Инфантильное расстройство личности – состояние человека, при котором он не имеет эмоционального равновесия. При этом влияние на него нестандартных ситуаций, стрессов и других неприятностей вызывает выраженную негативную эмоциональную реакцию, что приводит к расстройству всей эмоциональной сферы. Человек не может контролировать свои чувства враждебности, тревоги или вины. Проявляются тенденции в поведении, свойственные маленьким детям. Такие люди склонны к чрезмерным обидам, негативизму, своеволию и так далее.

Пациент внешне может ничем не отличаться от других людей, но его поведение выдаст проблемы с принятием решений, ответственностью за свое поведение, несамостоятельность.

У человека проявляются детские черты. Он сначала не хочет, затем не может принимать самостоятельные решения, постоянно ищет поддержки своим решениям и мнению. Он не гибок в жизни: в сложных ситуациях действует только по сценарию, который заложен в его семье, знакомый с детства. Изменить в отношениях что-либо, чтобы отличаться от родительской семьи, такой человек также не может, это повергнет его в стрессовую ситуацию для психики. Такие люди не обязательно будут полностью послушны. Среди инфантилов есть и бунтари, которые желают постоянно опровергнуть родительские правила, установки. Но в конечном итоге они всегда отталкиваются от родительских стереотипов, поступая по ним или вопреки им.

Во взрослом возрасте инфантильным людям сложно выстраивать длительные отношения. Женщинам вообще очень сложно с инфантильным мужчиной, мужчинам проще с такими женщинами. Но эти отношения не долговечны, так как здоровому от инфантилизма партнеру рано или поздно захочется взрослых отношений на равных, чего второй партнер дать не сможет без коррекции поведения. Возникает много трудностей у таких пар, которые часто обе стороны не преодолевают: инфантильные люди не стремятся брать ответственность на себя за сложные отношения, а другая сторона устает тянуть на себе все тяготы таких отношений.

Инфантильность в последнее время присуща многим детям, взрослым. Все больше подростков, молодых людей растут, не подчиняясь каким-либо ограничениям в поведении, не понимая, как это выполнять не то, что хочется, а то, что надо. Они не берут ответственность за свои поступки, привыкают, что кто-то другой отвечает и решает за них. Пациенты очень плохо контролируют тревогу, страх, агрессию. Диагноз, подтверждающий это расстройство, можно поставить только после 17 лет, когда прошел период полового созревания, гормональная перестройка закончилась.

Причины такого расстройства

Причин инфантилизма много, как и при всех расстройствах личности. Нужно учитывать, что это разновидность психопатии, поэтому причинами расстройства могут быть социальные, физиологические, психологические факторы.

Эти факторы основные в формировании инфантильного расстройства. У человека становится нестабильной эмоциональная сфера, и даже незначительные стрессы могут привести к обострению расстройства.

Лечение этой патологии

Лечение инфантильного расстройства довольно затруднено в первое время после проявлений патологии. Это связано с тем, что изначально расстройство не воспринимается как патология поведения личности. Окружающие замечают некоторые странности в поведении, но связывают это с характерологическими особенностями личности, ссылаясь, например, на ее лень, медлительность, легкомыслие и другие. Уже в зрелом возрасте можно определить расстройство по специфическим проявлениям, когда неправильные установки поведения личности уже глубоко укоренились.

Часто это проблема рассматривается в плоскости психологической науки, так как лечение не требует применения лекарственных препаратов. Поэтому применяются только психотерапевтические методики и подходы. Но в крайних, пограничных состояниях возможно применение медикаментов.

Медикаментозное лечение

Медицинские препараты не являются главным терапевтическим методом при инфантильном расстройстве. Они применяются при выраженном обострении состояния пациента, когда к этому расстройству добавляется еще какое-либо расстройство личности или депрессивное состояние.

Такое состояние в психиатрии называется смешанным расстройством личности. Они возникают довольно редко, и симптомы явления проявляются в зависимости от присоединенной патологии. Также лечение медикаментами зависит от степени развития расстройства. Если эмоциональная нестабильность достигает непозволительного уровня, возможно использование фитопрепаратов с успокоительным действием или другие подобные препараты. Часто используется Валерьянка, Глицин или Гилицисед, настои трав, обладающих успокоительным эффектом.

Если расстройство сопровождается депрессивным состоянием, врачи иногда назначают антидепрессанты, которые помогают человеку восстановить обмен веществ, способствуют улучшению физического самочувствия. Антидепрессанты нового поколения сделаны так, что снижен до минимума риск появления побочных эффектов, которые приводят к угнетению нервной системы человека, токсическому воздействия на печень человека и другие.

Применение медикаментов самостоятельно строго запрещено, так как дозировку и курс лечения определяет только лечащий врач.

Психотерапия

Психотерапия – это основной метод лечения данной патологии. «Лечебные разговоры» помогают человеку осознать свое инфантильное поведение, посмотреть на свои действия со стороны, проработать неправильные установки в жизни, заменив их на рациональные убеждения. Психотерапия осуществляется с помощью нескольких направлений в психологии. Самыми действенными из них является когнитивно-бихевиоральная психотерапия, психоанализ, классический и эриксоновский гипноз.

Когнитивно-бихевиоральная психотерапия

Этот вид психологической терапии совмещает в себе несколько направлений психологии, поэтому по праву признается одним из наиболее действенных. Психотерапевты, работающие в данном направлении, уделяют внимание восприятию пациентом врача, структурированию сеанса и изменению когнитивной и поведенческой составляющей личности.

Инфантильная личность всегда при первых встречах будет перекладывать ответственность за свое состояние, поведение на психотерапевта. Здесь необходим профессионализм специалиста, чтобы проявить эмпатию и сочувствие к состоянию больного, но также не брать на себя ответственность за его действия.

Психотерапевты, использующие это направление для лечения инфантильного расстройства, помогают человеку обнаружить автоматические мысли, заряженные негативом, находить связи между этими мыслями и поведением пациента, анализировать вместе с ним эти автоматические мысли, чтобы подтвердить или опровергнуть их достоверность. Психотерапевт помогает более реалистично сформулировать эти мысли, что помогает пациенту осознать ошибочность своих утверждений. Главной целью психолога должна быть трансформация ошибочных утверждений, которые приводят к инфантильному расстройству.

Конечно, в этом явлении основную роль играет воспитательная ситуация в детстве, отрочестве. Ребенку навязывается, что он еще маленький, ответственность брать за какое-либо дело еще рано, так как можно навредить себе или предметам. Все за него делает опекающий взрослый, что убивает в нем инициативу, ответственность, трудолюбие, смелость. Похожая ситуация при чрезмерном критиканстве. Когда дети пытаются что-то сделать (зона ближайшего развития по Выготскому – ребенок в определенные моменты готов психологически и физически развиваться, познавать что-то новое и выполнять определенные задачи), малейшая их погрешность воспринимается как тяжелейший грех. Такой ребенок вырастает с убеждением, что ни за что браться нельзя, так как потом будет критика, любая инициатива обязательно наказывается и так далее.

Выявив такие иррациональные убеждения, автоматические негативные мысли, психотерапевт обучает пациента правильным действиям.

Психоанализ

Психоанализ помогает проработать обиды на значимых взрослых, определить срабатывающие психологические защиты, при любом начинании или принятии ответственности за малейшее задание. Психоаналитик уделяет довольно много времени изучению психологической ситуации в детстве, которая привела к отклонению в поведении.

Помощь оказывается и в принятии себя со своими внутренними проблемами. Врач вместе с пациентом определяет, какие именно ситуации вызывают у него желание вернуться в детство, что именно во взрослой жизни приводит к стереотипам детского поведения, воспоминаниям о детском возрасте.

Важно! Если для лечения инфантильного расстройства используется именно этот метод, врач должен быть высококвалифицированным, в противном случае (если опыт невелик или не много знаний в этом направлении) можно значительно ухудшить состояние больного. Это расстройство личности тесно связано с эмоциональной сферой человека, а классический психоанализ не применяется в лечении эмоциональных психозов.

Для лечения используются методы психоанализа, чтобы осветить внутренний мир пациента, его чувства. Активно можно использовать арт-терапию – метод, основанный на психоанализе. Лечение длится от 3 до 5 лет.

Гипноз

Для лечения используется фрейдистский или эриксоновский гипноз. В первом случае используются директивные методы, во втором более мягкие методы воздействия на психику пациента. Фрейдистский гипноз в последнее время менее популярен, так как пациент становится полностью зависимым от желаний врача, его мнения. Это не позволяет полностью нейтрализовать привычные формы патологического поведения. Гипноз применяется в крайних ситуациях, когда человек страдает серьезными формами заболевания.

Чтобы избавиться от этой патологии потребуется максимум усилий со стороны пациента и его окружения. Для положительной динамики необходимо ввести режим дня, спортивные упражнения, стараться больше общаться. Поможет преодолеть симптомы расстройства развитие самоконтроля посредством постановки себе сначала незначительных задач, доведение их до конца и анализ затраченных сил, времени и качества результата.

Третий этап – диагностика развития: проводится психологами и педагогами, направлена на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы.

Большой научно-исследовательский и научно-практический интерес во всем мире вызывает комплекс методик PEP (Psychoeducation Profile), предложенный американскими учеными E. Schopler и R. Reichler с соавторами в 1979 году. В настоящее время используется PEP-3 . Данная методика создавалась и предназначена для оценки особенностей развития детей с аутистическими расстройствами. В указанной методике наряду с количественной бальной оценкой предусмотрена и качественная оценка различных сфер психической деятельности ребенка с аутистическими расстройствами или умственной отсталостью. Психологообразовательный тест применяется для динамической оценки сформированности психических функций, наличия когнитивных нарушений и выраженности патологических сенсорных знаков. Шкала PEP, разработанная специально для оценки психического возраста и развития детей с аутистическими расстройствами, умственным недоразвитием, позволяет определить степень зрелости 7 когнитивных сфер и параметров психической деятельности ребенка: подражания, восприятия, тонкой моторики, крупной моторики, зрительно-двигательной координации, когнитивных представлений, вербальной сферы. Наряду с указанной оценкой, РЕР позволяет оценить выраженность аутистических расстройств по 5 аутистическим сферам: аффект, взаимоотношения, использование материала, сенсорные модели, особенности речи. Общий балл, полученный в результате выполнения 12 субшкал РЕР, отражает когнитивное (познавательное, интеллектуальное) развитие и возможности социальной адаптации, коммуникации у больных с аутистическими расстройствами (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Marcus L.,1988).

Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии больного с РАС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики. Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант WISC-IV, и его отечественные модификации для детей от 5 лет до 15 лет 11 месяцев и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов (или 5, 7 в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации, методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соотвествующем возрасте); для исследования мышления включают малую предметную классификацию, геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки.

Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, РНЖ и др. варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе, радость, удовльствие, неудовольствие, испуг, гнев, печать), распознавание эмоционально выразительных движений, поз и жестов.

Нейропсихологическое диагностическое исследование

Направлено на выявление отклонений высших психических функций с анализом сформированности т.н. регуляторных функций (программирования, регуляции и контроля). Это позволяет провести оценку когнитивной деятельности ребенка и разработать индивидуальную программу коррекции.

Инструментальные исследования

В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС, широко используется электроэнцефалография (ЭЭГ) . У больных детей как с синдромальными, так и не синдромальными (в том числе психотическими) формами РАС есть определённые паттерны ЭЭГ, закономерно изменяющиеся по мере развития болезни и коррелирующие с особенностями клинических состояний . Это позволило выделить своеобразные ЭЭГ-маркеры некоторых форм РАС, которые используются для дифференциально-диагностических уточнений. Несмотря на нозологическую неспецифичность ЭЭГ, с её помощью можно обнаруживать связь определённых изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решение вопросов диагностики, прогноза, подбора терапии.

Доступный и не дорогостоящий метод ЭЭГ, введенный в стандарты оказания амбулаторной и стационарной помощи, позволяет не только обнаруживать эпилептическую активность, но и оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга. Иногда, особенно у детей с нарушениями психического развития, функциональные характеристики ЭЭГ могут быть более информативными, чем результаты МРТ или ПЭТ исследований, нередко не подтверждающие аномалий развития мозга.

Методы нейровизуализации: компьютерная томография, магнитно-ядерно-резонансное исследование проводятся по показаниям.

Биологические маркеры (тест-системы), наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

КЛИНИКА И ТИПОЛОГИЯ РАС

Синдром Каннера (F84.0)

Классический детский аутизм – синдром Каннера (СК) проявляется с рождения в форме асинхронного дезинтегративного аутистического дизонтогенеза с неполным и неравномерным созреванием высших психических функций, неспособностью к формированию общения и характеризуется наличием «триады» основных областей нарушений: недостатком социального взаимодействия (отрешенностью, отторжением, скудностью зрительного контакта, отсутствием адекватных реакций на эмоции других людей), недостатком взаимной коммуникации, а также наличием стереотипных регрессивных форм поведения.

Рецептивная и экспрессивная речь развиваются с задержкой: отсутствует жестикуляция, гуление и лепет бедные. В экспрессивной речи первые слова (в форме эхолалий, повторов последних и первых слогов слов) появляются на втором - четвертом году жизни, сохраняются в последующие годы. Больные произносят их напевно, то четко, то смазано. Словарный запас пополняется медленно, после трех-пяти лет отмечаются короткие фразы-штампы, преобладает эгоцентрическая речь. Больные СК не способны к диалогу , пересказу, не используют личные местоимения. Коммуникативная сторона речи практически отсутствует.

Недостаток взаимной коммуникации проявляется в отсутствии игры-имитации, творческой игры со сверстниками.

Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Эмоциональная сфера не развивается или развивается с большой задержкой, отсутствует реакция оживления на попытки родителей взять их на руки (при выраженном симбиозе с матерью), не формируется различение своих и чужих. Комплекс оживления возникает спонтанно, в рамках аутистических интересов, и проявляется общим двигательным возбуждением.

Нарушена инстинктивная деятельность в форме пищевого поведения, инверсии цикла «сон – бодрствование». Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. У пациентов не формируется абстрактное мышление. У больных СК, при выраженном отставании в развитии высших психических функций, отмечается диссоциация, дезинтеграция внутри отдельных сфер психической деятельности.

Течение болезни, исход. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни, останавливает психическое развитие ребенка. Послабление аутистической симптоматики отмечается во втором (6-8 лет) отставленном критическом возрастном периоде (тогда возможна небольшая положительная динамика в развитии речи, мелкой моторики). Когнитивные нарушения отмечаются с периода младенчества, к пубертатному возрасту интеллект в 75 % случаев снижен (IQ Отсутствие выраженных позитивных (продуктивных) симптомов, явной прогредиентности в течение болезни служит основанием для диагностики эволютивно-процессуального синдрома Каннера в круге «первазивных расстройств развития».

Распространенность синдрома Каннера 2: 10 000 детского населения.

Инфантильный психоз (F84.02)

При детском инфантильном психозе (ИП) манифестные приступы с ведущей кататонической симптоматикой возникают в первые 3 года жизни ребенка, на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические расстройства (КР), коморбидные с РАС (DSM-V,2013), занимают ведущее место в приступе, носят у большей части больных генерализованный гиперкинетический характер (бег по кругу, вдоль стены, из угла в угол, подпрыгивания, раскачивания, карабканье наверх, атетоз, потряхивания кистями, ходьба с опорой на пальцы ног, изменчивый мышечный тонус). У них выражены вегетативные реакции, потливость. Моторное возбуждение сопровождается негативизмом. Дети не нуждаются в общении с окружающими, родными и близкими, часто «сохраняют собственную территорию», при вмешательстве - возникают тревога, агрессия, плач, отторжение коммуникации. Речь смазанная, эгоцентрическая, бессвязная, с персеверациями, эхолалией. Выраженность аутизма в манифестном приступе в среднем по шкале CARS составляет 37,2 балла (нижняя граница тяжелого аутизма). Сочетание кататонических нарушений с аутизмом при ИП приостанавливает физиологическое (онтогенетическое) развитие ребенка на протяжении приступа, способствует формированию задержки психического развития. Продолжительность манифестных приступов 2-3 года.

В ремиссии дети не могут усидеть на месте, бегают, прыгают, крутятся на стуле во время занятий. Обращают на себя внимание моторная неуклюжесть (нарушение соразмеренности движений, расстройства ритма и темпа в сложных движениях, организации движений в пространстве). Избыточная однообразная двигательная активность у пациентов сочетается с нарушениями внимания: легкой отвлекаемостью или чрезмерной сосредоточенностью, «застреваемостью» внимания. На данном этапе течения болезни больным в трети случаев ошибочно ставят диагноз: «Синдром дефицита внимания и гиперактивности» (СДВГ, DSM-5).

Больным свойственны также стереотипные влечения (удерживание стула, мочеиспускания, особенности пищевого поведения с фиксацией на определенных видах пищи). В ходе проведенной абилитации у больных к 7-9 годам гиперкинетический синдром (с преобладанием гиперактивности и импульсивности) купируется, преодолевается задержка психического развития. Только при эмоциональном напряжении возникает мимолетный «комплекс оживления» с повторяющимися стереотипными движениями, который удается прервать замечанием, переключить пациента на другие виды движений. У больных сохраняются проблемы в самостоятельной организации и планировании времяпрепровождения. При отсутствии помощи со стороны, нарушено социальное взаимодействие. Пациенты испытывают трудности коммуникации, в построении полноценного диалога. У части больных сохраняется снижение интереса к социальным взаимосвязям, попытки завести друзей выглядят странными и обычно заканчиваются неудачей. В пубертатном возрасте больные тяготятся отсутствием товарищей.

При манифестации инфантильного психоза полиморфными приступами кататонические расстройства кратковременные и отмечаются только на высоте манифестного приступа.

Течение заболевания, исход. Сформировавшаяся в период манифестного приступа диссоциированная задержка психического развития в большинстве наблюдений смягчается, и преодолевается на фоне абилитации. IQ у всех больных > 70. Аутизм утрачивает позитивную составляющую и уменьшался в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по шкале CARS). При высокофункциональном аутизме он не определялся с помощью шкалы CARS. У больных развивается эмоциональная сфера, преодолевается задержка в развитии, сохраняется легкий когнитивный дизонтогенез. Возрастной фактор и фактор развития (положительные тенденции онтогенеза), реабилитация способствуют благоприятному исходу в 84% случаев («практическое выздоровление» – в 6%; «высокофункциональный аутизм» – в 50%, регредиентное течение – в 28%). Нозология – детский аутизм, инфантильный психоз.

Распространенность ИП достигает 30–40 на 10 000 детского населения.

Атипичный аутизм (F84.1)

В МКБ-10 впервые сформулировано понятие «атипичного» аутизма, которому в последние 10-15 лет придается большое значение. К атипичному аутизму в детском возрасте относится большинство наиболее тяжелых форм аутизма при разных нозологиях, в структуре которых аутизм нередко выступает как психотическая составляющая (Башина В.М., Симашкова Н.В., Якупова Л.П., 2006; Симашкова Н.В., 2006; 2013; Gillberg С., Hellgren L., 2004 и др.).

В прилагающихся к МКБ-10 исследовательских диагностических критериях сказано, что «аутизм может быть атипичным по возрасту начала (F84.10) и по феноменологии (F84.11). В атипичный аутизм (АА) включены психотические (атипичный детский психоз) и непсихотические (умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами) варианты.

1. АДП при начале заболевания в «атипичном возрасте» - после 3 лет. Клиническая картина близка к описанному ранее детскому инфантильному аутизму.

2. АДП с атипичной симптоматикой - с началом в первые 5 лет жизни, отсутствием полной клинической картины детского аутизма, сходством клинической картины психозов при разных нозологиях (шизофрении, УМО, синдроме Ретта и др.).

3. Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО, хромосомного генеза при синдроме Мартина-Белл, синдроме Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и ряде других; обменного происхождения (при фенилкетонии, туберозном склерозе и других).

При атипичном детском психозе эндогенном (F84.11 ) манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза или нормального развития на 2-5-м году жизни. Начинаются с углубления аутистической отрешенности вплоть до «крайне тяжелого» аутизма (52,8 баллов по шкале CARS). Ведущим является регресс высших психических функций: речи, моторики (с частичной утратой ходьбы), навыков опрятности, пищевым поведением (вплоть до поедания несъедобного), регрессом игры. Кататонические нарушения возникают вслед за негативными (аутистическими и регрессивными). Находясь большую часть дня в движении, часть больных ложатся на короткое время на пол, кресла, «замирают», затем вновь продолжают движения. В кистях рук отмечаются однообразные движения древнего архаического рубро-спинального и стриопалидарного уровня: «моющего», складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Калейдоскоп их столь велик, что поведенческие фенотипы часто меняются и неотличимы при разных нозологиях. Регресс, кататония, тяжелый аутизм останавливают психическое развитие ребенка. Длительность приступов АДП - 4,5-5 лет.

Течение болезни и исход. Течение болезни в 80% прогредиентное, злокачественное. Ремиссии при АДП эндогенном низкого качества, с сохранением тяжелого аутизма (42,2 балла), когнитивного дефицита. Кататонические двигательные стереотипии проходят сквозным симптомом на протяжении болезни в форме подкорковых протопатических двигательных стереотипий. Абилитация малорезультативна. Статистически достоверно улучшается крупная моторика (навык ходьбы). Собственная речь не формируется, у трети больных развивается эхо-речь. Мышление остается конкретным, абстрактные формы познания не доступны, эмоциональная сфера не развивается. Бред и галлюцинации у больных не появляются в детстве, а олигофреноподобный дефект сложно отличить от псевдоорганического, спустя 3-4 года от начала течения болезни. В 30% случаев больные АДП обучаются по коррекционной программе VIII вида, остальные - адаптированы к пребыванию в семье или помещены в интернаты социальной защиты. Атипичный детский психоз по критериям МКБ-10 шифруют в рубрике «общих нарушений психологического развития» со снижением интеллекта (F84.11). Отрицательная динамика в течение болезни, нарастание когнитивного дефицита позволяют допустить постановку диагноза злокачественной детской шизофрении (F20.8хх3) - культуральный аспект РФ (МКБ-10,1999). В США детскую шизофрению крайне редко ставят до 14 летнего возраста, в Европе - ранее 9 лет. В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделена, дифференциальный диагноз детской шизофрении с атипичным детским психозом по-прежнему актуален во всем мире. Диагноз ДШ следует ставить уже на этапе манифестного регрессивно-кататонического психоза не опасаясь «стигмы в психиатрии».

Психотические синдромальные формы атипичного аутизма со снижением интеллекта (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину и в кататоно-регрессивных приступах не отличаются от АДП эндогенного (проходят сходные этапы в развитии : аутистический – регрессивный - кататонический). Различаются они фенотипически набором двигательных стереотипий: подкорковых кататонических - у больных с синдромом Дауна, архаических кататонических стволовых - у больных АДП при синдроме Ретта и Мартина-Белл. Объединяет их нарастание астении с этапа «регресса», сохранение характерных стереотипий в течение жизни.

Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО или «умственная отсталость с чертами аутизма» прослеживается при выделенных генетических синдромах (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) и болезнях обменного происхождения (фенилкетонии, туберозном склерозе и др.), при которых аутизм коморбиден с УМО (F84.11, F70) .

Данных о распространенности атипичного аутизма в целом в медицинской литературе нет.

Синдром Ретта (F84.2)

Верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев СР. Классический СР начинается на 1-2 году жизни с пиком манифестации в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:

В I «аутистической» (продолжительностью 3-10 месяцев) появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие.

Во II стадии – «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) на фоне усиления аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня - «моющего» типа, потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы.

III стадия «псевдостационарная» (до 10 лет и более). Аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Сохряняются регрессивные кататонические стереотипии. Любая деятельность носит кратковременный характер, больные легко истощаются. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы.

IV стадия – «тотальной деменции» характеризуется преимущественно неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность), полной утратой ходьбы.

Течение болезни, исход: неблагоприятное в 100% случаев, нарастает когнитивный дефицит. Смерть наступает в разные сроки (чаще через 12-25 лет после начала заболевания).

Распространенность СР : 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет (орфанное заболевание).

Другие дезинтегративные расстройства детского возраста, синдром Геллера (F84.3)

Деменция Геллера представляют собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей в детстве. Проявляется в возрасте 2-4 лет. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессивность. Больные не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают приобретенные ранее навыки опрятности; у них наблюдаются стереотипные движения. В результате регресса в поведении и нарушении коммуникативной функции возникает предположение о детском аутизме. Постепенно развивается полная клиническая картина деменции.

Несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов не становятся грубыми. В целом расстройство носит прогредиентный характер. Распространенность синдрома Геллера: 0,1: 10 000 детского населения (орфанное заболевание).

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4) в стречаются также крайне редко (менее 1: 10 000 детского населения), относится к орфанным заболеваниям.

Синдром Аспергера (F84.5)

Эволютивно-конституциональный синдром Аспергера формируется с рождения, но диагностируется у больных обычно в ситуациях интеграции в социум (посещение детского сада, школы).

Пациенты имеют отклонения в двухсторонних социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление. Больным с СА свойственны оригинальные идеи. Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты.

Больные с СА стремятся, но не умеют устанавливать контакты со сверстниками и людьми более старшего возраста, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки, не способны к эмоциональному сопереживанию.

Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, дисгармония в развитии, плохая ориентировка в людях, в социуме, бесцеремонность в реализации своих желаний приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школу, несмотря на хороший интеллект. Мономанический стереотипный интерес к специфическим областям знаний, односторонние узко специфические интересы при направленном обучении могут лечь в основу будущей специальности, способствуют социализации.

Течение болезни, исход. К 16–17 годам аутизм смягчается, в 60% формируется шизоидная личность с сензитивными чертами характера. Больные успешны в выбранной по интересам специальности; к 30-40 годам создают семью.

У 40% больных СА возможно утяжеление состояния в кризовые периоды развития с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, маскированных психопатоподобными проявлениями, которые купируются при своевременной и эффективной фармакотерапии, реабилитации без дальнейшего углубления личностного своеобразия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз расстройств аутистического спектра следует проводить прежде всего внутри группы РАС, а затем дифференцировать с другими нозологиями, используя при этом возможности современного клинико-биологического подхода. Классический эволютивно-процессуальный детский аутизм -синдром Каннера- следует дифференцировать с эволютивно-конституциональным синдромом Аспергера. Похожие по типу дизонтогенеза (носящего в обоих наблюдениях дезинтегративный, диссоциированный характер), они отличатся прежде всего по времени верификации начала заболевания, в сферах речевого и интеллект-го развития, а также в особенностях двигательной сферы (см. табл. 1).

Таблица № 1. Клиническая дифференциация эволютивного аутизма

Синдром Аспергера		Синдром Каннера
Аутизм	Легкий/средний; с годами смягчается, сохраняется социальная неуклюжесть	Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни, изменяет психическое развитие
Речь	Раннее развитие грамматически и стилистически правильной речи	Больные поздно начинают говорить, речь не выполняет коммуникативной функции (эхолалии) и в 50% плохо азвита
Моторика	Моторная неуклюжесть	Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, а атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией
Интеллект	Высокий или выше среднего. Больные обучаются по общеобразовательной программе, получают высшее образование. После 35-40 лет создают семью.	Когнитивные нарушения с рождения. К пубертатному возрасту интеллект диссоциированно снижен (IQ Обучаются по коррекционной программе VIII вида.

С параклинических позиций эти два вида непсихотического аутизма также различаются. У больных СА основным нейрофизиологическим маркером является доминирование альфа-ритма более высокой частоты, чем в норме. На ЭЭГ у больных СК отмечается задержка в формировании альфа-ритма, что отчетливо прослеживается в младшем возрасте. По мере взросления у больных СК параметры ЭЭГ нормализуются.

Патопсихологические показатели при синдроме Аспергера носят диссоциативный характер в рамках невыраженного когнитивного дизонтогенеза; при синдроме Каннера имеет место отчетливый когнитивный дефицит.

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).

Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70 - F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Включаются:

Аутистическое расстройство;

Инфантильный аутизм;

Инфантильный психоз;

Синдром Каннера.

Исключаются:

Аутистическая психопатия (F84.5).

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

Включаются:

Аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

АУТИЗМ ДЕТСКИЙ

свойство ребенка или подростка, развитие коего характерно резким снижением контактов с окружающими, слабо развитой речью и своеобразной реакцией на изменения в окружении.

F84.0 Детский аутизм.

А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте до 3 лет по меньшей мере в одной из следующих сфер:

1) рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении;

2) развитие селективных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;

3) функциональная или символическая игра.

Б. Должны присутствовать в общей сложности минимум 6 симптомов из 1), 2) и 3), причем по меньшей мере два из перечня 1) и по меньшей мере по одному из перечней 2) и 3):

1) Качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия проявляются минимум в одной из следующих областей:

а) неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию и позы тела;

б) неспособность к установлению (в соответствии с психическим возрастом и вопреки имеющимся возможностям) взаимосвязей со сверстниками, что включало бы общие интересы, деятельность и эмоции;

в) отсутствие социо-эмоциональной взаимности, что проявляется нарушенной или девиантной реакцией на эмоции других людей и (или) отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией, а также (или) слабость интеграции социального, эмоционального и коммуникативного поведения.

г) отсутствие спотанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми (например, ребенок не показывает другим людям интересующие его предметы и не привлекает к ним их внимание).

2) Качественные аномалии в общении проявляются минимум в одной из следующих областей:

а) задержка или полное отсутствие разговорной речи, что не сопровождается попыткой компенсировать этот недостаток жестикуляцией и мимикой (часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);

б) относительная неспособность начинать или поддерживать беседу (при любом уровне речевого развития), требующую коммуникативной взаимности с другим лицом;

в) повторяющаяся и стереотипная речь и (или) идиосинкратическое использование слов и выражений;

г) отсутствие спонтанных разнообразных спонтанных ролевых игр или (в более раннем возрасте) подражательных игр.

3) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, что проявляется минимум в одной из следующих областей:

а) поглощенность стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию или направленности; или интересами, которые аномальны по своей интенсивности и ограниченной природе, хотя не по содержанию или направленности;

б) внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам;

в) стереотипные и повторяющиеся моторные манеризмы, которые включают прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела;

г) повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам игрушек (к их запаху, осязанию поверхности, издаваемому ими шуму или вибрации).

В. Клиническая картина не может быть объяснена другими видами общего нарушения развития: специфическим нарушением развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивным расстройством привязанности детского возраста (F94.1) или дезингибированным расстройством привязанности в детском возрасте (F94.2), умственной отсталостью (F70- F72), комбинирующейся с некоторыми эмоциональными и поведенческими расстройствами, шизофренией (F20) с необычно ранним началом и синдромом Ретта (F84.2).

Детский аутизм

см. также Аутизм) - ранний детский аутизм (англ. infantile autism), впервые выделен как отдельный клинический синдром Л. Каннером (1943). В настоящее время рассматривается как первазивное (общее, многостороннее) нарушение, искажение психического развития, обусловленное биологической дефицитарностью ц.н.с. ребенка; выявлена его полиэтиология, полинозология. Р.д.а отмечается в 4-6 случаях на 10 тыс. детей; чаще встречается у мальчиков (в 4-5 раз чаще, чем у девочек.). Основными признаками Р.д.а. являются врожденная неспособность ребенка к установлению аффективного контакта, стереотипность в поведении, необычные реакции на сенсорные раздражители, нарушение речевого развития, раннее начало (до 30-го месяца жизни).

Аутизм детский (инфантильный)

относительно редкое расстройство, признаки которого обнаруживаются уже в младенческом возрасте, но устанавливаемое у детей обычно в первые 2 - 3 года жизни. Детский аутизм впервые описал Л.Каннер в 1943 году в работе под плохим переводом ее названия «Аутистические расстройства аффективного общения». Сам Л.Каннер наблюдал 11 детей с данным расстройством. Он настаивал на том, что оно не имеет отношения к шизофрении и является самостоятельной формой психического расстройства. Это мнение разделяется и в настоящее время, хотя оно никак не аргументируется. Между тем у части пациентов выявляются аффективные расстройства настроения, некоторые симптомы расстройства фактически идентичны проявлениям кататонии и паратимии, что может указывать на перенесенный в младенчестве приступ шизофрении (Е.Блейлер, как известно считал, что 1% всех случаев начала шизофрении относятся к первому году жизни после рождения). Распространенность детского аутизма, по разным данным, колеблется от 4-5 до 13,6 -20 случаев на 10 000 детей в возрасте до 12 лет, существует тенденция к ее возрастанию. Причины развития детского аутизма не установлены. Приводятся сведения о том, что он чаще встречается у матерей, перенесших во время беременности коревую краснуху. Указывают, что в 80-90% случаев расстройство вызвано генетическими факторами, в частности, ломкостью Х-хромосомы (см. Синдром ломкой Х-хромосомы). Имеются также свидетельства того, что у детей с аутизмом в раннем детстве выявляются или возникают аномалии мозжечка. У мальчиков расстройство встречается в 3-5 раз чаще, чем у девочек. В большинстве случаев признаки расстройства выявляются в возрасте детей до 36 месяцев, наиболее яркие его проявления относятся к возрасту от 2 до 5 лет. К возрасту 6-7 лет некоторые проявления расстройства сглаживаются, но основные его симптомы сохраняются и в дальнейшем. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки:

1. отсутствие у младенца позы готовности при взятии его на руки, а также отсутствие комплекса оживления при появлении в его поле зрения лица матери;

2. нарушения сна, пищеварения, терморегуляции и иные, обычно многочисленные соматические дисфункции, трудности формирования навыков опрятности, другими словами, выраженные невропатические проявления, наблюдающиеся уже на первом году жизни;

3. игнорирование ребенком внешних стимулов, если они не причиняют ему боль;

4. отсутствие потребности в контактах, в привязанности, отгороженность от происходящего с крайне избирательностью восприятия действительности, отстраненность от окружающих, отсутствие стремления к сверстникам;

5. отсутствие социальной улыбки, то есть выражения радости при появлении в поле зрения лица матери или другого близкого человека;

6. долгое отсутствие способности у ряда пациентов различать живые и неодушевленные объекты (до 4-5 лет). Например, девочка 5 лет разговаривает с работающим пылесосом или холодильником;

7. эгоцентрическая речь (эхолалия, монолог, фонографизмы), неправильное применение личных местоимений. Некоторые пациенты длительное время проявляют мутизм, так что родители считают их страдающими немотой. У половины детей отмечаются значительные нарушения речевого развития, особенно касающиеся коммуникативных сторон речи. Так, дети не могут усвоить такие навыки социальной речи, как умение задавать вопросы, формулировать просьбы, выражать свои потребности и др. До 60-70% пациентов оказываются не в состоянии овладеть удовлетворительной речью. Некоторые из пациентов вообще не разговаривают и не реагируют на речь окружающих до 6-7 лет;

8. неофобия или точнее, феномен тождества (термин Л. Каннера), то есть страх нового или раздражение, недовольство при изменениях внешней обстановки, появлении новой одежды или незнакомой пищи, а также восприятии громких или, напротив, тихих звуков, движущихся объектов. Например, ребенок предпочитает одну и ту же, почти донельзя изношенную одежду или ест только два вида пищи, протестуя, когда родители предлагают ему что-то новое. Не любят такие дети и новых слов и фраз, к ним надо обращаться только с теми, к которым они привыкли. Описаны случаи выраженной реакции возмущения детей даже на пропуски или замены слов в колыбельных песнях родителей;

9. однообразное поведение со склонностью к самостимуляции в виде стереотипных действий (многократное повторение бессмысленных звуков, движений, действий). Например, пациент десятками раз взбегает с первого на второй этаж своего дома и столь же стремительно спускается вниз, не преследуя при этом какой-то понятной для окружающих цели. Однообразие поведения сохранится, скорее всего, и в последующем, жизнь таких пациентов будет построена по некоему жесткому алгоритму, из которого они предпочитают не делать никаких порождающих у них тревогу исключений;

10. странные и однообразные игры, лишенные социального содержания чаще всего с предметами неигрового назначения. Чаще всего пациенты предпочитают играть в одиночестве и всякий раз, если кто-то вмешивается в их игру или даже при этом присутствует, возмущаются. Если они при этом пользуются игрушками, то игры носят несколько отвлеченный от социальной действительности характер. Например, мальчик, играя с машинками, выстраивает их в ряд, по одной какой-то линии, составляет из них квадраты, треугольники;

11. иногда прекрасная механическая память и состояние ассоциативного мышления, уникальные счетные способности при задержанном развитии социальных аспектов мышления и памяти;

12. отказ пациентов от щадящих условий во время болезни или поиск патологических форм комфорта во время недомогания, усталости, страдания. Например, ребенка с высокой температурой невозможно уложить в постель, он находит для себя то место, где более всего сквозит;

13. неразвитость выразительных навыков (маскообразное лицо, ничего не выражающий взгляд и др.), неспособнось к невербальной коммуникации, непонимание значения актов экспрессии окружающих;

14. аффективная блокада (в данном случае имеется в виду бедность эмоциональных проявлений), неразвитость эмпатии, сострадания, сочувствия, то есть расстройство касается, в основном, просоциальных эмоциональных проявлений, особенно позитивных социальных эмоций. Чаще всего пациенты бывают боязливыми, агрессивными, иногда проявляют садистические тенденции, особенно по отношению к самым близким людям и/или склонными к нанесению самоповреждений;

15. наличие у многих пациентов значительного, клинически значимого двигательного беспокойства, включая различные гиперкинезы, у трети пациентов наблюдаются эпилептические припадки, выявляются серьезные признаки органической патологии головного мозга;

16. отсутствие контакта глаз, пациенты смотрят не в глаза вступающего с ними в контакт человека, а как бы куда-то вдаль, минуя его.

Специфического лечения расстройства не существует, используются, в основном, специальные методы обучения, воспитания. О результатах работы с пациентами судить сложно, но публикаций, в которых сообщалось бы о значительных успехах, крайне мало, если они есть вообще. Некоторая часть детей заболевает впоследствии шизофренией, в других, наиболее частых случаях диагноз ограничивается констатацией умственной отсталости или аутистического расстройства личности. Известны случаи сочетания раннего аутизма с Леннокса-Гасто синдромом (Boyer, Deschartrette, 1980). См. Леннокса-Гасто синдром. См. :Аутистическая пихопатия детская.

Аутизм- во-первых, экстремальное одиночество ребенка, нарушение его эмоциональной связи даже с самыми близкими людьми; во-вторых, крайняя стереотипность в поведении, проявляющаяся и как консерватизм в отношениях с миром, страх изменений в нем, и как обилие однотипных аффективных действий, влечений интересов; в-третьих, особое речевое и интеллектуальное недоразвитие, не связанное, как правило, с первичной недостаточностью этих функций. ... особый, чрезвычайно характерный тип психического дизонтогенеза. В основе его лежат тяжелейшая дефицитарность аффективного тонуса, препятствующая формированию активных и дифференцированных контактов со средой, выраженное снижение порога аффективного дискомфорта, господство отрицательных переживаний, состояние тревоги, страха перед окружающим.

(В.В.Лебединский, О.С.Никольская, Е.Р.Баенская, М.М.Либлинг)

Аутизм является симптомным проявлением дисфункции мозга, которая может быть вызвана разными поражениями. В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми патологическими состояниями, среди которых наиболее часты: 1.детские спазмы; 2.врождённая краснуха; 3.туберозный склероз; 4.церебральный липидоз; 5.фрагильность Х-хромосомы. Расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия патологических. (МКБ-10)

Диагностические критерии

отсутствие социо-эмоциональной взаимности (особенно характерно);

отсутствие реакций на эмоции других людей и/или отсутствие модуляций поведения в соответствии с социальной ситуацией;

отсутствие социального использования имеющихся речевых навыков, недостаточная гибкость речевого выражения и относительное отсутствие творчества и фантазии в мышлении;

нарушенное использование тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такое же отсутствие сопровождающей жестикуляции;

нарушения в ролевых и социально-имитативных играх.

тенденцией устанавливать жесткий, раз и навсегда заведённый порядок во многих аспектах повседневной жизни;

в особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера;

моторными стереотипиями;

особым интересом к нефункциональным элементам предметов (запах или осязательные качества поверхности).

Аномалии развития должны отмечаться в первые три года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах. Отсутствие предшествующего несомненно нормального развития.

Часто наблюдаются неспецифические для аутизма расстройства, такие как страхи (фобии), нарушения сна и приёма пищи, вспышки гнева и агрессивность, самоповреждения.

Дефицит спонтанности, инициативности и творчества как при выполнении заданий и инструкций, так и в организации досуга;

Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребёнка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом схожими расстройствами.

У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Включаются:

аутистическое расстройство; инфантильный аутизм; инфантильный психоз; синдром Каннера.

Исключается:

аутистическая психопатия (F84.5 Asperger).

Атипичный аутизм

Об атипичном аутизме говорят в случае общего расстройства развития, которое в отличие от раннего детского аутизма проявляется в возрасте старше 3 лет или не соответствует диагностическим критериям раннего детского аутизма.

В МКБ-10 выделены 2 вида атипичного аутизма.

 Начало заболевания в атипичном возрасте . При этом виде аутизма имеются все критерии раннего детского аутизма (синдрома Kanner), но заболевание начинает отчетливо проявляться лишь в возрасте старше 3 лет.

 Аутизм с атипичной симптоматикой . При этом виде болезни отклонения проявляются уже в возрасте до 3 лет, но отсутствует полная клиническая картина раннего детского аутизма (не охватывает все 3 сферы - нарушение социального взаимодействия, общения и специфические стереотипии поведения). Чаще возникает у детей с тяжёлым специфическим расстройством развития рецептивной речи или с умственной отсталостью . Включаются:

умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами;

атипичный детский психоз.

Данных о распространенности атипичного аутизма в медицинской литературе нет.

По отношению к причинам и лечению данного расстройства актуально все сказанное о раннем детском аутизме. Как и при последнем, динамика и прогноз зависят от степени интеллектуального недоразвития и от того, развивается ли речь и насколько она может быть использована в целях общения.

Дифференциальная диагностика синдромов аутизма

Аутистические синдромы следует дифференцировать с дефектами органов чувств и умственной отсталостью. Первые можно исключить путем детального исследования органов чувств. При умственной отсталости аутистическая симптоматика не является центральной в клинической картине, а сопутствует интеллектуальному недоразвитию. Кроме того, у умственно отсталых детей и подростков в меньшей степени нарушено или не нарушено совсем эмоциональное отношение к одушевленным и неодушевленным предметам окружающего мира . Часто также не отмечается речевых и двигательных проявлений раннего детского аутизма.

Эта дифференциация имеет важное значение для практической работы. Всегда есть родители, которые, консультируясь по поводу своих детей у психиатра или психолога, интересуются тем, каким именно расстройством страдает ребенок - аутизмом или интеллектуальным недоразвитием. Часто родителям легче бывает принять, что у их ребенка, даже если он интеллектуально неполноценен, диагностируется аутизм, чем смириться с диагнозом "умственная отсталость".

Практическое клиническое значение имеет дифференциальная диагностика с шизофренией. Ее можно проводить как на основе симптоматики, так и на основе анамнеза и динамики. У детей с шизофренией, в отличие от детей-аутистов, часто выявляют бредовую симптоматику или галлюцинации , но до момента их появления анамнез обычно без особенностей; во всяком случае это касается собственно психотической симптоматики.

Наконец, аутизм необходимо дифференцировать с госпитализмом (депривационным синдромом). Под госпитализмом понимают расстройство, развивающееся вследствие резко выраженной запущенности и дефицита факторов, стимулирующих развитие. У этих детей тоже может нарушаться способность к контакту, но это проявляется по-другому: чаще в форме депрессивной симптоматики . Иногда отсутствует дистанция в поведении, но нет типичных симптомов детского аутизма.

	Ранний детский аутизм (синдром Kanner)	Аутистическая психопатия (синдром Asperger)
Начальные отклонения	Чаще всего в первые месяцы жизни	Заметные отклонения, начиная примерно с 3 лет
Зрительный контакт	Вначале часто отсутствует, позднее устанавливается редко; кратковременный, уклончивый	Редко, кратковременный
	Дети поздно начинают говорить, часто речь не развита (примерно в 50 % случаев)	Раннее развитие речи
	Речевое развитие значительно задержано	Раннее развитие грамматически и стилистически правильной речи
	Речь вначале не выполняет коммуникативной функции (эхолалия)	Речь всегда выполняет коммуникативные функции, которые все-таки нарушены (спонтанная речь)
Интеллект	Чаще всего значительно снижен, характерна определенная структура интеллекта	Интеллект достаточно высокий и выше среднего, редко низкий
Моторика	Не нарушена, если нет сопутствующего заболевания	Отклонения моторики: двигательная неловкость, координационные нарушения грубой и тонкой моторики, неловкие и неуклюжие движения

В обиходе «детским психозом» молодые мамы называют детские истерики и кризисы роста. С медицинской точки зрения все гораздо сложнее и серьезнее: психозы у детей встречаются нечасто, поставить диагноз не так просто, но, в то же время, это заболевание нуждается в обязательном лечении и наблюдении.
Детский психоз – это не истошные крики и валяния по полу, которые случаются практически у каждого ребенка. Психотическое расстройство имеет определенную клиническую картину, а чтобы поставить правильный диагноз в детском возрасте, обычно нужна консультация не одного специалиста.

Одним из главных показателей помрачения рассудка у человека чаще всего служит его речь. В психозе человек не способен связно мыслить, и поток его речи ярко демонстрирует спутанность, хаотичность больного сознания.
Можно ли наверняка диагностировать психогению у малыша до трех лет, еще не посещающего детский сад, да и не умеющего толком говорить? Зачастую в этом затрудняется большее количество медицинских экспертов. В таком случае психоз у ребенка можно заметить только по его поведению. Также будет сложно определить, когда и по какой причине психика так серьезно пострадала.
Предметом спора врачей также являются помрачения рассудка, поражающие детей в предподростковом возрасте. Медицина классифицировала детские и взрослые психотические расстройства, однако большинство врачей считают, что и в предподростковом возрасте психика способна пострадать до состояния психогении. Клиническая картина при этом имеет разную симптоматику, отделяя подростковый, с рядом своих отличий, психоз от аналогичной патологии в раннем или взрослом периодах жизни.
Патологию важно отличать и от других расстройств психики в раннем возрасте, таких как неврозы и истеричность. При многих схожих симптомах именно психозы у детей ведут к разрушению адекватного сознания и потере реальной картины мира.

Симптоматика детских психозов

Психоз у детей проявляется по-разному, симптомы в разных формах патологии неоднородны. Однако чаще всего проявляется определенный набор признаков, таких как:

1. Галлюцинации. Ребенок видит предметы, существ, события, которых не существует в действительности. Слышит голоса, ощущает запахи, испытывает тактильные ощущения ложного происхождения.
2. Бред. Сознание больного спутано, что ярко проявляется в его речи. В ней нет смысла, связанности, последовательности.
3. Неадекватное поведение, например, неуместное веселье, неконтролируемые проказы. Ребенок вдруг на ровном месте становится крайне раздражительным, начинает ломать игрушки, вещи, причиняет боль животным.
4. Агрессия, злость. При посещении школы или садика разговаривает грубо и зло с другими детьми, способен обозвать или ударить, часто агрессивен и со взрослыми. На ничтожные поводы реагирует резким раздражением.
5. Аппетит нестабилен: от сильной жадности к еде до полного отказа от нее.
6. Ступор. Надолго застывает в одной позе, положение его тела и мимика не меняются, взгляд застывает, лицо выражает страдание, не реагирует на внешние раздражители.
7. Резкая смена состояний. Ступор вдруг сменяется крайней возбудимостью, высокой двигательной активностью в сочетании с агрессивным настроем к окружающим.
8. Аффекты. Эйфория, страх, частые приступы тоски, обиды, слезы вплоть до истерических рыданий.
9. Плохо спит по ночам, но постоянно хочет спать днем. Головные боли, высокая утомляемость без внешних причин.
10. Состояние, похожее на лихорадочное (в сочетании с симптомами нарушения сознания). У ребенка холодная кожа, сильная потливость, губы сухие, зрачки расширены.

Признаки разрушения сознания должны сразу вызвать тревогу у родителей. Ребенок в острой стадии заболевания не может посещать школу либо детский сад, нуждается в срочной госпитализации.

Но можно ли обычному человеку без медицинского образования отличить детские игры и фантазии от галлюцинаций и бреда? Ведь маленький мальчик, играя, представляет себя рыцарем, спасающим царевну от злого дракона. Помните, что в случае психопатии будет заметен ряд симптомов, указывающих на помрачение рассудка. Так психически больной будет в реальности видеть злое чудовище и вести себя соответствующе – выказывать сильный страх, агрессию и другие признаки искаженного восприятия мира.

У малышей симптомы психоза имеют ряд возрастных особенностей. К году у такого ребенка может быть частичное или полное отсутствие проявления эмоций, свойственного грудниковому возрасту. В 2, 4, даже в 6 месяцев малютка не улыбается, не «агукает». На фоне здоровых 8-9 месячных малышей больной выделяется тем, что не узнает семью, не проявляет интерес к окружающему миру, у него могут наблюдаться навязчивые однообразные движения.

В два года подверженный психотическому расстройству ребенок будет заметно демонстрировать отставание в развитии. У малыша 3 лет неадекватное восприятие реальности будет уже более очевидным.

У детей младшего возраста выделяют атипичный детский психоз. По симптоматике он сходен с аутизмом (одна из его разновидностей даже носит схожее название — «инфантильный психоз»). Может возникать даже у интеллектуально развитых ребят (хотя чаще все-таки встречается у умственно отсталых).

Заболевший будет плохо контактировать с людьми, демонстрировать задержку речевого развития. Для него могут быть характерными навязчивые одинаковые движения или неконтролируемое повторение чужих слов (эхолалия). Посещая детский сад, такие малыши резко не вписываются в общую группу, так как не понимают окружающих и с трудом адаптируются к малейшим изменениям.

Причины возникновения патологии

К физиологическим причинам возникновения психотических расстройств в раннем возрасте относятся:

1. Дисфункции щитовидной железы.
2. Последствия гормонального сбоя, период полового созревания.
3. Высокая температура, вызванная иными заболеваниями.
4. Побочные эффекты при химиотерапии, приеме лекарств.
5. Менингит.
6. Алкоголь, принимаемый беременной женщиной (внутриутробный алкоголизм плода) или при кормлении грудью.
7. Генетическая наследственность.

У подростков часто срывы психики случаются как следствие попадания в стрессовую ситуацию. Серьезной психотравмой для них может стать смерть близкого человека, конфликтные ситуации в семье или с друзьями, резкая смена жизненных обстоятельств.

Психоз, возникший на фоне психотравмы у подростка, как и подобные проявления болезни у взрослых людей, может длиться недолго и исчезает с устранением стрессового фактора.
Но стоит помнить, что склонность к психотическим расстройствам может передаваться по наследству, и тогда течение заболевания бывает более тяжелым. Иногда дисфункция сознания достигает инвалидности, сохраняясь всю жизнь.

Психолог рассказывает о том, как поведение родителей может спровоцировать развитие психоза у ребенка

Разнообразие форм болезни

В зависимости от многих факторов, заболевание может протекать по-разному:

• быстро и стремительно, с ярким проявлением симптомов;
• долго, но с острыми периодическими всплесками;
• быстро, но с невыраженными симптомами;
• симптоматика развивается в течение длительного периода, проявляется неярко, вяло.

В зависимости от возраста пациентов выделяют также ранние (до подросткового возраста) и поздние (у подростков) формы патологии.

Психотические состояния, вызванные внешними временными факторами, обычно легче диагностируются и поддаются лечению. Острая фаза проходит, когда проблемы-провокаторы прекращаются, хотя для полного восстановления истощенной психики всегда требуется дополнительное время.

В случае долгого пребывания человека в травмирующей ситуации либо мозговых повреждений, вызванных биохимическим отклонениями (как врожденными, так и спровоцированными приемом лекарственных препаратов, болезнями и другими факторами) острое психотическое расстройство перерастает в хроническое. Затяжное помрачение рассудка крайне опасно для маленького человека. От дисфункции мозговой деятельности страдает интеллектуальное развитие, ребенок не может адаптироваться в социуме, общаться со сверстниками, заниматься любимыми делами.

Медикаментозное лечение и коррекционный психотерапевтический курс при тяжелых формах психических заболеваний обязательны. Особенно опасен острый психоз, когда все симптомы проявляются очень сильно и ярко, а нарастание патологических процессов идет стремительно.

Диагностика заболевания

Детальную диагностику психических отклонений лучше проводить в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Для назначения эффективной терапии необходимо четко определить причину возникновения психотической реакции.

В осмотре, помимо психиатра, обязательно принимают участие отоларинголог, невропатолог, психолог, логопед. Кроме общего обследования организма, ребенок также проходит специальное тестирование умственного развития (например, компьютерный или письменный тест на уровень развития мышления в соответствии с возрастной группой, связанность речи, тесты в картинках и т.д.).

Терапия и профилактика психотических расстройств в раннем возрасте

Маленьким пациентам назначается курс медикаментов в сочетании с сеансами психологической коррекции.

Проявляемые симптомы и лечение, назначаемое ребенку, напрямую связаны, так как препараты необходимы лишь в тех случаях, когда болезнь привела к биохимическим нарушениям в организме. «Тяжелые» формы психотропных лекарств, такие как транквилизаторы, назначают только при наличии агрессивных состояний.

В случаях, когда болезнь носит затяжной, а не эпизодический характер, лечить юного больного необходимо под постоянным наблюдением психиатра.

Коррекционный эффект психотерапии особенно заметен, когда эмоциональный срыв произошел в результате пережитого стресса. Тогда при устранении фактора, вызвавшего дебют заболевания, и работая с внутренними установками и реакциями маленького пациента, психолог помогает ему справиться со стрессом и выработать адекватные реакции на негативные события в жизни.
Родителям необходимо помочь сыну или дочке соблюдать правила здоровой жизни.

1. Ребенку необходим размеренный распорядок дня, отсутствие сильных потрясений и неожиданностей.
2. Недопустимо проявлять к детям грубость и физическое насилие, а меры поощрения и наказания должны быть им понятны.
3. Доброжелательная и позитивная атмосфера в семье, любовь и терпение между всеми ее членами помогают больному быстрее вернуться к нормальной жизни.
4. Если стрессовая ситуация была связана с посещением образовательного учреждения, то есть смысл сменить школу или детский сад.

Всё это крайне важно для окончательного и устойчивого восстановления психики маленького больного.

Возникает вопрос, можно ли детям, перенесшим временное помрачение рассудка, надеяться на полное излечение и полноценную взрослую жизнь? Смогут ли они вырасти в адекватных членов общества, создать свои семьи, иметь детей? К счастью, да. При своевременной медицинской помощи и качественной терапии многие случаи ранней психогении излечиваются полностью.