетки при обзорном рентгеновском снимке не изменена,

Двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких,

Двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких и лёгочные инфильтраты,

Инфильтраты в паренхиме лёгких без изменения ЛУ (15-25% случаев),

Фиброз и эмфизема с образованием булл (Развивается через 2 года и более. Наблюдается у 25-35% больных).

Как протекает саркоидоз?

Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лёфгрена), подостро и хронически.

Острое течение саркоидоза дебютирует с фебрильной и даже высокофебрильной лихорадки с ознобами, похуданием, утомляемостью, лейкоцитозом, существенно увеличенной СОЭ, признаками альвеолита по результатам исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости. Изменение ворот лёгких в 93 - 97% случаев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших.

В случаях хронического течения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяются расширенные корни лёгких, полициклические за счёт увеличенных ЛУ. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании. В 85-93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулёзному бронхоадениту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, сохраняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях лёгких бабочкообразно распределяются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного туберкулёза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в лёгких развивается у 70 - 80%. Если изменения в лёгких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать не приходится. Более половины всех пациентов в момент постановки диагноза асимптомны или отмечают неспецифические и маловыраженные расстройства. 33% первичных больных жалуются на боли в груди, непродуктивный кашель и одышку, свистящие хрипы. Функциональные пробы легких изменяются рано. У 50% выявляют рестрикцию и у 20% - обструкцию (последнее, вероятно, за счёт поражения слизистой). При изотопных исследованиях даже в случаях нормальной рентгеновской картины выявляются снижение диффузионной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в лёгких нарастает рестрикция.

В 25% случаев изменяются мышца сердца (аритмия, застойная сердечная недостаточность, перикардит) и периферическая мускулатура.

Клиническая картина саркоидоза

Печень и селезёнка поражаются в 75% случаев саркоидоза (гранулёмы в печени по данным чрескожной биопсии). В подавляющем большинстве случаев - это клинически немые изменения. Отмечается небольшое увеличение размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6-8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени при саркоидозе отражается повышением ЩФ и у-глютамилтранспептидазы.

Сочетанное поражение слюнной железы с увеитом, парезом лицевого нерва, глазной симптоматикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5-7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высокой активности болезни развивается множественный кистозный остит Юинга преимущественно с поражением фаланг пальцев кисти и стоп.

В крови у 1/5 всех пациентов обнаруживают анемию, в 32% случаев - лейкопению, в 6-7% - эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия, в зависимости от давности и остроты процесса, сопровождает 20-65% больных. У 3-17% выявляется значительная гиперкальциемия, а у 20-65% - гиперкальциурия. Но нефрокальциноз с почечной недостаточностью редки, ещё реже обнаруживается специфическое поражение почек с узелками Бека.

Диагностика саркоидоза

Диагноз саркоидоза, наряду с клинико-рентгенологичеекой картиной, основывается на функциональных пробах, гистологических и иммунных исследованиях. Сцинтиграфия лёгких с галлием высокочувствительна, но не специфична. Цитологическое исследование промывных вод бронхов (лаважная жидкость) с типизацией клеток имеет диагностическую специфичность в 93-94% и чувствительность - 55%. Увеличение числа лимфоцитов до 30-50% от всех клеток в лаважной жидкости и Т4-лимфоцитов до 80% от числа лейкоцитов типично для саркоидоза. У детей увеличение количества Т4-лимфоцитов выражено в меньшей степени, чем у взрослых. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярной жидкости и изменение соотношения CD4/CD8 долгое время сохраняются и на фоне лечения, в то время как рентгеновская картина нормализуется быстро.

Типично повышение лиэоцима в периферической крови при саркоидозе. Концентрация мочевины в сыворотке повышена, но симптомов подагры не бывает.

Чем активнее саркоидоз, тем чаще выпадает негативная реакция Манту. При хроническом течении саркоидоза реакция Манту чаще положительна. Для гистологической верификации используют периферические ЛУ (биопсия шейных ЛУ даёт положительный результат в 80%), слизистую бронхов (вероятность положительных результатов - 50%). При остром течении саркоидоза (синдром Лёфгрена) для ДД с лимфомами возможна медиастиноскопия с прицельной биопсией (положительные результаты в 90%). Диффузное поражение лёгких может быть подтверждено трансбронхиальной биопсией (положительные результаты в 96%).

Диагностирование саркоидоза - активность АСЕ

Для диагноза саркоидоза и контроля его активности показано определение активности ангиотензин-конвертинэнзима. У 60% больных активность АСЕ повышена, что соответствует активности макрофагов. Активность тканевого АСЕ максимально повышена в ЛУ, реже и меньше - в лёгких. Определение уровня АСЕ в спинномозговой жидкости рекомендуется для диагностики саркоидоза центральной нервной системы. Но достаточного числа исследований, чтобы оценить значимость тестов в педиатрии, нет. Кроме того, тесты для диагностики саркоидоза не специфичны. Активность АСЕ может быть повышена при гистоплазмозе, остром милиарном ТБ, гепатитах, лимфомах. После исключения более редких заболеваний чувствительность теста составляет 85%, а специфичность - 89%. Ложноположительные результаты выпадают у здоровых в 4% случаев.

Диагностирование саркоидоза - реакция Никкерсона-Квайма

Высокой чувствительностью (80%) и специфичностью обладает реакция Никкерсона-Квайма. Для этого подкожно вводят стерильную суспензию человеческих тканей из узелка Бека. Через месяц у больного развивается типичный узелок Бека, верифицируемый гистологически. Сравнительная медленность получения результатов, относительная травматичность и возможность переноса в современных условиях некоторых очень тяжёлых заболеваний (в т.ч. СПИД!) привели к тому, что в современных условиях реакция Никкерсона-Квайма практически не применяется.

Лечение саркоидоза у детей

Лечение саркоидоза у маленьких детей определяется лёгочным, офтальмологическим, кардиологическим синдромами и обменом кальция. Состояние лёгких регулярно контролируется рентгенологически и функциональными пробами, глаз - исследованиями с помощью щелевой лампы, сердца - 24-часовой ЭКГ. Средством выбора для лечения является преднизолонотерапия (1 мг/кг массы тела/сутки). Дозу снижают на протяжении многих месяцев, пока полностью не угаснут клинические проявления. Краткосрочный эффект кортикостероидов доказан, отдалённый - дискутируется.

Асимптомные пациенты с двухсторонним увеличением ЛУ ворот лёгкого без изменения паренхимы лёгкого в кортикостероидах не нуждаются.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы саркоидоз у детей, а также о том, как проводится диагностика саркоидоз у ребенка. Здоровья вашим детям!

Распространенность саркоидоза среди детей в России составляет 0,1 на 100 тыс., тогда как в мире в разных странах в зависимости от географических и этнических особенностей распространённость варьирует от 20 до 180 случаев на 100 000. Саркоидоз может по-разному проявлять себя в разные периоды детского возраста: до 5 лет и в более старшем возрасте. Саркоидоз в раннем возрасте характеризуется поражением кожи, суставов и глаз. Кожные проявления могут быть лихеноидными, ихтиоформными, либо в виде эритематозных папул.

Узловатая эритема отмечена даже в грудном возрасте. Клинически отличаяcь от ювенильного ревматоидного артрита более умеренными общими симптомами и характерными изменениями суставов, саркоидоз подтверждают выявлением неказеифицирующих гранулём при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек. Поражение глаз чаще всего представлено увеитом. В отдельных случаях отмечены поражения почек с развитием ХПН, поражение периферических лимфатических узлов, миндалин, печени, селезёнки, костей, очень редко - мышц. У этих больных реакция Манту обычно отрицательная, может быть повышен уровень АПФ и кальция в сыворотке крови.

После 5 лет наиболее часто бывают поражены лёгкие, лимфатические узлы, глаза, кожа и печень. Прогноз менее благоприятен для детей младшего возраста и при полиорганном поражении. Эти больные нуждаются в постоянном наблюдении во время и после лечения, поскольку весьма вероятны рецидивы. У детей школьного возраста, в сравнении со взрослыми, чаще встречаются паренхиматозные поражения лёгких и внелёгочные проявления. Отмечены случаи поражения ЦНС, гипофиза с развитием несахарного диабета. У ВИЧ-инфицированных детей саркоидные гранулёмы могут быть обнаружены при эффективном лечении, как «болезнь восстановления иммунитета».

Дифференциальная диагностика саркоидоза детского возраста наряду с туберкулёзом и другими распространёнными заболеваниями, проводится с детским гранулёматозным периорифициальным дерматитом (childhood granulomatous periorificial dermatitis, CGPD), некротизирующим саркоидным граулёматозом (Necrotizing sarcoid granulomatosis, NSG)

Вопрос о времени начала лечения и методиках его проведения пока остаётся открытым. Зарубежные авторы отмечали, что около 60% детей больных саркоидозом выздоравливают спонтанно, и только у некоторых развивается фиброз и тяжёлые осложнения. Ещё в 1982 году фтизиопульмонологи Москвы и Ленинграда рекомендовали вести учет больных саркоидозом детей в противотуберкулёзных учреждениях только в период дифференциальной диагностики (по 0 группе учета для исключения туберкулёза), а затем наблюдать у участкового педиатра, проводя повторные курсы лечения в условиях соматических детских стационаров. Соотношение риск/целесообразность назначения и длительного применения кортикостероидов в каждом случае врач должен оценивать индивидуально. Гормональная терапия не гарантирует от ранних и поздних рецидивов, не всегда полностью оправдывает возлагаемые на неё надежды. Отечественные фтизиопедиатры отмечали после лечения стероидами реактивацию саркоидоза.