Пароксизмальные расстройства. Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания. III. Другие гиперкинетические синдромы

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение сознания, приступы тревоги, страха или сонливости), неврологические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпилепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых других заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления регистрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зависимости от локализации очага поражения (височные, затылочные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпилепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные пароксизмы). Одной из наиболее распространенных классификаций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние пациентов меняется в определенной последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсутствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психические явления, крайне кратковременные и одинаковые у одного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в мозге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обонятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылочные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до возникновения припадка испытывают неприятное ощущение разбитости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которого больной не меняет позы. Выключение сознания выражается в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие варианты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного приветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и последующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопровождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникающие приступы измененного настроения с преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Возможно пароксизмальное возникновение патологических влечений: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании . В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне приступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются пароксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, неприятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов наблюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Психосенсориые припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из высказываний окружающих, что указывает на измененное состояние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать подобные расстройства сознания от типичных синдромов выключения и помрачения сознания и обозначил их как «особые состояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у психиатра в связи с задержкой психического развития и частыми пароксизмально возникающими приступами. Причиной органического поражения мозга является перенесенный на первом году жизни отогенный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возникают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявлений. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднимает ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не выполняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с этими явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно подробно описывает болезненные переживания во время приступа, заявляет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припадка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного сохраняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых состояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феноменологически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшествующей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации очага (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое обследование. Генерализованным припадкам соответствует одновременное появление патологической эпилептической активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных припадках изменения электрической активности возникают в одном очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные . Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращаются, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием является эпилептический статус - серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилептический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.

Пароксизмальное состояние - это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. По определению В.А.Карлова, пароксизмальное состояние - это припадок (приступ) церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью . Большое разнообразие клинических проявлений пароксизмальных состояний обусловлено их полиэтиологичностью. Несмотря на то, что пароксизмальные состояния являются проявлениями совершенно различных заболеваний, практически во всех случаях обнаруживаются общие этиопатогенетические факторы.

С целью их выявления было проведено исследование 635 больных с пароксизмальными состояниями, а также ретроспективный анализ 1200 амбулаторных карт больных, наблюдавшихся в поликлинических условиях по поводу различных заболеваний неврологического профиля, в клинической картине которых ведущее место занимали пароксизмальные состояния (эпилепсия, мигрень, вегеталгии, гиперкинезы, неврозы, невралгии). У всех больных исследовалось функциональное состояние центральной нервной системы методом электроэнцефалографии (ЭЭГ), состояние церебральной гемодинамики методом реоэнцефалографии (РЭГ). Проводилось также структурно-морфологическое исследование головного мозга методом компьютерной томографии (КТ) и изучение состояния вегетативной нервной системы: исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения физической деятельности по методикам, рекомендованным Российским центром вегетативной патологии. При исследовании психологического статуса больных с пароксизмальными состояниями использовались вопросники Г.Айзенка, Ч.Спилбергера, А.Личко. Изучались такие показатели, как интровертированность больных, уровень личностной и реактивной тревожности, тип акцентуации личности. Проводилось исследование содержания концентрации катехоламинов и кортикостероидов (17-КС, 17-ОКС) в моче, а также состояния иммунного статуса: содержание Т– и

В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови. Кроме этого изучалось состояние энергетического уровня в «каналах» тела методом измерения электрокожного сопротивления в репрезентативных точках по Накатани, в модификации В.Г.Вогралика, М.В.Вогралика (1988).

Полученные результаты позволили выявить этиопатогенетические факторы и факторы риска, которые оказались общими для больных с различными нозологическими формами заболеваний, в клинической картине которых ведущим являлось пароксизмальное состояние.

Среди этиологических факторов общими явились: патология пре– и перинатального периодов развития, инфекции, травмы (в том числе родовые), интоксикации, соматические заболевания.

Общими факторами риска отмечены такие, как наследственная предрасположенность, социальные условия (условия жизни, питания, труда, отдыха), профессиональные вредности, вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания). Из провоцирующих факторов, способных вызвать развитие пароксизмальных состояний, выделены острая стрессовая или хроническая психотравмирующая ситуация, тяжелые физические нагрузки, нарушения режима сна и питания, резкая смена климатических условий в связи с переездами, неблагоприятные гелио– и метеофакторы, сильный шум, яркий свет, сильные вестибулярные раздражения (морская качка, полет в самолете, длительная езда в автомобиле), переохлаждения, обострения хронических заболеваний. Полученные результаты согласуются с данными литературы 2-5 .

Изучение функционального состояния центральной нервной системы, вегетативной нервной системы, состояния церебральной гемодинамики, характера патологических изменений в веществе головного мозга, психопатологических изменений личности больных, а также характера динамики иммунологических и биохимических показателей позволило выявить ряд общих признаков, характерных для всех больных с пароксизмальными состояниями. К ним относятся:

наличие патоморфологических изменений в веществе головного мозга;

общность характеристик ЭЭГ– и РЭГ-показателей, характеризующихся преобладанием дезорганизованной, гиперсинхронной дельта-, тэта-, сигмаволновой активности, явлениями сосудистой дистонии, чаще по гипертоническому типу, в связи с повышением тонуса церебральных сосудов, затруднением оттока крови из полости черепа; выраженные вегетативные изменения с преобладанием парасимпатикотонических реакций в исходном вегетативном тонусе, с повышением вегетативной реактивности, чаще избыточным вегетативным обеспечением физической деятельности; психопатологические изменения, проявляющиеся наклонностью к депрессивным, ипохондрическим состояниям, интровертированностью, высоким уровнем реактивной и личностной тревожности, тип акцентуации личности чаще определялся как астеноневротический, сенситивный, неустойчивый; изменения концентрации катехоламинов и кортикостероидов в моче у всех больных с пароксизмальными состояниями, имевшие тенденцию к повышению содержания катехоламинов до наступления пароксизмов и их снижению после приступа, а также к снижению концентрации кортикостероидов до пароксизма и к повышению ее после приступа.

Иммунологические показатели характеризуются уменьшением абсолютного и относительного числа Т– и В-лимфоцитов, угнетением активности естественных киллеров, функциональной активности Т-лимфоцитов, снижением содержания иммуноглобулинов A и G в крови.

Отмеченные общие признаки у больных с пароксизмальными состояниями позволяют сделать вывод о наличии общих этиопатогенетических механизмов развития пароксизмальных состояний. Полиэтиологичность пароксизмальных состояний и в то же время существование общих патогенетических механизмов обусловливают необходимость их систематизации.

Проведенное исследование позволяет предложить следующую классификацию пароксизмальных состояний по этиологическому принципу.

I. Пароксизмальные состояния наследственно обусловленных заболеваний

а) наследственные системные дегенерации нервной системы:гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова); деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония); болезнь Туретта;

б) наследственные болезни обмена: фенилкетонурия; гистидинемия;

в) наследственные нарушения обмена липидов:амавротические идиотии; болезнь Гоше; лейкодистрофии; муколипидозы;

г) наследственные нарушения обмена углеводов:галактоземия; гликогенозы;

д) факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена; туберозный склероз Бурневиля; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге - Вебера;

е) наследственные нервно-мышечные заболевания:пароксизмальные миоплегии; пароксизмальные миоплегические синдромы; миастения; миоклонии; миоклонус - эпилепсия Унферрихта - Лундборга;

ж) эпилепсия генуинная.

II. Пароксизмальные состояния при органических заболеваниях нервной системы

а) травмы центральной и периферической нервной системы:посттравматические диэнцефальные кризы; посттравматические миоклонии; посттравматическая эпилепсия; каузалгия;

б) новообразования головного и спинного мозга:пароксизмальные состояния, связанные с ликвородинамическими нарушениями; вестибуловегетативные пароксизмы; эпилептические припадки;

в) сосудистые заболевания нервной системы:острая дисциркуляторная энцефалопатия; ишемические инсульты; геморрагические инсульты; гипер– и гипотонические церебральные кризы; венозные церебральные кризы; сосудистые аномалии; аорто-церебральные кризы; вертебрально-базилярные кризы; транзиторно-ишемические пароксизмы; эпилептиформные церебральные кризы;

г) прочие органические заболевания:синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; синдром периодической спячки; синдром наказания Одины; понтинный миелиноз; ювенильный дрожательный паралич;

д) невралгические пароксизмы:невралгия тройничного нерва; невралгия языкоглоточного нерва; невралгия верхнегортанного нерва.

III. Пароксизмальные состояния в рамках психовегетативного синдрома

а) вегетативно-сосудистые пароксизмы:церебральные; кардиальные; абдоминальные; вертебральные;

б) вегеталгии:синдром Чарлена; синдром Сладера; синдром ушного узла; передний симпатический синдром Глязера; задний симпатический синдром Барре - Льеу;

в) неврозы:общие неврозы; системные неврозы; пароксизмальные состояния при психических расстройствах: эндогенная депрессия; маскированная депрессия; истерические реакции; аффективно-шоковые реакции.

IV. Пароксизмальные состояния при заболеваниях внутренних органов

а) болезни сердца:врожденные пороки; нарушения сердечного ритма; инфаркт миокарда; пароксизмальная тахикардия; первичные опухоли сердца;

б) болезни почек:почечная гипертония; уремия; эклампсическая (псевдоуремическая кома); наследственные почечные заболевания (синдром Шаффера, семейный ювенильный нефрофтиз, остеодистрофия Олбрайта);

в) болезни печени:острые гепатиты; печеночная кома; желчная (печеночная) колика; цирроз печени; калькулезный холецистит;

г) болезни легких:крупозная пневмония; хроническая легочная недостаточность; бронхиальная астма; воспалительные заболевания легких с наличием гнойного процесса; злокачественные заболевания в легких;

д) болезни крови и кроветворных органов:анемия пернициозная (болезнь Аддисона - Бирмера); геморрагические диатезы (болезнь Шенлейна - Геноха, болезнь Верльгофа, гемофилия); лейкозы (опухолевидный или сосудистый типы); лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); эритремия (болезнь Вакеза).

V. Пароксизмальные состояния при заболеваниях эндокринной системы

феохромоцитома; болезнь Иценко - Кушинга; синдром Кона; тиреотоксический периодический паралич; гипопаратиреоз; аддисонический криз; синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; климактерический синдром.

VI. Пароксизмальные состояния при метаболических нарушениях

гипоксия; гиперкапния; смешанные; другие метаболические нарушения.

VII. Пароксизмальные состояния при инфекционных заболеваниях

а) энцефалиты:энцефалит острый геморрагический; энцефалит эпидемический (болезнь Экономо); энцефалит японский, комариный; энцефалит периаксиальный Шильдера; энцефалит подострый, склерозирующий; болезнь Крейтцфельдта - Якоба; нейролюпус; нейросифилис; нейроревматизм (малая хорея);

б) поствакцинальные:антирабическая; противооспенная;

VIII. Пароксизмальные состояния при интоксикациях

алкогольная; острая алкогольная энцефалопатия Гайе - Вернике; отравления техническими ядами; лекарственные отравления, в том числе наркотиками.

Разумеется, данная классификация требует дальнейшей разработки и уточнения.

Различают пароксизмальные состояния с первичным и вторичным церебральным механизмом. Первичные церебральные механизмы связаны с наследственной отягощенностью по тому или иному виду патологии или же с генной мутацией, а также с отклонениями, возникающими в процессе эмбриогенеза на фоне различных патологических влияний материнского организма. Вторичные церебральные механизмы формируются в результате патологических экзогенных и эндогенных воздействий на развивающийся организм.

По нашему мнению, необходимо различать понятия: пароксизмальная реакция, пароксизмальный синдром и пароксизмальное состояние. Пароксизмальная реакция - это одноразовое возникновение пароксизма, ответ организма на острое экзогенное или эндогенное воздействие. Она может быть при острой интоксикации, резком повышении температуры тела, травме, острой кровопотере и др. Пароксизмальный синдром - это пароксизмы, сопровождающие остро и подостро текущее заболевание. Сюда можно отнести острые инфекционные заболевания, в клинике которых наблюдаются судорожные пароксизмы, вегетативно-сосудистые кризы, последствия черепно-мозговых травм, заболевания внутренних органов, сопровождающиеся пароксизмами различного характера (болевыми, синкопальными, судорожными и др.). Пароксизмальные состояния - это кратковременные, внезапно возникающие, стереотипные пароксизмы двигательного, вегетативного, сенситивного, болевого, диссомнического, психического или смешанного характера, как правило, постоянно сопровождающие хронические или наследственно обусловленные заболевания, в процессе развития которых сформировался устойчивый очаг патологической гиперактивности в надсегментарных структурах головного мозга. К ним относятся эпилепсия, мигрень, мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта и др.

На начальном этапе развития заболевания пароксизмальная реакция выполняет защитную функцию, активизируя компенсаторные механизмы. В ряде случаев пароксизмальные состояния являются способом снятия напряжения в патологически измененных функционирующих системах . С другой стороны, длительно существующие пароксизмальные состояния сами обладают патогенным значением, способствуя дальнейшему развитию заболевания, вызывая значительные нарушения в деятельности различных органов и систем.

Литература

Карлов В.А. Пароксизмальные состояния в неврологической клинике: дефиниции, классификация, общие механизмы патогенеза. В кн.: тез. докл. VII Всерос. съезда неврологов. М: АО «Буклет»; 1995; с. 397.

Абрамович Г.Б., Таганов И.Н. О значимости различных патогенных факторов в происхождении эпилепсии у детей и подростков. Журн невр и психиат 1969; 69: 553-565.

Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А. Неврология синкопальных состояний. М: Медицина; 1987; 207 с.

Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. М: Медицина; 1990; 318 с.

Карлов В.А. Эпилепсия. М: Медицина; 1990; 327 с.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникаю­щие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к по­вторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение со­знания, приступы тревоги, страха или сонливости), невроло­гические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпи­лепсия.

Эпилептические и эпилептиформные припадки – проявление органического поражения мозга, в результате которого весь мозг или отдельные его участки вовлекаются в патологическую ритмическую активность, регистрируемую в виде специфических комплексов на ЭЭГ. Патологическая активность может выражаться потерей сознания, судорогами, эпизодами галлюцинаций, бреда или нелепого поведения.

Характерные признаки эпилептических и эпилептиформных пароксизмов :

Спонтанность (отсутствие провоцирующих факторов);

Внезапное начало;

Относительно короткая продолжительность (секунды, минуты, иногда десятки минут);

Внезапное прекращение, иногда через фазу сна;

Стереотипность и повторяемость.

Конкретная симптоматика припадка зависит от того, какие отделы мозга вовлечены в патологическую активность. Принято разделять припадки на генерализованные и парциальные (фокальные ). Генерализованные припадки , при которых все отделы мозга одновременно подвержены патологической активности, проявляются полной потерей сознания, иногда общими судорогами. У больных не остается никаких воспоминаний о припадке.

Парциальные (фокальные ) припадки не приводят к полной потере сознания, у больных сохраняются отдельные воспоминания о пароксизме, патологическая активность возникает лишь в одном из отделов мозга. Так, затылочная эпилепсия проявляется периодами слепоты или вспышками, мельканиями в глазах, височная – эпизодами галлюцинаций (слуховых, обонятельных, зрительных), поражение прецентральной извилины – односторонними судорогами в одной из конечностей (джексоновские припадки).

На парциальный характер припадка указывает также наличие предвестников (неприятные ощущения в теле, возникающие за несколько минут или часов до приступа) и ауры (короткая начальная фаза припадка, которая сохраняется в памяти больного). Врачи уделяют особое внимание парциальным припадкам, поскольку они могут быть первым проявлением очаговых поражений мозга, например опухолей.

Обычно припадки классифицируют в зависимости от их основных клинических проявлений.

К эпилептическим пароксизмам относят :

Большие судорожные припадки (grand mal, клоникотонические припадки);

Малые припадки (petit mal, простые и сложные абсансы, миоклонические припадки);

Сумеречные помрачения сознания (амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм, трансы, галлюцинаторно-бредовой вариант);

Дисфории;

Особые состояния сознания (психосенсорные припадки, приступы «дежа вю» и «жамэ вю», пароксизмы бредовой и галлюцинаторной структуры);

Джексоновские припадки с судорогами в одной из конечностей.

Большой судорожный припадок (grand mal)

проявляется вне­запно возникающим выключением сознания с падением, ха­рактерной сменой тонических и клонических судорог и после­дующей полной амнезией. Продолжительность припадка - от 30 с до 2 мин. Состояние па­циентов меняется в определенной последовательности. Тони­ческая фаза сменяется клонической и завершается припадок восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психи­ческие явления, крайне кратковременные и одинаковые у од­ного и того же больного). Некоторые пациенты за несколько часов до воз­никновения припадка испытывают неприятное ощущение раз­битости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудо­рожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалента­ми припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезап­но прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и после­дующей полной амнезией. Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопро­вождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникаю­щие приступы измененного настроения с преобладанием злоб­но-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффек­тивно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно ре­агируют на замечания, проявляют недовольство во всем, вы­сказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов.

Похожая информация.

…конвенция ООН о правах ребенка «признает важность семьи как первичной социальной группы и естественной обстановки для роста и благополучия детей». При этом суть современной позиции состоит в том, что это не столько право над ребенком (подчинение родителям), сколько ответственность перед ребенком .

У детей, кроме неврозов, присущих взрослым (истерия, неврастения, невроз навязчивых состояний), выделяют так называемы моносимптоматические или системные неврозы, а также недифференцированные неврозы. Из перечисленных неврозов у детей пароксизмальные состояния наиболее часто встречаются при истерии.

Общеизвестны такие характерологические особенности больных истерией , как повышенная чувствительность и впечатлительность, внушаемость и самовнушаемость, неустойчивость настроения, эгоизм и эгоцентризм. Высокий уровень притязаний является основой психологического конфликта при истерии. Этими особенностями истерической личности определяются причины, приводящие к пароксизмальным состояниям. Истерические припадки являются реакцией на конфликтную ситуацию, неприятные разговоры, замечания, средством привлечения внимания к себе, сочувствия.

АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРИПАДКИ

Аффективно-респираторные припадки представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов. Выделяют «синий» и «бледный» синкопы (обмороки). Аффективно-респираторные приступы наблюдают у детей возбудимых, раздражительных, капризных.

«Бледные» синкопы, которые чаще бывают реакцией на боль при падении или инъекциях, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. Чаще же аффективно-респираторные судороги развиваются по типу «синих» синкопов. Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, то есть имеют психогенный характер. при отказе выполнить требования, добиться желаемого, обратить на себя внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или легкая «синюшность». В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне схожи с ларингоспазмом.

Иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь обмякает на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой.

При более тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, могут быть кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание.

НОЧНЫЕ СТРАХИ

Ночные страхи представляют собой проявление невротического расстройства. Их наблюдают у впечатлительных, возбудимых детей.

Характерным для ночных невротических страхов считается зависимость их возникновения от эмоциональных переживаний в течение дня, психотравмирующих ситуаций, нарушений режима. Нередко ночные страхи впервые возникают после соматических заболеваний, астенизирующих нервную систему ребенка.

Типичной для клиники ночных страхов является их выразительность . Ребенок внезапно, не просыпаясь, садиться в постели, вскакивает, кричит, пытается бежать, не узнает окружающих, не может фиксировать происходящее в памяти. Глаза широко открыты, на лице выражение ужаса, лицо бледное или наоборот красное. иногда лицо и тело покрыты потом. ребенок вырывается из рук. его руки напряжены. По-видимому, он видит устрашающий сон, о чем можно догадаться по его виду или по отдельным выкрикам, отражающим впечатления дня, события, взволновавшего его. С ребенком можно установить некоторый контакт, хотя во время приступа наблюдается измененное сознание. Через несколько минут ребенок успокаивается и засыпает. А на следующее утро о случившемся или не помнит, либо сохраняются какие-то неотчетливые воспоминания как о страшном сне.

СОМНАМБУЛИЗМ
(снохождение)

Сомнамбулизм – своеобразное пароксизмальное нарушение сна, достаточно часто наблюдающееся в детском и юношеском возрасте. Наиболее частой причиной снохождений являются функциональные расстройства нервной системы – невротический сомнамбулизм. Среди этих больных можно выделит группу детей, снохождения у которых возникают в связи со стрессовыми ситуациями и развитием невротического срыва.

Нарушения сна и снохождения возможны у детей в связи с психотравмирующими ситуациями, незаслуженным наказанием, ссорами в семье, просмотром «страшных» кино- и телефильмов. Чаще снохождения возникают у детей с ослабленной нервной системой, нередко наблюдают их у детей с неврастенией. Особенность снохождений, развивающихся при неврозах, в том, что такие дети не просыпаясь, садятся в постели, разговаривают или громко кричат, глаза у них открыты, взор блуждающий. Во время снохождений, которые обычно длятся несколько минут, дети обходят препятствия, ведут себя так, как будто они выполняют какую-то работу в темноте. Нередко разыскивают какую-то вещь, перебирают или собирают вещи, открывают и закрывают дверцы шкафов, ящики стола и др. В такое время дети легко внушаемы. Иногда они отвечают на вопросы и сравнительно легко могут быть разбужены.

Снохождения легко возникают при невропатии, «конституциональной нервозности». Появления невропатии наиболее характерны для детей первых лет жизни, но в той или иной форме и степени встречаются и в более старшем возрасте.

ЛЕЧЕНИЕ

При лечении аффективно-респираторных припадков необходимо учитывать, что они проявляют собой первое проявление детской истерии и обычно возникают на невропатической основе. Поэтому лечение должно проводиться в двух направлениях.

Во-первых , необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение «потворствующей гиперопеки», нормализацию семейных отношений и др. Целесообразно определение ребенка в дошкольные учреждения, где обычно припадки не повторяются. Если появление припадков явилось реакцией на устройство в ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки.

Во-вторых , необходимо повторит лечение невропатии с применением средств, укрепляющих нервную систему и седативных препаратов. наиболее благотворно применение кальция глюконата, кальция лактата по 0,25-0,5 г на прием, валерианы, пустырника в виде настойки (. столько капель, сколько ребенку лет). В более тяжелых случаях применяют пантогам (в таблетированной форме и в сиропе по 250 мг 2-3 раза в день), пантокальцин 250 мг по 1 таблетке 2-3 раза в день, фенибут по 250 мг 2-3 раза вдень. При очень частых (ежедневно, несколько раз день) припадках (что может указывать на повышенную возбудимость мозга) следует использовать небольшие дозы феназепама (. только под наблюдением врача).

При наличии у больного ребенка кроме невроза еще и соматической астенизации необходимо проведение общеукрепляющей терапии, санации очагов хронической инфекции. Рекомендуется проведение седативной терапии, причем, кроме препаратов валерианы, нередко приходится применять транквилизаторы (например, диазепам) в возрастных дозировках. Полезны водные процедуры – хвойные ванны, обтирания и прочее.

Во время истерического припадка помощи больному ребенку не требуется . В начале припадка иногда можно прекратить его переключением внимания больного на какой-либо вид деятельности – книги, игры, прогулка. Если это сделать не удается, лучше не фиксировать внимание окружающих на припадке, необходимо оставить ребенка одного и тогда припадок быстрее проходит.

При лечении ночных страхов особое значение имеет соблюдение правил психогигиены, в частности, строго режима сна и бодрствования; спокойные тихие занятия, запрещение просмотра вечерних телевизионных передач. При этих состояниях нередко отмечаются соматическая астенизация ребенка, что требует соответствующей общеукрепляющей терапии. Применение седативных препаратов (бромиды, транквилизаторы) сочетается с применением мягких тонизирующих средств (настойка китайского лимонника, заманихи по 10-15 капель), при этом указанные средства дают утром и днем, а седативные препараты – вечером, перед сном. Продолжительный эффект оказывают теплые ножные ванны пред сном, массаж воротниковой зоны. В более тяжелых случаях приходится проводить короткие курсы лечения снотворными препаратами, такими как эуноктин (по 2-4 мг), феназепам (по 0,5 мг) и др.

То же относится к сомнамбулизму и другим нарушениям сна невротического характера.

Считается, что впервые описание пароксизмальных нарушений сна было дано еще во времена Гиппократа, когда он описал больных, которые вскрикивали во сне, вели себя очень эмоционально, иногда агрессивно, обнаруживали высокий уровень двигательной активности. Пароксизмальное нарушение сна встречается в любом возрасте и в случае тяжелых расстройств требует медицинского вмешательства.

Как проявляются пароксизмальные нарушения сна

Среди пароксизмальных нарушений сна выделяют ночные страхи и кошмары, хождение во сне, говорение, плач, смех –человек может даже отвечать на задаваемые вопросы, правда, чаще всего невпопад. Благодаря последствиям пароксизмальных нарушений сна, больные испытывают головные боли, разбитость и усталость, ощущение отсутствия состояния сна как такового. Если у человека диагностируют эпилепсию, то у него чаще отмечают подобные нарушения сна. В общем виде сновидения эпилептиков можно разделить на такие виды, как реалистичные, яркие кошмарные сны, в которых люди куда –то убегают или преследуют кого-то, возможны сцены насилия, падения с высоты. Человек при этом испытывает сильное сердцебиение, учащается дыхание, может появиться испарина на теле, появляется мышечная двигательная активность –человек размахивает руками и ногами, ведет себя так, как будто в настоящий момент плывет, бежит или летит. Такого рода сны запоминаются во всех подробностях и могут носить стереотипный характер, т.е. могут часто повторяться изо дня в день с незначительными изменениями.

Пароксизмальное нарушение сна нередко сочетается с обструктивным апноэ, когда остановка дыхания происходит на фоне кошмарного видения-человек останавливает дыхание на довольно длительное время под впечатлением сновидения. Такое явление характеризуется повышенным потоотделением, беспорядочными движениями рук и ног, метаниями по постели, человек может упасть с кровати.

Пароксизмальное нарушение сна у детей

У детей нередко возникают указанные формы нарушений сна. Единственное, что остается делать родителям, это дождаться окончания приступа страха. Ведь в это время ребенок находится в сильном возбуждении, может не узнавать родителей. Поэтому нужно постараться обеспечить безопасность ребенка, удерживая его, чтобы он не ударился, не упал или не убежал. Не нужно заострять внимание ребенка на случившемся,он все равно не помнит о том, что с ним происходило.

Еще во времена Гиппократа, существовало такое описание, как пароксизмальные нарушения сна. Гиппократ рассказывал о своих пациентах, которые вскрикивали во сне и вели себя очень эмоционально и агрессивно. В этот период был обнаружен большой уровень активности (двигательной). Проблемы пароксизмального нарушения сна бывает в разном возрасте и чаще всего требует вмешательства врачей.

Каким образом проявляется пароксизмальное нарушение сна?

Во время пароксизмального нарушения сна, бывают такие явления: хождение во сне, говорение, смех, плач, кошмары и страхи, человек может ответить на заданный вопрос, но часто ответ бывает невпопад. Из-за таких последствий, больной испытывает головные боли, отсутствие состояния сна, усталость и разбитость. Если у человека существует такая болезнь, как эпилепсия, то очень часто у него случаются такие приступы. Сновидения у таких больных мы сможем разделить на следующие виды: яркие, реалистичные и кошмарные сны, в которых человек куда-то спешит, убегает или преследует кого-либо или бывают сцены насилия и даже падения с большой высоты.

Во время такого сна у человека появляется частое сердцебиение, могут появиться испарины на теле, а также участится дыхание, выражается двигательная, мышечная активность, то есть, человек может махать руками и ногами и вести себя так, как будто он куда-то плывет, летит или бежит. Эти сны очень часто запоминаются и при чем во всех подробностях, они носят стереотипный характер – повторяются в том же порядке каждый день, могут появляться некоторые изменения.

Пароксизмальное нарушение сна «может идти в одну ногу» вместе с апноэ. Происходит остановка дыхания в тот момент, когда человек испытывает кошмарное видение. Дыхание может останавливаться на довольно длительное время (человек под сильным впечатлением). В таких снах часто выделяется обильное потоотделение, ноги и руки двигаются в беспорядочном ритме, существует вероятность падения с кровати и метание по ней.

Подобные нарушения сна у детей.

Нередко такие проблемы со сном возникают у детей. Единственным выходом в этой ситуации – это дождаться того момента, когда у ребенка пройдет данный страх. Потому что во время сна ребенок находится под очень сильным впечатлением и может совсем не узнать своих родителей. Для безопасного окончания сна, необходимо обеспечить ребенку безопасность: удерживать его, следить, чтобы он не упал и т.д. Не заостряйте его внимание на том, что произошло, он все равно этого не запомнил.

Пароксизмальные расстройства

Пароксизмальное расстройство сознания

Пароксизмальное расстройство сознания проявляется в виде неврологических приступов. Оно может возникать на фоне видимого здоровья или при обострении хронического заболевания. Нередко пароксизмальное расстройство фиксируется при течении заболевания, изначально не связанного с нервной системой.

• обморок,
• вредные привычки (алкоголизм, курение, наркомания);
• стрессовые ситуации (особенно при их частом повторении);
• нарушение режима сна и бодрствования;
• длительное воздействие сильного шума или яркого света;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• токсины;

Пароксизмальные расстройства при эпилепсии

Бессудорожные пароксизмы возникают внезапно, без предвестников. При абсансах человек резко перестает двигаться, его взгляд устремляется перед собой, он не реагирует на внешние раздражители. Приступ длится недолго, после чего психическая деятельность нормализуется. Приступ для больного остается незамеченным. Для абсансов характерна высокая частота приступов: за день они могут повториться десятки и даже сотни раз.

Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность)

Паническое расстройство представляет собой психическое нарушение, при котором больной испытывает спонтанные панические атаки. Паническое расстройство также называют эпизодической пароксизмальной тревожностью. Приступы панической атаки могут отмечаться от нескольких раз в день до одного или двух в год, при этом человек находится в постоянном их ожидании. Приступы выраженной тревоги непредсказуемы, поскольку их появление не зависит от ситуации или обстоятельств.

Такое состояние может значительно ухудшить качество жизни человека. Ощущение паники может повторяться несколько раз в день и сохраняться в течение часа. Пароксизмальная тревожность может возникнуть внезапно и ее нельзя контролировать. В результате человек будет ощущать дискомфорт, находясь в обществе.

Проявления пароксизмальных расстройств сна очень разнообразны. Они могу включать:

Лечение пароксизмальных расстройств

Обычно лечение пароксизмальных состояний занимает длительный период времени. Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога для своевременной корректировки терапии при необходимости. Врач контролирует состояние пациента, оценивает переносимость препаратов и выраженность побочных реакций (если подобные есть).

В Юсуповской больнице работает штат профессиональных неврологов, которые имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Доктора владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий, что позволяет добиться больших результатов. В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При помощи высокотехнологичной аппаратуры, что способствует своевременному началу лечения и в значительной мере снижает риск развития осложнений и негативных последствий.

Пароксизмальные расстройства сознания в неврологии – это патологический синдром, который возникает в результате течения заболевания или реакции организма на внешний раздражитель. Расстройства проявляются в виде приступов (пароксизмов), имеющих различный характер. К пароксизмальным расстройствам относят приступы мигрени, панические атаки, обмороки, головокружения, эпилептические приступы с судорогами и без.

Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Врачи владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий.

Пароксизмальное состояние отличается кратковременностью приступа и склонностью к повторению. Расстройства имею различную симптоматику, в зависимости от провоцирующего состояния. Пароксизмальное расстройство сознания может проявляться как:

Причинами развития пароксизмальных состояний могут быть врожденные патологии, травмы (в том числе и при рождении), хронические заболевания, инфекции, отравления. У больных с пароксизмальными расстройствами достаточно часто отмечается наследственная предрасположенность к подобным состояниям. Социальные условия и вредные условия труда также могут стать причиной развития патологии. Пароксизмальные расстройства сознания способны вызвать:

При эпилепсии пароксизмальные состояния могут проявляться виде судорожных припадков, абсансов и трансов (бессудорожные пароксизмы). Перед возникновением большого судорожного припадка многие больные ощущают определенного вида предвестники – так называемая аура. Могут быть звуковые, слуховые и визуальные галлюцинации. Кто-то слышит характерный звон или чувствует определенный запах, ощущает покалывание или щекотку. Судорожные пароксизмы при эпилепсии длятся несколько минут, могут сопровождаться потерей сознания, временной остановкой дыхания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием.

Пароксизмальные расстройства сна

Пароксизмальные расстройства сна не позволяют больному восстановить силы, как следует отдохнуть. После пробуждения человек может ощущать головные боли, усталость и разбитость. Расстройства сна часто встречаются у больных эпилепсией. Люди с подобным диагнозом часто видят реалистичные яркие кошмары, в которых они куда-то бегут или падают с высоты. Во время кошмаров может учащаться сердцебиение, появиться испарина. Подобные сны обычно запоминаются и могут повторяться через время. В некоторых случаях во время расстройств сна происходит нарушение дыхания, человек может задержать дыхание на длительный период времени, при этом могут наблюдаться беспорядочные движения руками и ногами.

Для лечения пароксизмальных состояний необходима консультация невролога. Прежде чем назначить лечение, невролог должен точно знать вид приступов и их причину. Для диагностирования состояния врач уточняет анамнез пациента: когда начались первые эпизоды приступов, при каких обстоятельствах, каков их характер, имеются ли сопутствующие заболевания. Далее необходимо пройти инструментальные исследования, которое могут включать ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга и другие.

После выполнения глубокого обследования и уточнения диагноза невролог подбирает лечение строго индивидуально для каждого пациента. Терапия пароксизмальных состояний состоит из медикаментов в определенных дозах. Нередко дозировка и сами препараты подбираются постепенно, пока не удается достигнуть необходимого терапевтического эффекта.

Клиника расположена недалеко от центра Москвы, здесь принимают пациентов круглосуточно. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону Юсуповской больницы.

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна - non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом "arousal" пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые "ложные" или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному "пробной" антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом "сон-бодрствование". Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

• повышенная и ускоренная смена стадий сна;
• фрагментированный R ЕМ-сон;
• повышенная частота пробуждений;
• снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
• укорочение общей продолжительности сна;
• удлинение фаз I и II сна;
• удлинение латентности сна;
• исчезновение К-комплексов и сонных веретен.

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

• эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;

• семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;

• отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;

• в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, "эпилепсия сна" практически никогда не переходит в "эпилепсию пробуждения" (Janz, 1962).

Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) "эпилепсии пробуждения" являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо - вечером, между 18 и 20 часами ("эпилепсия окончания рабочего дня") (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) "эпилепсиями сна".

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы "эпилепсии сна" развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с "эпилепсией сна" просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы "спайк-волна" или генерализованные комплексы "спайк-волна" частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы "острая-медленная волна" частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. "Ключевые" для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза "фехтовальщика") и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных "роландических" спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами "спайк-волна", регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

• гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
• неокортикальные латеральные височные;
• оперкулярные-инсулярные.

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо - в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений "уже виденного", сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда - в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы "острая-медленная волна") в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония - более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто - без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная "поза фехтовальщика". Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде "электрического эпилептического статуса" (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его "эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк-волна" во время медленного сна" (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще - между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы "спайк-волна". Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы "спайк-волна" частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.