Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выде­ляют:

• атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
• атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок .

Клиника.

В клинической практике принято различать:

• атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
• атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
• атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
• атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга,

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,

По сути, атаксия представляет собой хаотичные произвольные движения, при которых движения мышц и их антагонистов не координированы. Отсутствие координации происходит в результате нарушения проводимости ощущений с периферии в высшие центры центральной нервной системы. Важной областью, по которой проводятся эти ощущения, является мозжечок.

Обычно различают сенсорную и церебеллярную (мозжечковую) атаксию, в зависимости от того, что поражено: афферентные пути или мозжечок. Третью форму представляет функциональная (психоз,

Сенсорная атаксия

При сенсорной атаксии периферические раздражения не проводятся от кожи, мышц и суставов в соответствующие центры, как и глубокие ощущения. Для этого вида атаксии характерно, таким образом, что при контроле глаза она прекращается, а при закрытых глазах возобновляется (симптом Ромберга). Сенсорной атаксией могут сопровождаться заболевания периферических нервов (острое начало, онемение, «ползание мурашек», гипотония, отсутствие рефлексов), задних корешков (боль, соответствующая анестезия, выпадение рефлексов), заднего пучка спинного мозга (анестезии, усиленные рефлексы, гипертонус) или мозговых центров (гемианестезия, гемипарез).

Наиболее типичной клинической формой сенсорной атаксии является атаксия при сухотке спинного мозга. Кроме симптома Ромберга, для нее характерны своеобразная походка, при которой стопа оказывается гораздо выше и впереди, чем больной был намерен ее продвинуть, а бедро выше и латеральное, в результате шаг укорачивается, поскольку больной оттягивает ногу назад, то есть характерно внезапное выбрасывание ноги вперед.

Походка неуверенная, шаги неравномерные. Из сидячего положения больные поднимаются с широко расставленными ногами, но лучше всего их неуверенность проявляется при повороте, особенно при продвижении вниз по лестнице. Больные сухоткой не могут передвигаться в темноте, поскольку нет контроля глаз, который облегчает ходьбу. Начинающуюся атаксию можно заметить, заставив больного пройти по прямой линии: при атаксии это оказывается невозможным.

Сенсорная атаксия характерна для фуникулярного миелоза, при злокачественной анемии атаксия может быть первым симптомом заболевания.

Иногда атаксию может вызвать и опухоль или хронический склероз заднего пучка. При фуникулярном миелозе расстройства чувствительности сопровождаются в одних случаях выпадением рефлексов, в других - их усилением, симптомом Бабинского, при сухотке не вызываются рефлексы сухожилий, характерен гипотонус, что распознается и по прочим симптомам (ригидность зрачков). При наследственной спинальной атаксии сочетаются сенсорная и мозжечковая ее формы.

Мозжечковая атаксия

Церебеллярная (мозжечковая) атаксия - следствие или заболевания мозжечка (нистагм, скандирующая речь, головокружение, мышечная атония, расстройства ходьбы) или тех проводящих путей, которые соединяют мозжечок с основанием черепа или со спинным мозгом (боковой пучок).

При мозжечковой атаксии становятся некоординированными не только движения конечностей, но и туловища. Походка напоминает таковую у пьяных. Эта форма атаксии тяжелее, чем при сухотке. Часто больной совсем не способен ходить, при попытках ходить он падает. При мозжечковой атаксии часто больные падают в одну сторону, при ходьбе передвигаются в одну сторону, не способны правильно указать заданное направление.

Мозжечковая атаксия возникает при опухолях, травмах, сосудистых поражениях мозжечка, иногда при энцефалите. Ее может вызвать и диссеминированный склероз, абсцесс мозжечка, а также старческая дегенерация мозжечка. Иногда мозжечковая атаксия возникает на почве алкогольного отравления и поддерживается хроническим алкоголизмом.

Распознать мозжечковую атаксию можно, выявив асинергию (больной не может координировать движения разных суставов, поэтому ему и не удается выполнить такие движения, которые требуют участия нескольких мышц), дисметрию (больной не способен прекратить целенаправленное движение, достигнув цели: если, например, просят его достать пальцем носа, то достигнув носа, палец продолжает двигаться), адиадохо- или дисдохокинез (больной не может совершать несколько движений сразу друг за другом), интенционный тремор (чрезмерно большая амплитуда целенаправленных движений, как при полиинсулярном склерозе).

Атаксия Фридрейха

Наследственная спинальная атаксия Фридрейха - заболевание, наследуемое по рецессивному типу, для которого характерны атаксия, выпадение рефлексов, мышечная атрофия, сколиоз, значительное выгибание стопы. Все эти нарушения возникают в результате поражения задних корешков спинного мозга, спиномозжечкового пути, пирамидного пути.

Болезнь всегда начинается в молодом возрасте и носит семейный характер в отличие от спинной сухотки, которая начинается в пожилом возрасте. Наследственная мозжечковая атаксия Мари представляет собой поражение самого мозжечка, пирамидные пути остаются неповрежденными. Болезнь начинается в молодом возрасте и сопровождается атрофией зрительного нерва. Обе названные болезни входят в группу наследственно-семейных заболеваний и схожи между собой. Сюда же следует отнести атаксию Сенгера-Брауна.

Другие формы атаксии и их причины

Определенные формы атаксии могут объясняться поражениями продолговатого мозга. Тромбоз задней нижней мозжечковой артерии вызывает синдром Валленберга. Атаксию вызывает и закупорка верхней мозжечковой артерии, которая сопровождается непроизвольными движениями.

Атаксию могут вызвать и поражения мозговых центров ядами. Атаксия возникает при апоплексии, хорее, множественном склерозе, поражении зрительного бугра (гемиатаксия).

Из ядов, кроме алкоголя, атаксию вызывают прежде всего барбитураты.

Атаксия, возникающая при распространенном поражении артерий мозжечка (положительный симптом Ромберта, ходьба с широко расставленными ногами, неуверенная походка, мелкие шажки), отчасти мозговой и отчасти мозжечковой природы.

Нередко встречается и истерическая атаксия. Распознать ее помогает выявление у больного прочих симптомов истерии. Театральность движений вызывает подозрение на атаксию. Бывает, что пораженная конечность теряет чувствительность. Распознавание состояния обычно не вызывает трудностей, однако следует предвидеть возможность ошибок, поскольку такую атаксию легко спутать с начальными формами множественного склероза (спастический парапарез, выпадение брюшных рефлексов, на соске зрительного нерва - височное обесцвечивание).

Лечебная гимнастика при атаксии:

34. Исследование координации движений, виды атаксий.

Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:

Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".

Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:

Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает атаксия.

Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.

Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:

Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.

______________________________________________________

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы) . Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - к ороткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма . Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При а кинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор , малой частотой (4-8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

МКБ-10

R27.0 Атаксия неуточненная

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

• воспалительные процессы в организме ();
• употребление наркотических веществ;
• конверсионные расстройства;
• злоупотребление алкоголя;
• наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
• наличие опухолевых процессов;
• сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

1. Мозжечковая.
2. Вестибулярная.
3. Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

• мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
• семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
• телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

• нарушение координации движения;
• тошнота;
• рвота;
• непроизвольные подергивания мышц;
• перемена почерка;
• медленная речь;
• ухудшение зрения;
• изменения психического состояния;
• наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
• нарушение памяти;
• нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

• поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
• поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
• поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
• поражение всех конечностей;
• потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

• изменение в походке, невозможность стоять ровно;
• нарушение равновесия;
• тремор конечностей;
• натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
• дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

• отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
• инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
• инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
• детский церебральный паралич;
• черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

• нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
• тошнота;
• рвота;
• нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

• нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
• головокружение;
• вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

• поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

• поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
• поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
• черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

• развитие хватательного рефлекса;
• изменение психики;
• нарушение обоняния;
• заваливания назад при ходьбе;
• неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

• опухолей;
• абсцессов;
• нарушении кровообращения;
• инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

• шаткая походка;
• спотыкания и падения при ходьбе;
• неуверенность при движении;
• тремор рук;
• изменение почерка;
• ослабление слуха;
• ухудшение и замедление речи;
• утрата способности обслужить себя;
• развитие деменции;
• нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

1. Острая.
2. Подострая.
3. Прогрессирующая.
4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

• поза Ромберга;
• пальценосные пробы;
• коленопяточные пробы;
• проба опускания рук;
• симптом обратного толчка;
• обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

• магнитно-резонансную томографию;
• общий и клинический анализ крови;
• компьютерная томография;
• УЗИ головного мозга;
• анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

• лечебный массаж;
• лечебная физическая культура (ЛФК);
• применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
• использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

1. Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
2. Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
3. Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
4. Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
5. Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
6. Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
7. Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

• исключение родственных браков;
• исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
• ведение здорового образа жизни;
• соблюдение режима сна, питания;
• своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!