– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.
МКБ-10
Q25.0
Общие сведения
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.
Диагностика открытого артериального протока
При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.
Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , дефектом аортолегочной перегородки , общим артериальным стволом , аневризмой синуса Вальсальвы , аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.
Лечение открытого артериального протока
У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.
В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.
Прогноз и профилактика открытого артериального протока
Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.
Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.
Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию .
Артериальный (Боталлов) проток – структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.
У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать . При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.
Этиология
Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:
- Преждевременные роды,
- Низкий вес новорожденного,
- Авитаминозы,
- Наследственная предрасположенность,
- Браки между родственниками,
- Возраст матери старше 35 лет,
- Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
- Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
- Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
- Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
- Прием медикаментов при беременности,
- Воздействие химических веществ на организм беременной,
- Системные и обменные заболевания беременной,
- Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
- Эндокринопатии матери – сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.
Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы – внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ – лекарств, химикатов, алкоголя, табака.
ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.
Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока
Симптоматика
Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.
Клинические признаки:
Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.
Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.
Осложнения
Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:
- - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
- развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
- - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
- Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к и .
- Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.
К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; и разрыв артериального протока; склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.
Диагностика
Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:
- Акушеры-гинекологи следят и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
- Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают ,
- Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
- Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.
Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, .
Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.
Инструментальные диагностические методы:
- Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки .
- Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
- УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
- Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
- Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
- Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.
Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.
Лечение
Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.
Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.
Консервативное лечение
Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.
- Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
- Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
- Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
- Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений – бактериального эндокардита и пневмонии.
- Мочегонные препараты – «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности
Катетеризация сердца
катетеризация сердца
Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.
Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии – альтернатива хирургическому лечению порока.
Оперативное лечение
Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.
Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.
Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.
Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока
Профилактика
Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.
После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.
Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.
Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.
Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.
Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.
Артериальный проток
I
Артериа́льный прото́к
открытый
(ductus arteriosus; синоним ) - врожденный , при котором после рождения сохраняется постоянное сообщение между дугой аорты и легочной артерией. Может сочетаться с другими пороками развития (Пороки развития).
Впервые описан в 16 в. Боталло (L. Botallo). Среди больных с врожденными пороками сердца и магистральных сосудов больные открытым А. п. составляют около 20%. В период внутриутробного развития А. п. открыт и обеспечивает нормальное плода при неработающих легких. Длина его около 1,5 см,
а диаметр до 2 см
. В первые дни или недели после рождения А. п. спазмируется, а затем облитерируется и превращается в артериальную связку. Приблизительно у 1% детей А. п. остается открытым по достижении ребенком 1 года. Но в большинстве таких случаев А. п. имеет очень маленький диаметр и не сказывается на функции сердечно-сосудистой системы. При незаращении А. п. после рождения часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию (из области высокого давления в область более низкого давления). Левый желудочек сердца при этом перекачивает избыточную массу крови. Нередко в ответ на переполнение сосудов легких кровью возникает длительный их с развитием легочной гипертензии (см. Гипертензия малого круга кровообращения) и уменьшением объема сбрасываемой крови вплоть до полного прекращения и даже обратного поступления из легочной артерии в аорту.
Систолическое давление, как правило, нормальное, а диастолическое может быть снижено. В случаях с большим объемом сбрасываемой из аорты в легочную артерию крови снижается до нуля. может напоминать таковой у больных с недостаточностью клапана аорты. При рентгенологическом исследовании можно отметить увеличение размеров сердца преимущественно за счет левого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного рисунка. На отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка, выраженные в различной степени. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста и взрослых, при наличии легочной гипертензии возникает необходимость зондирования сердца и ангиокардиографии. Наряду с выраженной легочной гипертензией и сердечной недостаточностью при открытом А. п. представляет опасность развитие в зоне протока подострого инфекционного эндартериита. В связи с этим установление диагноза открытого А. п. даже без клинически выраженных симптомов служит абсолютным показанием к оперативному вмешательству. В СССР наиболее распространенной является методика двойного лигирования А. п. После операции обращают на предупреждение респираторных заболеваний; при длительных подъемах температуры тела, сопровождающихся вялостью, апатией, анемией, проводят посевы крови, назначают активную антибактериальную терапию и организуют консультацию пациента у кардиохирурга. В течение 1 года после операции должна быть ограничена . Прогноз при своевременном хирургическом лечении благоприятный. Библиогр.:
Петровский Б.В. и Кешишева А.А. Хирургическое открытого артериального протока, М., 1963, библиогр. Кровеносный , соединяющий легочный ствол плода с аортой; образуется из левой шестой (аортальной) жаберной дуги; после рождения быстро запустевает и редуцируется в тяж; незаращение А. п.- врожденный .
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Артериальный проток" в других словарях:
- (лат. Ductus arteriosus; также боталлов проток по имени итальянского врача Леонардо Боталло) проток, верхний отдел 6 й артериальной дуги, соединяющий у э … Википедия
Кровеносный сосуд, соединяющий у плода позвоночных животных и человека лёгочную артерию и аорту; то же, что Боталлов проток … Большая советская энциклопедия
- (ductus arteriosus, PNA; ductus arteriosus (Botalli), BNA; син. боталлов прото) кровеносный сосуд, соединяющий легочный ствол плода с аортой; образуется из левой шестой (аортальной) жаберной дуги; после рождения быстро запустевает и редуцируется … Большой медицинский словарь
Отделы сердца при ОАП … Википедия
ПРОТОК АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТКРЫТЫЙ - мед. Открытый артериальный проток (ОАП) сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация… … Справочник по болезням
Кровеносный сосуд плода, соединяющий легочную артерию непосредственно с участком восходящей аорты, минуя легочное кровообращение. Обычно после рождения ребенка артериальный проток закрывается. Неполное закрытие протока (открытый артериальный… … Медицинские термины
ПРОТОК АРТЕРИАЛЬНЫЙ - (ductus arteriosus) кровеносный сосуд плода, соединяющий легочную артерию непосредственно с участком восходящей аорты, минуя легочное кровообращение. Обычно после рождения ребенка артериальный проток закрывается. Неполное закрытие протока… … Толковый словарь по медицине
См. Проток артериальный.
Артериальный проток – это короткий сосуд длиной 4-12 мм и диаметром 2-10 мм, который соединяет аорту и легочную артерию. Он жизненно необходим ребенку до рождения. Пока малыш находится в матке, легкие еще не работают, и в них помещается совсем небольшое количество крови. Чтобы избежать перегрузки легочных сосудов и правой половины сердца, лишняя кровь переливается из легочной артерии в аорту через артериальный проток.
После рождения легкие расправляются, и им требуется вся кровь из правого желудочка. Поэтому организм вырабатывает специальное вещество – брадикинин, которое заставляет сжиматься мышечные стенки артериального протока. Обычно это происходит на протяжении первых суток после родов. Постепенно в протоке разрастается соединительная ткань, и он превращается в связку. Этот процесс может продлиться до трех месяцев.
Но иногда заращение не происходит и между аортой и легочной артерией остается соединение – открытый артериальный проток (ОАП) . Давление крови в аорте в несколько раз выше, чем в сосудах легких. Поэтому кровь из нее переливается в легочную артерию и присоединяется к объему, который вытолкнул правый желудочек. В этом случае в легких циркулирует большой объем крови и сердцу становится труднее его перекачивать. Если размер артериального протока не большой, то организм привыкает к такой нагрузке. Но сердце в этом случае работает интенсивнее и быстрее изнашивается. Поэтому считается, что без лечения люди с таким пороком сердца могут прожить до 40 лет.
Открытый артериальный проток у детей
Открытый артериальный (боталлов) проток у детей относится к врожденным порокам сердца. Эта патология считается достаточно мягкой. В большинстве случаев не вызывает у новорожденных и малышей более старшего возраста серьезных проблем со здоровьем.У одного ребенка на каждые 2000 новорожденных есть этот дефект. А у недоношенных детей такой диагноз ставится почти каждому второму. Проявления болезни и тактика лечения зависят от размера протока.
Врожденные причины
- ребенок родился недоношенным, сроком до 37 недель, чем меньше срок и ниже вес младенца, тем выше риск развития ОАП;
- ребенок во время беременности и несколько минут после рождения испытывал кислородное голодание (гипоксию);
- во время беременности мать переболела краснухой и у ребенка развилась врожденная краснуха;
- ребенок родился с синдромом Дауна , синдром Эдвардса или другими хромосомными заболеваниями;
- употребление матерью алкоголя , гормональных или снотворных препаратов или других токсических веществ в период беременности;
- недоразвитие мышечного слоя, который должен обеспечить сжатие и закрытие артериального протока;
- высокий уровень биологически активных веществ – простагландинов, которые мешают стенкам протока сократиться.
Симптомы и внешние признаки
Самочувствие
Открытый артериальный проток у детей врачи относят к «белым» порокам. Это означает, что в момент рождения кожа ребенка бледная и не имеет синюшного оттенка. При таких пороках венозная кровь с малым количеством кислорода не попадает в левую половину сердца и аорту, а значит органы ребенка не испытывают недостатка в кислороде. Поэтому в большинстве случаев у доношенных детей самочувствие нормальное.
Размер артериального протока, при котором появляются симптомы болезни у новорожденных:
- Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм;
- Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.
Самочувствие ребенка
- частый пульс больше 150 ударов в минуту;
- одышка , учащенное дыхание;
- ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;
- нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;
- спит мало, часто просыпается и плачет;
- задержка в физическом развитии;
- плохая прибавка в весе;
- ранние пневмонии , которые плохо поддаются лечению;
- дети постарше отказываются от активных игр.
Объективные симптомы
У недоношенных и детей со средними и крупными дефектами проявляются такие симптомы ОАП:
- сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;
- при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;
- хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;
- с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;
- кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;
- с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».
Диагностика
- Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.
- Рентген грудной клетки
показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
- увеличение правой половины сердца;
- выбухание легочной артерии;
- расширение крупных сосудов легких.
- Ангиография
разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
- «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
- наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.
- Фонокардиография
– графическая запись звуков сердца.
- выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».
- Эхокардиография
или УЗИ сердца позволяет:
- увидеть наличие открытого артериального протока;
- установить диаметр отверстия;
- вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).
- Катеризация сердца
(зондирование или короногорамма) выявляет:
- повышение давления в правом желудочке;
- насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
- иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.
- Компьютерная томография
при ОАП определяет:
- открытый проток;
- его размеры и особенности расположения.
Электрокардиограмма
. Исследование электрических токов, которые возникают в сердце и заставляют его сокращаться. Эти разряды улавливают чувствительные датчики аппарата, которые крепятся на грудную клетку. Потом электрические потенциалы записываются в виде кривой, зубцы которой отражают распространение возбуждения в сердце. Изменения при открытом артериальном протоке:- перегрузка и утолщение стенок левого желудочка;
- перегрузка и утолщение правых отделов сердца, развивается после значительного повышения давления в сосудах легких.
- расширены крупные сосуды легких. Это связано с застоем в них больших количеств крови;
- увеличение границ сердца;
- увеличение легочного ствола, в который вливается дополнительный объем крови из аорты;
- в тяжелых случаях видны признаки отека легких.
- непрерывный «механический» шум, который слышен и во время сокращения, и при расслаблении сердца.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Диагностический аппарат создает ультразвуковую волну, которая проходит внутрь тела и с разной частотой отражается от разных органов или поглощается ими. Датчик преобразует «ультразвуковое эхо» в подвижное изображение на экране монитора. Это дает возможность рассмотреть:
- открытый артериальный проток;
- диаметр отверстия в нем;
- состояние и толщину сердечной мышцы;
- ток крови, который забрасывается из аорты в легочную артерию (доплеровское исследование).
- повышенное содержание кислорода в правом предсердии, желудочке и легочной артерии;
- повышенное давление в правых отделах сердца и легочном стволе;
- если отверстие в протоке достаточно большое, то можно ввести зонд из легочной артерии в аорту.
Ангиография . Диагностическая процедура, при которой через отверстие в катетере вводят контрастное вещество. Оно распространяется по сосудам с током крови и его хорошо видно на рентгене. При подозрении на открытый боталлов проток, кровь в левом желудочке окрашивают «контрастом» и она уходит в аорту. Если артериальный проток открыт, то через него окрашенная кровь попадает в легочную артерию и в сосуды легких. Уже через минуту рентген определит наличие этого вещества в легких.
Спиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией изображения. Этот метод соединяет в себе свойства рентгеновского излучения и возможности компьютера. После того, как организм сканируется рентгеновскими лучами с разных сторон, компьютер создает трехмерное изображение исследуемого участка тела со всеми мельчайшими деталями:
- открытый артериальный проток;
- его длина, ширина;
- наличие сужений в разных его частях;
- строение и состояние сосудов, по которым планируется ввести зонд;
- особенности движения крови через боталлов проток.
Лечение
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение открытого артериального протока направлено на то, чтобы блокировать выработку простагландинов, которые мешают закрыться этому сосуду. Помочь в этом могут мочегонные средства и нестероидные противовоспалительные препараты. В первые дни после рождения шанс на успешное лечение значительно выше.Ингибиторы циклоксигеназы: Индометацин, Нурофен.
Если операцию сделали ребенку, то родителям необходимо помнить несколько правил:
- не поднимайте ребенка под мышки и не подтягивайте за руки;
- первые две недели избегайте физических нагрузок, старайтесь, чтобы ребенок меньше плакал;
- если ребенок маленький, то чаще носите его на руках;
- если малыш много времени проводит в кроватке, то переворачивайте его с боку на бок раз в час;
- научите ребенка пускать мыльные пузыри или надувать пляжный мяч, чтобы улучшить работу легких;
- несколько раз в день проделывайте дыхательные упражнения: выдох через губы сложенные трубочкой, выдох через соломинку в воду;
- первые полгода избегайте опасных ситуаций, которые могут закончиться травмой грудной клетки;
- поле выписки делайте поглаживающий массаж на здоровых участках тела для улучшения кровообращения.
Восстановление после хирургического лечения открытого артериального протока проходит намного легче и быстрее, по сравнению с другими операциями на сердце. Уже через полгода ваш малыш ничем не будет отличаться от остальных детей, и вы навсегда забудет о днях, проведенных в больнице.
Дискуссия продолжалась в течение 30 лет. Наконец в 1938 г. детский хирург R. Gross в детском госпитале г. Бостона впервые в мире успешно перевязал ОАП у 7-летней пациентки, открыв эру в медицине кардиохирургии.
Девочки страдают этим пороком чаще, чем мальчики (соотношение М:Д = 1:3). Открытый артериальный проток может иметь очень разную клиническую картину. Хотя он чаще диагностируется у младенцев, иногда ОАП распознают поздно - в школьном возрасте либо даже у взрослых. Порок регистрируется менее чем у 0,02% доношенных новорожденных, но очень часто среди недоношенных и маловесных детей. При рождении ребенка в гестационном сроке 34-36 нед открытый артериальный проток встречается у 21%, 31-32 нед - у 44%, 28-30 нед - у 77%; среди детей с массой тела к рождению менее 1750 г - у 45%, при массе тела менее 1200 г - у 80%.
Морфология
Различают четыре клинически различные разновидности ОАП.
Изолированный ОАП у здоровых в иных отношениях детей.
Изолированный ОАП у недоношенных детей.
ОАП в сочетании с другими, более серьезными структурными аномалиями сердца.
ОАП как компенсаторная структура, обеспечивающая системный либо легочный кровоток в критических ситуациях при тяжелых ВПС синего типа либо с обструкцией левых отделов сердца.
В зависимости от принадлежности к одной из этих четырех групп существуют различия в гемодинамических расстройствах, клинических симптомах, прогнозе и в тактике наблюдения ОАП.
У младенцев длина ОАП 2-8 мм, диаметр 2-12 мм. Проток отходит обычно от ствола ЛА либо ее левой ветви и впадает в аорту сразу за местом отхождения левой подключичной артерии, определяя участок перешейка аорты. Анатомически артериальный проток является остатком 6-й аортальной дуги. Он расположен между передней стенкой ЛА и задней стенкой аорты. Артериальный проток имеет особое тканевое строение - его средний слой представлен спирально расположенными гладкомышечными клетками, высокочувствительными к простагланди-нам Е1, Е2 и I2 (релаксация) и О2 (констрикция), а интима его утолщена и имеет вязкую мукозоподобную структуру.
Обычно он имеет форму конуса с широким аортальным концом и сужением по направлению к ЛА. Однако по форме и протяженности протока возможны вариации от короткой и цилиндрической до длинной и извилистой.
Встречается также праворасположенный артериальный проток, и может присутствовать артериальный проток с обеих сторон - с левой и с правой. Хотя леворасположенный ОАП представляет собой нормальную анатомическую структуру, необходимую в период фетального развития, наличие праворасположенного ОАП обычно ассоциируется с другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы - в первую очередь такими, как аномалии аортальной дуги либо конотрункуса. При сложных пороках сердца анатомия ОАП может быть нетипичной. В этих случаях спектр анатомических вариаций артериального протока очень широк. Структуры, которые ошибочно можно принять за ОАП, включают в себя в первую очередь аорту, легочную и сонную артерии.
Гемодинамические расстройства
У плода артериальный проток является нормальной структурой сердца, через которую кровь, текущая из ПЖ в легочную артерию, поступает в нисходящую аорту. В норме у плода лишь 10% крови, выброшенной в легочный ствол ПЖ, проходит через сосудистое русло легких.
С 6-й недели внутриутробного развития через артериальный проток проходит основной объем крови, выбрасываемой ПЖ, и этот объем составляет 60% общего сердечного выброса в фетальной жизни. В фе-тальном периоде функционирование протока обеспечивается локальной продукцией и наличием в кровотоке простагландинов Е2 (PGE2) и I2 (PGI2), которые расслабляют гладкую мускулатуру этого сосуда. После рождения и возрастания объема легочного кровотока метаболизируются местно продуцируемые простагландины и одновременно прекращается поступление их из плаценты.
Но наиболее важную роль в постнатальном закрытии протока играет вазоконстрикторное действие возросшего парциального давления О2 в крови, проходящей через проток. Сокращение гладких мышц протока приводит к фунциональному закрытию его просвета утолщенной интимой. У большинства доношенных новорожденных это происходит в первые 24 ч жизни, а затем в течение нескольких последующих недель наступает фиброзная дегенерация субинтимального слоя и полная облитерация протока. У недоношенных детей незрелая дуктальная ткань менее чувствительна к кислороду, из-за этого постнатально проток закрывается реже.
После рождения возникает лево-правый сброс через проток. Другими словами, артериальный проток позволяет крови течь из системного русла (большой круг кровообращения) в легочное русло (малый круг). Объем лево-правого шунтирования возрастает в первые 1-2 мес жизни из-за падения легочного сосудистого сопротивления. Объем крови в легочном русле становится избыточным (гиперволемия). Переполнение легочного русла кровью ведет к повышению сосудистого сопротивления в легких. Однако степень реакции легочного русла на избыточный объем крови индивидуальна и непредсказуема. Магнитуда избыточного объема крови в легочном русле зависит от нескольких факторов. Более широкий внутренний диаметр наиболее узкой части артериального протока способствует высокому объему лево-правого шунта. Наличие длинного суженного участка протока ограничивает объем шунтируемой крови. При длинном протоке шунт обычно маленький.
Частично объем лево-правого сброса регулируется соотношением сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Если системное сосудистое сопротивление высокое и/или легочное сосудистое сопротивление низкое, сброс крови через артериальный проток потенциально должен быть велик. Начинаясь в артериальном протоке, поток крови в систоле и затем в диастоле проходит следующий путь: легочные артерии, капилляры, легочные вены, левое предсердие, левый желудочек, аорта, артериальный проток. Поэтому большой лево-правый сброс через ОАП ведет к дилатации левого предсердия и желудочка.
При большом объеме шунта значительно увеличен венозный возврат к левым отделам сердца, и они испытывают серьезную объемную перегрузку. Одновременно повышается давление в легочной артерии и правом желудочке. Легочные вены и восходящая аорта также могут быть дилатированы. Вместе эти факторы могут привести к отеку легких, если сосудистое сопротивление протока либо сосудов легких низкое.
Функциональное и анатомическое закрытие ОАП после рождения имеют разные сроки. Функциональное закрытие протока путем кон-стрикции происходит через 12-48 ч после рождения, а у 10% доношенных новорожденных затягивается до 3-4 нед жизни. Перинатальная асфиксия обычно вызывает задержку закрытия протока, но через короткий промежуток времени у таких новорожденных он закрывается без дополнительных вмешательств. Истинное анатомическое закрытие протока (после которого проток теряет способность открыться вновь) наблюдается спустя несколько недель или месяцев. Во второй, анатомической стадии закрытия наступает фиброзная пролиферация интимы, после чего проток превращается в фиброзную связку, чаще это наблюдается через 2-3 мес после рождения у доношенных детей.
У плода напряжение кислорода в крови относительно невысоко, поскольку его легкие не функционируют. Этот фактор в сочетании с повышенным уровнем простагландина Е в крови поддерживает проток открытым. Высокий уровень простагландина Е обусловлен низким объемом легочного кровотока и высоким уровнем его продукции плацентой. При рождении плацента перестает функционировать и легкие расправляются (а в них метаболизируются простагландины). Кроме того, с началом легочного дыхания возрастает напряжение О2 в крови и снижается легочное сосудистое сопротивление. В норме прекращение функционирования артериального протока происходит в среднем через 15 ч после рождения у доношенных новорожденных. В первую очередь это происходит вследствие сокращения мышечной стенки протока под действием О2, концентрация которого высока во вдыхаемом воздухе.
Кроме того, с раскрытием сосудов легких происходит сдвиг сброса крови из правого желудочка уже преимущественно в легочную артерию. До тех пор, пока не произойдет полное (анатомическое) закрытие протока и уровень легочного сосудистого сопротивления не станет ниже системного, может сохраняться небольшой резидуальный сброс крови через ОАП из аорты в легочную артерию. Хотя ткани артериального протока у новорожденных высокочувствительны к повышению уровня О2 в артериальной крови, существуют и другие значимые факторы его закрытия.
К ним относятся состояние вегетативной нервной системы, воздействие химических медиаторов и состояние дуктальной мускулатуры. От баланса факторов, влияющих на релаксацию/констрикцию протока, зависит его сосудистый тонус. Главные факторы, поддерживающие релаксацию протока: высокий уровень простагландина Е, гипоксемия, продукция оксида азота дуктальной интимой. Напротив, основные факторы констрикции протока: снижение уровня простагландина Е, высокий уровень О2 в крови, повышенная продукция эндотелина-1, норэпинефрина, ацетилхолина, брадикинина, снижение чувствительности рецепторов артериального протока к простагландину Е.
Неспособность артериального протока к закрытию у недоношенных младенцев связана с низким уровнем его метаболизации в незрелых легких. Кроме того, у недоношенных высокая чувствительность к ПГЕ и низкая чувствительность к О2 со стороны дуктальных мышечных клеток.
Отсутствие сокращения протока в физиологический срок у доношенных новорожденных может быть следствием нарушений метаболизма ПГЕ в легких из-за гипоксемии, асфиксии либо увеличения объема легочного кровотока, почечной недостаточности и респираторных расстройств.
Повышение продукции циклооксигеназы 2-го типа (ЦОГ-2 - изо-формы ЦОГ-продуцирующих ПГЕ) может предупредить закрытие протока. При этом происходит активация рецепторов к ПГЕ-2, что ведет к релаксации гладкомышечных дуктальных клеток. На поздних сроках гестации происходит снижение уровня ПГЕ, что является этапом подготовки к постнатальной констрикции протока. После рождения первично происходит слипание слизистой оболочки протока после констрик-ции мышечного слоя.
Повышенная чувствительность к ПГЕ в сочетании с незрелостью легких ведет к гипоксии и в результате к росту частоты функционирования артериального протока у недоношенных младенцев.
Срок появления симптомов
Зависит от диаметра протока и объема шунта. Если они значительны, то симптомы отека легких могут появиться уже в первые дни жизни. При малой или средней ширине протока проявления легочной гипер-тензии и сердечной недостаточности выражены слабо, и в этих случаях порок обычно распознают по систолическому шуму на основании сердца, который появляется либо усиливается с 5-7-го дня после рождения.
Симптомы
Симптомы порока обычно появляются в раннем возрасте. При небольшом или среднем диаметре протока вначале больной не испытывает симптомов. Однако затем присоединяется утомляемость при нагрузке или признаки застоя в легких в сочетании с шумом в сердце. В возрасте 3-6 нед у младенцев с ОАП нередко наблюдаются тахипноэ, потливость, трудности с кормлением. Значительная потеря массы тела либо отсутствие ее прибавки встречаются у детей, не получивших лечения.
Для младенцев с артериальным протоком со средним либо большим размером шунта свойственны осиплый голос, кашель, инфекции нижних дыхательных путей, ателектазы, рецидивы пневмонии.
При обследовании ребенка можно обнаружить следующие симптомы:
если лево-правый шунт большого размера, видна пульсация области сердца;
Сердечный толчок смещен влево, может определяться дрожание в супрастернальной области или под левой ключицей;
I тон (S1) обычно нормальный, а II тон (S2) часто сливается с шумом либо расщеплен вследствие преждевременного закрытия легочного клапана;
Для ОАП характерен систолический либо систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева и усиление II тона над легочной артерией;
Иногда при аускультации ОАП выслушиваются множественные клики или шумы грохочущего тембра.
Самым характерным симптомом этого порока является систолический либо систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева и усиление II тона над легочной артерией. Шум обычно появляется либо усиливается с 5-7-го дня жизни. При большом размере протока шум слышен с конца 1-х суток в сочетании с тахикардией, одышкой и кардиомегалией, с расширением границ сердца влево или в обе стороны.
Если легочное сосудистое сопротивление начинает превышать системное, сброс крови через проток становится право-левым и цианоз может быть виден только на нижней половине туловища (дифференциальный цианоз), поскольку обычно участок отхождения протока от аорты располагается ниже трех ее главных ветвей, которые кровоснабжают верхнюю половину тела.
При большом диаметре артериального протока систолическое артериальное давление повышено, а диастолическое снижено из-за ретроградного оттока крови в легочную артерию. Пульсовое АД при этом увеличено, и появляется скачущий пульс. При значительной легочной гипертензии диастолический компонент шума может быть не слышен. При далеко зашедшем обструктивном поражении легочных сосудов исчезает и систолический шум. Если легочное сосудистое сопротивление начинает превышать системное, сброс крови через проток становится право-левым и цианоз может быть виден только на нижней половине туловища (дифференциальный цианоз), поскольку обычно участок отхождения протока от аорты располагается ниже трех главных ветвей, кровоснабжающих верхнюю половину тела. При маленьком ОАП (0,1-0,15 см) у детей обычно нет клинических симптомов и нередко отсутствует шум в сердце.
Особенности открытого артериального протока у новорожденных и недоношенных детей
В первые 2 мес жизни даже у зрелых доношенных новорожденных перешеек аорты относительно узок и имеет диаметр около 5 мм. При очень широком ОАП в диастоле значительный ретроградный поток устремляется из аорты в легочную артерию, и это может привести к синдрому обкрадывания большого круга, при котором наблюдаются нарушения мозгового кровообращения, вплоть до кровоизлияний в желудочки мозга, тяжелая анемия, ишемия кишечника с явлениями пареза либо тонкокишечной непроходимости и присоединением язвенно-некротического энтероколита, острая почечная недостаточность. Среди маловесных и недоношенных детей проявления синдрома обкрадывания возникают чаще и они особенно опасны.
Классические признаки ОАП в группе недоношенных и маловесных детей обычно отсутствуют. Аускультативная диагностика порока у недоношенных с низкой массой тела может быть затруднительной, у них редко наблюдается систолодиастолический шум. Наличие ОАП следует подозревать у них в первую очередь при тяжелом течении респираторного дистресс-синдрома. Классический грубый систолический шум ОАП можно выслушать во втором межреберье у левого края грудины, но у очень маленьких детей с большим ОАП и значительной гиперволемией сосудистого легочного русла шум вообще может отсутствовать. Однако в этом случае следует обращать внимание на пульсацию сердечной области и скачущий пульс, который обусловлен относительно низким системным артериальным давлением вследствие постоянного и значительного оттока крови из аорты в легочную артерию.
Вероятность стойкого функционирования ОАП зависит от массы тела к рождению. Так, среди детей с массой тела к рождению менее 1750 г он встречается у 45%, а при массе тела менее 1200 г - у 60-80%. Почти у половины недоношенных, родившихся с массой тела менее 1750 г, артериальный проток продолжает функционировать до 3-4 мес, а затем спонтанно закрывается в 75% случаев. Однако если этого не произошло, то позже шанс спонтанного закрытия невелик и составляет не более 10%. Функционирование протока в течение первых 3-4 мес приводит в дальнейшем к БЛД и ХНЗЛ, которые возникают не только в раннем возрасте, но и в 1-2-й декаде жизни.
У недоношенных детей даже при небольшой ширине артериального протока он обычно функционирует длительно из-за низкой чувствительности к кислороду и ряда респираторных проблем, характерных для незрелых легких и поддерживающих повышенное давление в малом круге. Среди недоношенных с синдромом дыхательных расстройств ОАП встречается не менее чем у 20%. При недоношенности и низкой массе тела критериями гемодинамических расстройств вследствие ОАП являются: ИВЛ-зависимость из-за респираторного дистресс-синдрома, госпитальные пневмонии, нарушения мозгового кровообращения, симптомы ишемии кишечника, острая почечная недостаточность.
В целом открытый артериальный проток у недоношенных детей является одной из главных причин госпитальных пневмоний и вентиляторной зависимости, а позже - бронхолегочной дисплазии. Без медикаментозного или хирургического закрытия ОАП такие состояния сопровождаются высокой летальностью.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки усилен легочный рисунок по артериальному типу, расширена сердечная тень с признаками дилатации левого желудочка и левого предсердия, ствола легочной артерии. Кардиомегалия встречается как в сочетании с симптомами сердечной недостаточности, так и без них. Обычно данные обзорной рентгенографии грудной клетки остаются нормальными до тех пор, пока отношение легочного кровотока к системному не начнет превышать 2:1. Выбухание сегмента ствола легочной артерии является признаком повышения давления и объема легочного кровотока. При значительной гиперволемии может развиться отек легких. К рентгенологическим признакам гемодинамически значимого артериального протока у новорожденных относятся: усиление сосудистого рисунка, подчеркнутая междолевая плевра, увеличение ЛП и ЛЖ.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца не отклонена, при небольшом ОАП ЭКГ обычно в норме. При средней и большой ширине протока появляется синусовая тахикардия, иногда фибрилляция предсердий. При большом диаметре ОАП появляются признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При большом ОАП с выраженной легочной гипертензией присоединяются либо доминируют признаки гипертрофии ПЖ.
У новорожденных, особенно недоношенных, с большим артериальным протоком на ЭКГ встречаются инверсия Т-зубцов и депрессия сегмента ST вследствие ишемии на фоне синдрома обкрадывания системного кровотока. Коронарная недостаточность также вызвана увеличением работы миокарда ЛЖ вследствие большого лево-правого шунта и значительной перегрузки легочного кровотока, а также в условиях низкого системного и коронарного диастолического давления - вследствие ретроградного сброса крови из аорты в легочную артерию.
Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.
При двухмерной допплерэхокардиографии прямая визуализация протока возможна не более чем у 10-15% пациентов. Ведущий эхокарди-ографический признак ОАП - обнаружение кровотока через проток с помощью допплерографии (лучше цветовой): диастолический турбу лентный поток в легочной артерии, турбулентный характер потока через ОАП. Оценка степени реверсии диасто-лического потока в нисходящей аорте помогает дополнительно оценить объем шунта. Обычно увеличены размеры дилатации ЛЖ и ЛП.
Если проток виден при двухмерной эхокардиографии, то обычно вначале визуализируют его аортальную часть и затем участок, впадающий в легочную артерию, определяют размер, форму, особенности расположения протока. Наиболее удобно видеть проток из парастернальной позиции по короткой оси и из надгрудинной вырезки. В типичных случаях ОАП находится между участком соединения ствола и левой ветви легочной артерии и аортой сразу напротив отхождения левой подключичной артерии.
Если нет других пороков сердца, при допплерэхокардиографии определяется непрерывный поток из аорты в легочную артерию. При большом объеме шунтируемой крови постоянный поток из аорты в легочную артерию через артериальный проток и ретроградный кровоток из нисходящей аорты видны отчетливо. При большом объеме шунта также увеличено ЛП из-за избыточного притока крови к левым отделам через легочные вены.
Катетеризация сердца и ангиография необязательны при неосложненном ОАП. Цветовая допплерэхокардиография более чувствительна для распознавания артериального протока малого диаметра, чем катетеризация сердца. Однако ангиокардиография может требоваться при высокой легочной гипертензии вследствие ОАП и /или ассоциированных ВПС, в том числе для определения реакции на вазодилататоры и оценки операбельности пациента. Наконец, катетеризация может быть нужна с целью закрытия ОАП окклюзирующим устройством.
Естественная эволюция порока
Если своевременно не выполнена операция, то в младенческом возрасте погибают до 30% больных. Главные причины смерти - тяжелая застойная сердечная недостаточность либо присоединившаяся пневмония. Спонтанное закрытие ОАП небольшого диаметра иногда происходит у доношенных новорожденных к 3-4-й неделе жизни, но после 1-го месяца жизни это случается редко. При большой ширине протока у детей, оставленных без оперативного лечения, необратимая легочная гипертензия формируется со 2-3-го года жизни. В этом случае возникает синдром Эйзенменгера и продолжительность жизни резко снижена (~20 лет). Одним из типичных осложнений порока у неоперированных больных является бактериальный эндокардит.
Наблюдение до операции
При признаках СН и гиперволемии в малом круге кровообращения назначаются диуретики, ингибиторы АПФ, дигоксин; у недоношенных детей и у доношенных с симптомами тяжелой СН и отека легких - респираторная поддержка.
Сроки оперативного лечения
У доношенных детей с ОАП большого диаметра низка вероятность его спонтанного закрытия после первых 3-4 нед жизни. Этим детям показана перевязка протока с момента установки диагноза. Если есть симптомы СН, не купирующиеся консервативными назначениями, то операция выполняется немедленно. Если симптомов СН нет, то оперировать следует в течение первых 3 мес жизни.
Для недоношенных детей требуется обязательный эхокардиографиче-ский скрининг на ОАП сразу после рождения, и если он обнаружен, показано немедленное медикаментозное закрытие его. Фармакологическое лечение основано на подавлении синтеза простагландинов - одного из основных факторов, поддерживающих проток открытым. С этой целью используют внутривенное введение нестероидных противовоспалительных препаратов - ингибиторов циклооксигеназы. Для этого ранее использовалось внутривенное введение индометацина, а в настоящее время - ибупрофена. Схема лечения: ибупрофен в дозе 10 мг/кг внутривенно и затем еще дважды по 5 мг/кг через 24 и 48 ч.
В настоящее время в Российской Федерации зарегистрирован и разрешен к применению в периоде новорожденности для лечения ОАП только один препарат - ингибитор ЦОГ - это раствор ибупрофена для внутривенного введения. Контролируемые исследования применения ибупрофена и индометацина, проведенные в 1997-2003 гг., показали сопоставимую эффективность этих препаратов, при лучшем профиле безопасности ибупрофена, особенно для лечения недоношенных детей. Раннее применение ибупрофена (в первые 3-4 дня жизни) у недоношенных детей с гестационным возрастом менее 34 нед и документированным ОАП сопровождается закрытием артериального протока у 75-80% детей. Однако профилактическое применение ибупрофена в первые 3 дня жизни (начиная с 6 ч после рождения) у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 28 нед приводит к повышению частоты побочных эффектов со стороны легких и почек. По этой причине препарат не рекомендован для профилактического использования.
Хотя у недоношенных детей удается закрыть артериальный проток с помощью внутривенного введения ибупрофена более чем в 70% случаев, у доношенных это происходит реже. Снижение эффекта от манипуляции отмечается и при поздней попытке фармакологического закрытия протока (возраст более 10 дней), а также экстремально низкой массе тела (менее 1000 г). Максимальная безопасность и эффективность применения ибупрофена обеспечиваются, когда лечение начато сразу после постановки диагноза артериального протока (при отсутствии противопоказаний) и при проведении курса лечения не позднее 7-го дня жизни.
Препараты ибупрофена не вводятся ранее 6 ч после рождения. При этом суточный объем вводимой жидкости во время лечения ибупрофе-ном должен соответствовать физиологической потребности, поскольку нефротоксичность препарата значительно возрастает в условиях дегидратации. Если на фоне введения первой или второй дозы препарата отмечается анурия или олигурия, в терапию включают допамин в дозе 1-2 мкг/кг в минуту, а введение следующей дозы следует отложить до нормализации диуреза. При применении ибупрофена внутривенно следует ежедневно контролировать диурез, водный баланс, массу тела, уровень натрия, глюкозы, непрямого билирубина, своевременно оценивать желудочное содержимое для исключения развития кровотечения. Одновременно с введением ибупрофена внутривенно не следует применять глюкокортикоиды ввиду высокого риска желудочно-кишечного кровотечения, а также другие нестероидные противовоспалительные препараты.
Если артериальный проток не закрылся в течение 48 ч после последней инъекции или произошло его повторное открытие, можно провести второй курс, также состоящий из трех введений препарата, как описано выше. Если нет эффекта и от повторного курса, то следует срочно прооперировать ребенка - лучше всего на 1-й неделе жизни до возраста 10-14 дней.
Виды оперативного лечения
Как перевязка ОАП была первой кардиохирургической операцией в мире, так и позже закрытие ОАП с помощью поливинилового зонда W. Portsman в 1967 г. стало первой в мире транскатетерной кардиохирур-гической манипуляцией.
В настоящее время для закрытия ОАП используются следующие виды оперативных вмешательств.
Видеоторакоскопическое клипирование (наиболее предпочтительный метод для недоношенных детей).
Транскатетерная эмболизация устройством Amplatzer Duct Occluder либо спиралью Cook или Gianturco (при умеренной ширине протока, обычно в возрасте старше 12 мес).
Перевязка (лигирование) протока из левосторонней торакотомии - метод выбора при большом диаметре ОАП вне зависимости от возраста ребенка.
Метод клипирования имеет очевидные преимущества для группы недоношенных и маловесных к рождению детей, однако он не считается методом выбора для всех возрастных групп ввиду того, что обладает наибольшей частотой реканализаций в сравнении с другими видами вмешательств.
Различные технические устройства, используемые для интервенционной окклюзии ОАП, подробно рассмотрены в обзоре A. Koch и соавт.
Результат оперативного лечения
Летальность при плановых операциях у доношенных детей почти равна нулю. У недоношенных она может достигать 10-20% в связи с высокой частотой сопутствующих заболеваний и осложнений (в первую очередь это респираторный дистресс-синдром и госпитальная пневмония, а также нарушения мозгового кровообращения). Результат операции (зависит от срока оперативного лечения) с наилучшей выживаемостью, если операция сделана в первые 2 нед жизни. При более поздних операциях летальность значительно выше, и ее причинами являются наступившие осложнения порока (мозговые внутрижелудочковые кровоизлияния, язвенно-некротический энтероколит с перфорацией и гнойным перитонитом и др.) либо госпитальные инфекции.
Реканализация встречается менее чем в 1% случаев; обычно она связана с поздним сроком операции либо серьезной легочной гипертензией.
Послеоперационное наблюдение
В обычных случаях осмотр кардиологом - 1 раз в год с электрокардиографическим и эхокардиографическим контролем; при резидуальной легочной гипертензии обязательно выполняется прямая рентгенография грудной клетки хотя бы 1 раз в год и в динамике оценивается состояние легочного русла.
