Непроизвольные движения в конечностях. Гиперкинезы симптомы, лечение, описание. Причины аномального состояния

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Гиперкинезы - общее название различных синдромов, характеризующихся непроизвольными движениями, от дрожи до судорог. Термин, буквально, означает «избыточные движения». Общие причины этих нарушений кроются в поражении нервной системы человека.

Причины гиперкинезов

Поврежденные участки мозга (нарушения могут касаться самой нервной ткани или обмена веществ в ней) генерируют «неправильные» импульсы, которые передаются по периферическим нервам к мышцам. Получив такой сигнал мышца непроизвольно сокращается или расслабляется. Поражения разных участков мозга (коры, ствола и так далее) вызывают различные виды гиперкинезов, обзор которых приведен чуть ниже.

Патологии нервной системы могут быть вызваны:

• генетическими нарушениями (наследственные заболевания);
• недостатком кровообращения (дыхания и питания), например, при , гипоксии плода и т.п.;
• поражением токсинами при отравлениях, инфекциях, приеме некоторых лекарств (например, нейролептиков);
• травмами;
• демиелинизирующими заболеваниями (разрушающими миелиновые оболочки), например, рассеянный склероз.

Виды гиперкинезов

У каждого, даже абсолютно здорового, человека иногда случаются непроизвольные движения. Например, когда мы икаем или нас неожиданно «передергивает». Конечно, такие разовые явления не связаны с заболеваниями мозга, а просто отражают сложность системы нервной регуляции. Но если подобные эпизоды наблюдаются периодически - стоит обратиться к врачу, чтобы доискаться причин.

Гиперкинезы можно классифицировать по пораженному участку нервной системы - но такое разделение будет понятно лишь специалистам, хорошо ориентирующимся в анатомии и физиологии мозга. Для более ясного восприятия, приведем классификацию по клиническим проявлениям гиперкинезов:

1. Тремор - дрожание. Может быть физиологической реакцией (например, на холод). Но у патологической дрожи мы не находим очевидных причин. Пациент может дрожать всем телом или наблюдается тремор только конечностей, головы.
2. Миоклония - одиночные сокращения крупных мышц или их групп. В норме человек может вздрагивать в момент засыпания, от неожиданности. Миоклонические судороги напоминают внезапный удар током и могут носить разный характер - от легких спазмов, до тяжелых эпилептических припадков.
3. - ритмичные повторяющиеся непроизвольные движения. В норме их быть не должно. Однако тик может развиться и у относительно здорового человека при недостатке микроэлементов (кальций, магний). Тики могут проявляться не только в «подергивании века» или моргании. Например, при синдроме Туретта наблюдаются вокальные тики - непроизвольные возгласы.
4. Атетозы - медленные, плавные сокращения мышц. Обычно затрагивают пальцы и кисти, но встречаются и атетозы мимических мышц.
5. Дистонии - затрагивают группы противодействующих мышц, например, «сгибатель-разгибатель». В результате больной непроизвольно вращает конечностями, принимает странные позы, взмахивает конечностями.
6. Хорея - более известна публике под названием «пляска святого Витта». Больной совершает беспорядочные движения с большой амплитудой. Непосвященному наблюдателю может показаться, что он двигается осознанно - но это иллюзия.
7. Акатизия - тягостное внутреннее напряжение, патологическая потребность двигаться. Даже если больной способен удержаться от суеты, он ощущает усиливающуюся тревогу, страх. Как правило, является побочным эффектом антипсихотических препаратов.

Нередко в проявлениях одного заболевания можно выделить разные виды гиперкинезов.

Гиперкинезы у детей

Эта тема особенно важна, так как у маленьких пациентов гиперкинезы, с одной стороны, встречаются чаще, чем у зрелых людей, а с другой стороны, далеко не всегда свидетельствуют о тяжелой мозговой патологии.

Нервная система ребенка может «дать сбой» при стрессе, переутомлении . Интересно, что родители не всегда расценивают жизненные ситуации, как травматичные. Например, им кажется, что малыш удачно вписался в новую группу в детском саду, прекрасно отдохнул во время семейного путешествия, с удовольствием пошел в первый класс.

Но результатом может стать тик. Этим расстройством страдает до 10% детей. Развиваются тики чаще всего в возрасте от 2 до 15 лет, причем мальчики страдают ими в 3 раза чаще девочек. При локальных проявлениях (затрагивающих одну группу мышц) это состояние проходит бесследно (при условии обращения к врачу и проведения той или иной терапии) у 90% детей. Распространенные тики (затрагивающие разные группы мышц) излечиваются полностью в половине случаев.

Обращать внимание стоит не только на стереотипные мимические движения, например, зажмуривание, моргание, шмыганье носом, покусывание губы. Тик может затронуть конечности и туловище: стереотипные движения пальцами, втягивание живота, пожимание плечами, подскоки и так далее. Также возможны вокальные явления - сопение, фырканье, аханье, покашливание и так далее.

Самое главное - показать ребенка хорошему врачу. Во многих случаях лечение состоит в психологической и педагогической помощи, поддержанной физиопроцедурами и витаминными препаратами. Иногда требуется поддержать обменные процессы в головном мозге ноотропными препаратами. При наличии тяжелых поражений назначаются противосудорожные лекарства, нейролептики.

Конечно, у детей возможны и серьезные патологии нервной системы, сопровождающиеся гиперкинезами: синдром Туретта, ДЦП, эпилепсия и так далее. Увы, эти заболевания невозможно «пропустить», «не заметить» и жить без специфического лечения такие пациенты не могут.

Лечение гиперкинезов

Во всех случаях появления регулярных (пусть и очень редких) непроизвольных движений у человека в любом возрасте - обязательно и как можно быстрее следует обратиться к врачу. От стадии, на которой начато лечение гиперкинеза, иногда зависит возможность полностью восстановить здоровье или добиться стойкой ремиссии (отступления симптомов).

Диагностика

Естественно, процесс начинается с диагностики. Современные методы исследования, например, могут выявить микроскопические участки поражения нервной ткани. Важные сведенья врач получает при опросе больного или его близких. Существуют, также, специальные методики провокации гиперкинезов, которые позволяют выявить заболевание, даже если на данный момент его симптомы отсутствуют.

Сложная задача, решение которой доступно лишь специалистам - дифференциальный диагноз. То есть, различение видов гиперкинезов и точное определение патологии, которая присутствует у данного конкретного пациента. Это важно, так как может указывать на различные причины заболевания, поражение разных отделов нервной системы и, в конечном счете, приводит к разным назначениям.

Лекарственные препараты

Сегодня существует масса лекарств и групп препаратов, которые корректируют состояние нервной системы: генерацию и проведение нервных импульсов, питание и дыхание ткани. Также, при гиперкинезах могут назначаться лекарства, влияющие на тонус мышц. Для восстановления функций организма в целом врач прописывает витаминно-минерльные комплексы, адаптогены.

Фитопрепараты, сборы лекарственных трав, настойки и отвары - играют в таком лечении вспомогательную роль. Если вы хотите их использовать, обсудите выбранные рецепты с врачом. Но никогда не пренебрегайте классическим лечением в пользу «народной медицины» , так как в ее арсенале нет средств реальной коррекции таких тяжелых патологий, как тики.

Общеукрепляющая терапия

Хороших результатов позволяет добиться комплексный подход. Больному, кроме приема препаратов, стоит (вместе с врачом) пересмотреть свой образ жизни. Гармоничный режим питания, отдыха и нагрузок, психологический комфорт - помогут быстрее преодолеть гиперкинез или, по крайней мере, легче переносить его приступы.

Хирургические методы

В самых крайних и тяжелых случаях прибегают к оперативным способам коррекции. Такие вмешательства могут производиться с целью разрушения участка нервной ткани, провоцирующий гиперкинез, иссечения периферических нервов. Могут, также, имплантироваться электроды, которые будут посылать «правильные» импульсы, резервуары, дозированно подающие лекарство непосредственно к пораженным тканям (например, «баклофеновая помпа»).

Выделяют следующие формы блефароспазма:

• первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
• вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы;
• обусловленный офтальмологическими причинами;
• другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм - своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма - оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефароспазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефароспазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и более), поэтому многие больные просто не доживают до генерализованной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефароспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генерализации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5-6 декаде жизни. Исключительно редко заболевание развивается в детском возрасте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько учащенного моргания, которое постепенно учащается с последующим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с зажмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асимметричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко односторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёжным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2-3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание конфеты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоциональной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыденной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмоционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клинической диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен проводиться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм блефароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом апраксии открывания век, с которым иногда приходиться дифференцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апраксия открывания век и блефароспазм нередко могут сосуществовать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюдаемые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические, в том числе нейролептический, поражения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-первых, благодаря типичным динамическим характеристикам (корригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими причинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровождаются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения окулиста. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечисленными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное относится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

Оральные гиперкинезы

Выделяют следующие формы оральных гиперкинезов:

• поздняя дискинезия,
• другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты),
• спонтанная орофациальная дискинезия пожилых,
• прочие формы («нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).

Поздняя (тардивная) дискинезия - ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространённое заболевание, являющееся прямым следствием широкого распространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней дискинезии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее характерна триада патологических движений: так называемый щёчно-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Характерны перекатывания и высовывания языка, а также более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекращается, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выявляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочтительнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофациальной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперкинезов при неврологических и соматических заболеваниях. Клинические проявления спонтанной орофациальной дискинезии полностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несомненно указывает и на общность их патогенетических механизмов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критериями диагностики поздней дискинезии являются следующие особенности:

1. её симптомы становятся заметными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменяют их;
2. те же симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних;
3. холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.

На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталкивание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

Отмена антипсихотических препаратов может привести к усугублению состояния больного и появлению новых дискинетических симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к уменьшению или исчезновению дискинезии (иногда после периода временного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискинезия подразделяется на обратимую и необратимую или персистирующую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматривать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опасности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предрасполагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органическое поражение головного мозга, предполагается также определённое значение генетической предрасположенности.

Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и применением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия пожилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует также проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области - синдромом «кролика». Последний проявляется ритмичным тремором периоральных мышц, преимущественно верхней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор нижней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не участвует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фоне длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную оральную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференцировать с началом хореи Гентингтона.

В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерализованными хореическими движениями, реже - баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требуют дифференциального диагноза с более широким кругом заболеваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сиcтемная красная волчанка, другие причины хореи).

Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при применении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и часто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брейгеля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовлечением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может сопровождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких больных не носит патологический характер; они полностью произвольны и отражают активные попытки больного противодействовать мышечным спазмам.

Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов:

1. спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);
2. спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на известной картине Брейгеля) и
3. постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.

Нижний вариант синдрома Брейгеля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкинеза (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 - 80 % больных.

Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной активности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у женщин в возрасте 40 - 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингвальная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна; у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего языка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

Описан синдром лингвальной дистонии после электротравмы; миокимии языка после радиационной терапии.

Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкинезом в оральной области. Он проявляется периодическими стереотипными движениями нижней челюсти со стискиванием и характерным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с такими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизофрения, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клинических проявлений, что облегчает его диагностику.

Выделяют следующие формы лицевого гемиспазма:

• идиопатический (первичный);
• вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами).

Гиперкинез при лицевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются субклинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же стороне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1-3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к учащению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исчезает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гиперкинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективизируется при ночном полиграфическом исследовании.

Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев - с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 - 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к характерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спазма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкинетического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Неотъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма является характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 - 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко переносится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные нарушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характера (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные головные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, является невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вторая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на левой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклинические, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугублению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопатологических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суицидальными мыслями и действиями.

Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения симптоматических форм гемиспазма (компрессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола головного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица - постпаралитической контрактурой - особых затруднений не вызывает, поскольку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лицевая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим гиперкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нерва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитических контрактур патологические синкинезии в лице.

В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходимость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще односторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной локализации. Для него мало характерна пароксизмальность, его проявления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее органическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже одностороннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как вовлекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором - для лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомендуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного сустава, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазмами при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тетанией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемиспазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формировании лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

В случае значительных диагностических затруднений решающую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия выявляет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях, ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и также резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкинеза и специфичен для лицевого гемиспазма.

Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

• Идиопатические тики и синдром Туретта.
• Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).
• Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).
• Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др.).
• Лицевые крампи.
• Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболеваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или составной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, болезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распространённые крампи, многие лекарственные дискинезии (например, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного гиперкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дистонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопровождаются характерными неврологическими и (или) соматическими проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпилептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судороги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц

1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).
2. Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах:
   • опсоклонус,
   • «нистагм» век,
   • боббинг-синдром,
   • диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга»,
   • периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы,
   • периодический альтернирующий нистагм,
   • циклический окуломоторный паралич со спазмами,
   • периодическая альтернирующая асимметричная девиация,
   • синдром миокимии верхней косой мышцы глаза,
   • синдром Дюана.
3. Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

Клиницисты считаю целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) - характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побочных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с другими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефароспазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже - вниз, ещё реже - боковая девиация или косая девиация взора) длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Cиндромы избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц. Они объединяют несколько характерных феноменов. Опсоклонус - постоянные или периодические хаотические, нерегулярные саккады во всех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассеянный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

«Нистагм век» - редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движений верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фишера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими движениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нистагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерными вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3-5 в минуту наблюдаются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, быстрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвращением их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варолиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефалопатии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом обратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также проявляется характерными вертикальными движениями глаз, но в обратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с последующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем быстрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окулярных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождается блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтернирующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яблок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

Периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы - это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочетающихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направлении длящаяся 1-2 мин; 2) период «переключения» длительностью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружественная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контралатеральным поворотом лица, длящаяся также 1-2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противоположную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90-100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5-10 секундного «нейтралитета», во время которого нистагм может отсутствовать либо имеет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 - 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смотреть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатеральное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоянной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обусловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается периодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассеянный склероз - самые частые причины).

Циклический окуломоторный паралич (феномен циклического окуломоторного спазма и релаксации) - редкий синдром, при котором третий (глазодвигательный) нерв характеризуется чередованием фазы его паралича и фазы усиления его функций. Этот синдром бывает врождённым или приобретённым в раннем детстве (в большинстве, но не во всех случаях). В первой фазе развивается картина полного или почти полного паралича глазодвигательного (Ш-го) нерва с птозом. Затем в течение 1 минуты он уменьшается и затем развивается другая фаза, при которой верхнее веко сокращается (ретракция века), глаз слегка конвергирует, зрачок суживается, а спазм аккомодации может увеличивать рефракцию на несколько диоптрий (до 10 диоптрий). Циклы наблюдаются через вариабельные промежутки времени в пределах нескольких минут. Две указанные фазы составляют цикл, который периодически повторяется как во время сна, так и в бодрствовании. Произвольный взор не оказывает на них влияния. Предположительная причина - аберрантная регенерация после повреждения III-го нерва (родовая травма, аневризма).

Синдром миокимий верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется быстрыми ротаторными колебаниями одного глазного яблока с монокулярной осциллопсией («предметы прыгают вверх и вниз», «мелькает телеэкран», «колыхание глаза») и торсионной диплопией. Упомянутые ощущения особенно неприятны при чтении, просмотре телепередач, работе, требующей точного наблюдения. Выявляется гиперактивность верхней косой мышцы глаза. Этиология неизвестна. Часто хороший лечебный эффект оказывает карбомазепин.

Синдром Дюана - наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели. Уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению; ограничено приведение и конвергенция. Приведение глазного яблока сопровождается его ретракцией и сужением глазной щели; при отведении глазная щель расширяется. Синдром чаще одностороннний.

Мастикаторный спазм наблюдается не только при столбняке, но и при некоторых гиперкинетических, в частности дистонических, синдромах. Известен вариант «нижнего» синдрома Брейгеля, при котором развивается дистонический спазм мышц, закрывающих рот. При этом иногда степень тризма такова, что возникают проблемы с кормлением больного. Преходящий тризм возможен в картине острых дистонических реакций нейролептического происхождения. Дистонический тризм иногда приходится дифференцировать с тризмом при полимиозите, при котором вовлечение жевательных мышц иногда наблюдается на ранних стадиях заболевания. Лёгкий тризм наблюдается в картине дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Тризм типичен для эпилептического припадка, а также экстензорных судорог у больного в коме.

Особняком стоит гемимастикаторный спазм. Это - редкий синдром, характеризующийся односторонним сильным сокращением одной или нескольких жевательных мышц. Большинство пациентов с гемимастикаторным спазмом имеют гемиатрофию лица. Предположительная причина гемисмастикаторного спазма при лицевой гемиатрофии связана с компрессионной нейропатией двигательной порции тройничного нерва в связи с изменениями глубоких тканей при лицевой гемиатрофии. Клинически гемимастикаторный спазм проявляется короткими подёргиваниями (напоминающими лицевой гемиспазм) или длительными спазмами (от нескольких секунд до нескольких минут как при крампи). Спазмы болезненны; во время спазма описаны прикусы языка, дислокация височно-нижнечелюстного сустава и даже ломание зубов. Непроизвольные движения провоцируются жеванием, разговором, закрыванием рта и другими произвольными движениями.

Односторонний спазм жевательной мускулатуры возможен в картине эпилептического припадка, заболеваний височно-нижнечелюстного сустава, тонических спазмом при рассеянном склерозе и односторонней дистонии нижней челюсти.

Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации

Выделяют следующие формы:

1. Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония.
2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм.
3. Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия.

Тремор, тики, миоклонус и дистония чаще вовлекают мышцы головы и шеи преимущественно нелицевой локализации. Но встречаются исключения: изолированный тремор нижней челюсти или изолированный «тремор улыбки» (как и «тремор голоса») в качестве вариантов эссенциального тремора. Известны единичные или множественные тики, ограничивающиеся только зоной лица. Миоклонус может иногда ограничиваться отдельными мышцами лица или шеи (в том числе эпилептический миоклонус с кивательными движениями головой). Необычными и редкими дистоническими синдромами являются односторонний дистонический блефароспазм, дистонические спазмы на одной половине лица (имитирующие лицевой гемиспазм), односторонняя дистония нижней челюсти (редкий вариант синдрома Брейгеля) или «дистоническая улыбка». Стереотипии иногда проявляются кивательными и другими движениями в области головы и шеи.

Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм

В качестве органических причин указанных синдромов могут быть названы дистония (чаще острые дистонические реакции), столбняк, тетания, некоторые заболевания мышц (полиомиозит), заболевания, протекающие с местным раздражением слизистой оболочки. Проявления экстрапирамидного (и пирамидного) гипертонуса могут приводить к этим синдромам, но обычно в контексте более или менее генерализованных расстройств мышечного тонуса.

Миоклонус мягкого нёба и миоритмия

Вело-палатинный миоклонус (нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба, миоритмия) может наблюдаться либо изолированно в виде ритмичных (2-3 в сек) сокращений мягкого нёба (иногда с характерным щёлкающим звуком), либо в сочетании с грубым ритмичным миоклонусом мышц нижней челюсти, языка, гортани, платизмы, диафрагмы и дистальных отделов рук. Такое распределение весьма типично для миоритмии. Этот миоклонус неотличим от тремора, но характеризуется необычно низкой частотой (от 50 до 240 колебаний в мин), что отличает его даже от паркинсонического тремора. Иногда может присоединиться вертикальный окулярный миоклонус («качание») синхронный с вело-палатинным миоклонусом (окуло-палатинный миоклонус). Изолированный миоклонус мягкого нёба может быть либо идиопатическим, либо симптоматическим (опухоли варолиева моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, черепномозговая травма). Замечено, что идиопатический миклонус чаще исчезает во время сна (а также во время наркоза и в коматозном состоянии), в то время как симптоматический миоклонус боле устойчив в этих состояниях.], ,

Психогенные гиперкинезы в области лица

1. Спазм конвергенции.
2. Губо-язычный спазм.
3. Псевдоблефароспазм.
4. Девиации (в т.ч. «геотропная») взора.
5. Прочие формы.

Психогенные гиперкинезы диагностируются по тем же критериям, что и психогенные гиперкинезы нелицевой локализации (они отличаются от органических гиперкинезов необычным двигательным рисунком, необычной динамикой гиперкинеза, особенностями синдромального окружения и течением).

В настоящее время разработаны критерии клинической диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенной дистонии и психогенного паркинсонизма. Здесь же мы упомянем лишь специфические (встречающиеся почти исключительно при конверсионных расстройствах) лицевые гиперкинезы. К ним относятся такие феномены как спазм конвергенции (в отличие от органического спазма конвергенции, который встречается очень редко, психогенный спазм конвергенции сопровождается спазмом аккомодации с сужением зрачков), губо-язычный спазм Бриссо (хотя в последнее время описан и дистонический феномен, полностью воспроизводящий этот синдром; несмотря на внешнюю идентичность, они совершенно разные по своей динамичности), псевдоблефароспазм (редкий синдром, наблюдающийся в картине ярко выраженных других, в том числе мимических, демонстративных проявлений), различные девиации взора (закатывание глаз, девиация взора в сторону, «геотропная девиация взора, когда больной при любом изменении положении головы стремится смотреть вниз («в землю»); нередко направление девиации меняется в процессе одного осмотра пациента. Возможны и другие («прочие») формы психогенных лицевых гиперкинезов, которые, как известно, отличаются крайним разнообразием своих проявлений.

Лицевые стереотипии при психических заболеваниях

Стереотипии при психических заболеваниях или как осложнение нейролептической терапии проявляются постоянным повторением бессмысленных действий или элементарных движений, в том числе в области лица (поднимание бровей, движения губами, языком, «шизофреническая улыбка» и т.д.). Синдром описан в качестве нарушения поведения при шизофрении, аутизме, задержке психического созревания и в картине нейролептического синдрома. В последнем случае он нередко сочетается с другими нейролептическими синдромами и носит название тардивных стереотипии. Редко стереотипии развиваются как осложнение терапии дофасодержащими препаратами при лечении болезни Паркинсона.

Приступы смеха эпилептической природы

Эпилептические приступы смеха (гелолепсия) описаны при лобной и височной локализации эпилептических очагов (с вовлечением сапплементарной, лимбической коры а также некоторых подкорковых структур), они могут сопровождаться другими самыми разнообразными автоматизмами и эпилептическими разрядами на ЭЭГ. Приступ начинается абсолютно внезапно и так же внезапно обрывается. Осознание и воспоминание о приступе иногда могут быть сохранными. Сам смех внешне выглядит как нормальный, либо напоминает карикатуру на смех и иногда может чередоваться с плачем, сопровождаться сексуальным возбуждением. Описана гелолепсия в сочетании с преждевременным половым созреванием; имеются наблюдения о гелолепсии у больных с опухолью гипоталамуса. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании с целью подтверждения эпилептической природы приступов смеха и выявления заболевания, лежащего в их основе.

еобычный дистонический гиперкинез в лице транзиторного характера описан в качестве осложнения ветряной оспы (девиация взора вверх, протрузия языка, спазм мышц открывающих рот с неспособностью говорить). Приступы повторялись несколько дней с последующим выздоровлением.

К редким формам гиперкинезов относится spasmus nutans (маятникообразный нистагм, тортиколлис и титубация) у детей в возрасте от 6-12 мес. до 2-5 лет. Он относится к доброкачественным (преходящим) расстройствам.

Гиперкинезами называются непроизвольные насильственные движения, которые возникают в результате функциональных или органических заболеваний нервной системы. Преимущественно болезнь развивается как следствие поражения экстрапирамидной системы. Возникновение патологий разных ее отделов сопровождается, как правило, определенными клиническими синдромами, условно разделяющимися на две группы: гиперкинетико-гипотоническую и гипокинетико-гипертоническую.

Гиперкинезы проявляются при заболеваниях коры головного мозга, а также стволовой его части или подкорковых двигательных центров. Нередко болезнь возникает как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома в связи с их токсическим действием. В этом случае речь идет о так называемом лекарственном гиперкинезе. Нередко развиваются гиперкинезы и на фоне инфекционных заболеваний, таких, в частности, как ревматизм и энцефалит, а также вследствие дисциркуляторной энцефалопатии, после интоксикации или же черепно-мозговой травмы.

Виды гиперкинезов

Различают такие гиперкинезы как атеоз , тик, миоклония , дрожание , торсионный спазм , а также хореический гиперкинез и другие. Виды заболевания выделяют в зависимости от длительности и частоты судорожных сокращений мышц, а также от способа выражения эмоций, движений, позы и прочих факторов.

Основными симптомами хореического гиперкинеза являются аритмичные, порывистые сокращения мышц, похожие на жестикуляцию. Больному свойственно гримасничать и принимать вычурные многоплоскостные и разнонаправленные позы. Часто хореический гиперкинез встречается при наследственно-дегенеративных заболеваниях и ревматизме.

Дрожание. Этот вид болезни характеризуется ритмичными, клоническими, стереотипными сокращениями мышц туловища и конечностей. Такие движения напоминают нередко счет монет или скатывание пилюль, больной сгибает и разгибает пальцы, а движения головы похожи на ответы «да-да» или «нет-нет». При этом сокращения мышц могут быть распространенными либо локализованными, симметричными либо асимметричными, а статическом напряжении или в покое они усиливаются. Типичным дрожание является для сосудистого паркинсонизма, болезни Паркинсона и дисциркуляторной энцефалопатии.

При торсионном спазме сокращения мышц плавные, тонические, аритмичные, и напоминают штопорообразные движения, также создающие вычурные позы. Вначале они могут захватывать сразу несколько мышечных групп шеи, туловища или конечностей, а затем происходит генерализация, ограничение движений и возможности самообслуживания. Типичным торсионный спазм является для торсионной дистонии, спастической кривошеи и других заболеваний.

Еще один вид гиперкинеза - это лицевой парасмазм , гемиспазм , блефароспазм . Основными симптомами считаются клонико-тонические или клонические сокращения мышц лица: порывистые или плавные, стереотипные, напоминающие гримасничание. Пациенту свойственно моргать с непостоянной амплитудой, процесс распространяется на мимическую мускулатуру половины лица. Но подергивания могут ограничиваться только круговой мышцей глаза - это блефароспазм, либо половиной лица - гемиспазм. Синдром, при котором дергаются обе половины, называется параспазмом.

И, наконец, тики . При этом виде гиперкинеза клиническая картина выглядит следующим образом: движения ритмичные, порывистые и стереотипные. Напоминают произвольное сосание, моргание или гримасничание, проявляются чаще всего в мышцах шеи и лица, при эмоциях - усиливаются, при отвлечении внимания - уменьшаются.

Гиперкинез миокарда

Гиперкинезом или гипертрофией миокарда левого желудочка называется заболевание, характеризующееся увлечением массы мышцы сердца, которая возникает с течением времени практически у всех пациентов с гипертонической болезнью.

Выявляется гиперкинез миокарда преимущественно при УЗИ сердца, иногда - при проведении ЭКГ. В данном случае можно провести аналогию с мышцами ног и рук, которые утолщаются при повышенной нагрузке. Но, если для данных групп мышц это хорошо, то с сердечной не все так однозначно. Дело в том, что сосуды, питающие сердце, в отличие от бицепсов, не так быстро растут вслед за мышечной массой. А в результате может страдать питание сердца, особенно в условиях повышенной нагрузки. Кроме того, в сердце есть сложная проводящая система, вообще не способная «расти», поэтому создаются все условия для развития зон аномальной проводимости и активности. Это проявляется в виде многочисленных аритмий.

Если говорить об опасности для жизни больного, то многочисленные исследования свидетельствуют, что риск возникновения осложнений у пациентов с гипертрофией гораздо выше, чем у людей без нее. Между тем, речь не идет о какой-либо острой проблеме, нуждающейся в срочной корректировке: с гипертрофией челочек может жить десятки лет. Более того, сама статистика вполне способна искажать реальную ситуацию.

Однако есть вещи, которые Вы в состоянии делать самостоятельно. От Вас зависит, в частности, регулярный контроль артериального давления, а пару раз в год необходима ультразвуковая диагностика, чтобы за состоянием можно было следить в динамике. Другими словами, гипертрофия миокарда не является приговором - это сердце гипертоника.

Гиперкинез тикозный

Тикозный гиперкинез иначе называется тиками . Заболевание характеризуется кратковременными и непроизвольными движениями, вовлекающими одновременно группы определенных мышц или отдельные мышцы. Эти движения отрывисты, стереотипны, неритмичны и часто повторяются. Различают так называемые вокальные и моторные тики. В частности, первые представляют собой непроизвольные звуковые феномены, возникающие из-за сокращения гортанных, дыхательных, оральных, глоточных или назальных мышц. В движение их приводит поток воздуха через рот, нос и глотку.

Необходимо отметить, что проявления тикозного гиперкинеза достаточно многообразны. Тики похожи на фрагменты нормальных целенаправленных движений или жесты, «вырванные» из повседневного поведенческого контекста. Они могут имитировать практически любое наше движение и почти любой издаваемый звук.

Считается, что появляются тики спонтанно, и они не спровоцированы внешними движениями или раздражителями. В то же время, некоторые пациенты говорят, что у них симптомы возникают при восприятии специфических слуховых или зрительных стимулов, которые выполняют роль «триггеров» (к примеру, когда они рассматривают какую-то вывеску или предмет, либо при покашливании сидящего рядом человека).

Иногда у больных наблюдаются так называемые рефлекторные тики. Они возникают в качестве реакции на испуг - от внезапного звука, прикосновение или вспышки яркого света. Подчеркнем, что характерной чертой тиков является их внушаемость. К примеру, долго отсутствовавшие тики вполне могут возобновиться у больного, отвечающего на вопрос врача о развитии болезни.

Гиперкинезы лица

Эта болезнь проявляется как параспазм или гемиспазм лицевой мускулатуры. В данном случае гиперкинез характеризуется судорогами мышц одной или обеих половин лица, повторяющимися периодически и с разной частотой. Обычно гиперкинез лица начинается со спазма круговой мышцы глаза, а впоследствии, при развитии процесса, судороги захватывают всю лицевую мускулатуру. Они безболезненны и неритмичны, а продолжаются обычно от нескольких секунд до нескольких минут. При этом полностью отсутствуют, когда человек спит.

Гиперкинезы лица зачастую являются одним из многих симптомов ревматического поражения нервной системы. Лечение должно быть комплексным. В дополнение к противоревматическим препаратам пациентам назначают противосудорожные средства, а также витамины В и С. Хорошо зарекомендовали себя при лечении гиперкинеза лица и препараты лекарственных растений. Больным прописывают их с первых же дней, а прием должен быть длительным. При наличии показаний назначают также противовоспалительные и сердечные средства, а в случае повышения внутричерепного давления - мочегонные препараты.

Гиперкинезы языка

Как и другие виды данной болезни, гиперкинез языка возникает при инфекционных поражениях центральной нервной системы, таких как клещевой и эпидемический энцефалиты и пр., а также при опухолях мозга, сосудистых заболеваниях, черепно-мозговых травмах и интоксикациях. Непроизвольные движения вызывают сокращения мышц лица, языка, мягкого неба, реже - гортани. Есть понятие оральный гиперкинез. При поздней дискинезии насильственные движения начинаются обычно в мышцах лица и языка. Наиболее характерной является триада патологических движений - это так называемый щечно-язычно-жевательный синдром.

Другие формы оральных гиперкинезов включают в себя достаточно редкие симптомы, в том числе синдром «галлопирующего» языка. Часто встречается такой гиперкинез в оральной области как бруксизм. Заболевание характеризуется стереотипными периодическими движениями нижней челюсти, сопровождающимися характерным скрежетом зубов и стискиванием их во вне.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезами у детей называются непроизвольные движения. Заболевание встречается как у маленьких, так и у взрослых детей. Причем почти в половине случаев это гиперкинезы в форме тиков. Сразу отметим, что причиной их в большинстве своем являются патологические отклонения в антенатальном периоде или на фоне фокальной инфекции, к примеру, кариеса зубов или хронического тонзиллита.

Основные симптомы тикоидных гиперкинезов - подергивания носом или ртом, мигания глазами, а также молниеносные сокращения отдельных мышечных групп лица. Характерно, что этим непроизвольным движениям свойственно усиливаться при переутомлении или волнении. Близким по характеру и проявлениям считается так называемый хореический гиперкинез. При этом заболевании у детей отмечаются подергивания головой и плечами. Необходимо подчеркнуть также, что серьезные сложности представляет в клинической практике диагностика моторных приступов неэпилептической и эпилептической природы. В частности, доктор затрудняется при выборе метода лечения в условиях отсутствия видеозаписи приступа или грамотного словесного его описания.

Крайне сложной является диагностика ночных приступов у детей раннего возраста - родители рассказывают порой не о полной картине, а лишь о фрагментах патологического состояния ребенка. Результат - в 15-30% случаев неправильная интерпретация данных электроэнцефалографических исследований и анамнеза приводит к ошибочной диагностике эпилепсии.

Родителям на заметку: среди факторов, провоцирующих тики, в первую очередь, значатся стрессовые ситуации. Это может быть поступление в детский сад или школу, просмотр фильма ужасов или элементарный испуг. Провоцируют гиперкинезы у детей инфекции, как стрептококковые, так и респираторно-вирусные, а также черепно-мозговые травмы. Кроме того, не позволяйте Вашему чаду долго сидеть за компьютером и предупреждайте умственные перегрузки.

Лечение

Важно понимать, что лечение гиперкинезов обязательно должно быть комплексным. Используются препараты, которые влияют на этиологические факторы (противовоспалительные, вазоактивные и другие средства). Симптоматическая и патогенетическая терапии включают в себя применение миорелаксантов, холинолитических, дофаминергических и седативных препаратов, а также лекарств, которые влияют на метаболизм головного мозга.

При наличии определенных показаний пациентам проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев, а при спастической кривошее - нейрохирургическое вмешательство на черепном добавочном нерве и шейных корешках. Консервативное лечение гиперкинеза включает в себя противовоспалительную терапию. В первую очередь необходимо улучшить кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Если у пациента мышечная ригидность, усиливаются функции дофаминергических систем, осуществляется подавление антагонистической холинергической активности. Используются различные холинолитические препараты (атропиновые средства типа артана, паркопана, ромпаркина, циклодола, ридинола). Пациентам рекомендованы также общеукрепляющие процедуры, лечебная физкультура, ванны и парафиновые аппликации. Обязательно соблюдение диеты, богатой витаминами. Ортопедическое лечение гиперкинезов заключается в применении ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. Если стоит вопрос о хирургических методах лечения болезни, то необходимо учесть, что операции проводят только в тяжелых случаях, когда нет должного эффекта от длительной консервативной терапии.

Лечение гиперкинезов в Китае

Неоспоримое преимущество традиционной китайской медицины перед практиками других стран заключается в комплексном подходе к лечению пациентов. На Востоке Вам не просто пропишут обычные препараты после обследования, зачастую поверхностного, Ваш организм будет изучен целиком и полностью, поскольку китайские лекари глубоко убеждены: абсолютно все внутри этой очень сложной системы взаимосвязано, а потому исцелять что-то одно совершенно бессмысленно.

При лечении гиперкинезов традиционная китайская медицина считает целесообразным применять иглоукалывание , сочетающееся с прогреванием полынными сигарами и использованием методик точечного массажа . Иглоукалывание восточные врачи начинают с воздействия на общие точки, переходя впоследствии на так называемые сегментарные. Процедуру проводят не более чем в пяти-семи точках одновременно. С целью успокаивающего действия на спазмы иглоукалывание осуществляют в точки вань-гу, тай-чун, тян-цзин, ин-сян, хэ-гу, да-чжу, чжун-вань, а для тонизирующего и регулирующего влияния на функциональное состояние нервной системы человека китайская медицина использует точки цзу-сань-ли, инь-си и шэнь-мэнь.

На Востоке лечение тиков, как, собственно, и всех других заболеваний, в первую очередь обязательно будет направлено на восстановление баланса нервной системы, а также на устранение причин, повлекших за собой патологию. При исцелении пациентов с нервным тиком, кроме лечебных процедур, успешно применяется и фитотерапия, что позволяет повысить стрессоустойчивость. Используют также и такую методику как физиотерапия - массаж нефритом и общий релаксационный массаж с ароматическими маслами. Полная информация об организации лечения в Китае представлена в разделе Лечение в Китае .

Или запишитесь на прием онлайн

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, возникающие в

результате органических или функциональных заболеваний нервной системы.

В основном гиперкинезы развиваются в результате поражения экстрапирамид-

ной системы.

Поражение различных отделов ее сопровождается развитием оп-

ределенных клинических синдромов, которые условно разделяют на две груп-

пы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический.

ПАРКИНСОНИЧЕСКИЙ ТРЕМОР. Наиболее типичным проявлением гипокинети-

ко-гипертонического синдрома является так называемый акинетико-ригидный

синдром, или синдром паркинсонизма. Он характеризуется триадой симпто-

мов: акинезия, ригидность и тремор. Паркинсонический тремор - это дрожа-

ние пальцев рук, реже дрожание ног, головы, нижней челюсти. Дрожание но-

сит ритмичный характер. Ритмический тремор пальцев рук иногда напоминает

счет монет или скатывание пилюль. Дрожание сильнее выражено в покое.

Уменьшается при выполнении активных движений и исчезает во время сна.

АТЕТОЗ. При этом гиперкинезе медленные червеобразные движения совер-

шаются с большим напряжением. Тонические спазмы локализуются преимущест-

венно в дистальных отделах - кистях и пальцах рук, при этом пальцы то

сгибаются, то разгибаются, часто отмечается гиперэкстензия концевых фа-

ланг. Этот синдром чаще всего наблюдается у детей, страдающих пос-

ледствиями перинатальных поражений мозга. Насильственные движения обычно

не ограничиваются дистальными отделами рук, а захватывают туловище, ко-

нечности, шею и лицо. Любая попытка произвольного движения сопровождает-

ся возникновением ненужных сокращений во многих мышечных группах, осо-

бенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи, лица. Эти на-

сильственные движения усиливаются при эмоциональном возбуждении, внешних

раздражениях, уменьшаются в покое и исчезают во время сна.

ТОРЗИОННАЯ ДИСТОНИЯ - хроническое прогрессирующее заболевание, харак-

теризующееся изменением мышечного тонуса и медленными вращательными дви-

жениями туловища и конечностей.

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище

сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной

оски, голова отклоняестя вперед или в сторону, конечности неестественно

сгибаются и разгибаются, все тело принимает вычурные позы. В зависимости

от распространенности дистонических нарушений различают генерализованную

и локальную формы заболевания. Наиболее частый вариант локальной формы -

спастическая кривошея.

ХОРЕЯ. Хореический синдром чаще всего возникает вследствие ревмати-

ческого энцефалита у детей (малая, или инфекционная, хорея) и при хорее

Гентингтона. Хореический гиперкинез характеризуется беспорядочными быст-

рыми подергиваниями в разных мышцах, преимущественно в проксимальных от-

делах рук, мышцах лица (напоминают гримасничанье), иногда в мышцах живо-

Гиперкинезы могут быть односторонними или двусторонними. В поведении

больного хореей отмечается суетливость, несоразмерность обычных двига-

тельных актов. Все эти нарушения в двигательной сфере происходят на фоне

выраженной мышечной гипертонии.